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ARTRITIS. Ignacio lópez .- Vidaur Franco Thais María garcia Isabel Rozas Leire Iratxe Armendariz. PREGUNTA: ¿ Cual de las siguientes opciones incluiría en el diagnóstico diferencial? Espondilitis Anquilopoyética Amiloidosis
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ARTRITIS Ignacio lópez.-Vidaur Franco Thais María garcia Isabel Rozas Leire Iratxe Armendariz
PREGUNTA: • ¿Cual de las siguientes opciones incluiría en el diagnóstico diferencial? • Espondilitis Anquilopoyética • Amiloidosis • Debido a la edad y a la característica coloración azulada del cartílago se trata de la enfermedad del “papa pitufo” • Ocronosis • Enfermedad por depósito de pirofosfato cálcico (Condrocalcinosis)
PREGUNTA: • Señale la respuesta CORRECTA acerca de la ocronosis: • En el análisis del líquido sinovial se aprecian depósitos de pirofosfato cálcico dehidratado. • Tiene predilección por la afectación de las articulaciones interfalángicas distales y primeras metacarpianas. • Signos radiológicos característicos son la calcificación de los discos intervertebrales, cifosis, así como una afectación sacra bilateral y simétrica. • La microfotografía de AP que estamos viendo está teñida con azul de metileno, imprescindible para ver los depósitos pigmentados marrones típicos en el cartílago articular. • La palabra ocronosis se refiere a la coloración azulada oscura del tejido conjuntivo
Discusión • Alcaptonuria trastorno genético hereditario por mutaciones en el gen responsable de la producción de 1,2-dioxigenasa homogentisato degradación normal de los a.atirosina y fenilalanina acumulación de HGA • La acumulación del HGA y sus metabolitos en los tejidos causan la ocronosis. • La artropatía ocronóticaacumulación de depósitos de pigmento en las articulaciones del esqueleto axial y periférico • S+ 3ª-4ª década hasta prótesis (rodilla cadera hombro). Rotura tendinosa y ligamentosa tras pequeños traumatismos • Dolor de larga evolución, con movimiento limitado en la columna y en las grandes articulaciones • Curso fluctuante
Discusión • Baeva, Maria, Angel Bueno, and Patricia Dhimes. "AIRP best cases in radiologic-pathologiccorrelation: ochronosis." Radiographics 31.4 (2011): 1163-1167. • Phornphutkul C, Introne WJ, Perry MB, et al. Natural history of alkaptonuria. N Engl J Med 2002; 347(26):2111–2121. • Stenn FF, Milgram JW, Lee SL, Weigand RJ, Veis A. Biochemicalidentification of homogentisicacidpigment in anochronoticEgyptianmummy. Science 1977;197(4303):566–568. • Marx M, D’Auria SH. CT examination of eleven Egyptianmummies. RadioGraphics 1986;6(2): 321–330. • Esqueleto axial: • Pérdida de la lordosis normal • Calcificación discal extensa • Vacio de disco • Disminución del espacio articular. • Esqueleto periférico: • Similar a la osteoartrosis • Fragmentos osteocondralesintraarticulares • Disminución del espacio articular compartimento F-T lateral