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Mª Angeles Villena Ruiz MIR Medicina Interna Hospital Costa del Sol Marbella

XXIV REUNIÓN CIENTÍFICA DE OTOÑO. SADEMI. JEREZ. 9-10 NOVIEMBRE, 2007 Mujer de 51 años con infiltrado pulmonar, inmunodeficiencia humoral y hepatopatía por VHC. Mª Angeles Villena Ruiz MIR Medicina Interna Hospital Costa del Sol Marbella. Antecedentes personales. 1994: VHC

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Mª Angeles Villena Ruiz MIR Medicina Interna Hospital Costa del Sol Marbella

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  1. XXIV REUNIÓN CIENTÍFICA DE OTOÑO. SADEMI. JEREZ. 9-10 NOVIEMBRE, 2007Mujer de 51 años coninfiltrado pulmonar, inmunodeficiencia humoral y hepatopatía por VHC Mª Angeles Villena Ruiz MIR Medicina Interna Hospital Costa del Sol Marbella

  2. Antecedentes personales • 1994: VHC • 2002: nódulo en parótida (diagnóstico inespecífico) • 2004: FR+ (51 UI/ml) sin artritis; niveles de Ig disminuidos: IgG 642 mg/dl (700 – 1600), Ig A 43.7 mg/dl (70 – 400), Ig M 28.6 mg/dl (40 – 230). No infecciones recurrentes • 2004: 2 nódulos pulmonares (broncoscopia normal); diagnóstico: nódulos pulmonares inespecíficos (posiblemente reumatoideos sin actividad actual)

  3. Antecedentes personales • 2005: CV 3365000UI/ml y elevación persistente de transaminasas, se comienza tto con IFN pegilado y ribavirina; se suspende meses después por leucopenia-trombopenia-depresión • 2007: DM tipo 2

  4. MOTIVO DE CONSULTA:Disnea a moderados esfuerzos, factor reumatoide +, asteniaENFERMEDAD ACTUAL:semanas después de ser diagnosticada de DM, presenta disnea, astenia. No fiebre, no tos, no expectoración, no otra sintomatología acompañanteEXPLORACIÓN:AP: disminución del murmullo vesicular en campo medio posterior derecho. No ruidos sobreañadidos. Hepatoesplenomegalia. No adenopatías

  5. Pruebas complementarias • ANALÍTICA:GOT 120 U/l, GPT 139 U/L, GGT 105 U/L,FR 359 UI/ml(0.1 – 14), Ig G 469 mg/dl(700 – 1600),Ig A 36.1 mg/dl(70 – 400), Ig M 48.2 mg/dl (40 – 230), C3 141 mg/dl (90 – 180), C4 1.46 mg/dl (10 – 40), beta-2 microglobulina 4.72 mg/L (1.1 – 3.3). Crioglobulinas, ANA, y ANCAs negativos. CV-VHC: 269000000 UI/ml. Coagulación: actividad protrombina 97%, INR 1, TPTA 39”

  6. Pruebas complementarias • RX tórax PA: Aumento hiliar derecho Aumento de densidad en campo medio pulmonar derecho

  7. Pruebas complementarias • RX tórax L: Se aprecia la lesión con los bordes bien definidos

  8. Pruebas complementarias • TC TÓRAX:

  9. Pruebas complementarias • Broncoscopia • Biopsia transbronquial • BAS • Sin alteraciones • BK, PCP y cultivo: • Negativos

  10. Selección de un eje principal • Infiltrado pulmonar • Inmunodeficiencia humoral • FR + • Hepatitis crónica por VHC • DM

  11. Posibles asociaciones (1) Infiltrado pulmonar X Inmunodeficiencia humoral Huesped Inmunocomprometido

  12. Posibles asociaciones (1) “Neumonia / infiltrado no resuelto” en huesped inmunocomprometido (inmunodeficiencia humoral) Infiltrado pulmonar X Inmunodeficiencia humoral Huésped Inmunocomprometido

  13. Posibles asociaciones (2) Factor reumatoide + Hepatopatía VHC X Inmunodeficiencia humoral

  14. Diagnostico diferencial de infiltrado pulmonar en inmunodeprimidos • Enfermedades infecciosas • Enfermedades inflamatorias/autoinmunes • Neoplasias • Miscelánea

  15. 1. Causas infecciosas • Bacterias (S. pneumoniae, H. influenzae, P. auruginosa, S. aureus, Legionella) • Hongos (Aspergillus, Mucormicosis, Histoplasma, Cocciodioides, etc) • Virus (CMV, VZH, HSV, RSV, Parainfluenza, Influenza) • P. jiroveci • Mycobacterias

  16. 2. Causas inflamatorias/autoinmunes INFLAMATORIAS • Hiperplasia linfoide nodular • Neumonía eosinófila • Bronquiolitis obliterante con neumonia organizada AUTOINMUNES • Síndrome Sjögren • Lupus eritematoso sistémico • Artritis reumatoide

  17. 3. Neoplásicas • Granulomatosis linfomatoide • Linfoma de células difusas • Linfoma linfoplasmocítario • Plasmocitoma • Linfoma células B de zona marginal tipo MALT Cunningham-Rundles C. Bodian C. Common variable immunodeficiency: clinical and immunological features of 248 patients. Clin Immunol. 1999; 92:34-48. Strober W, Chua D. Common variable immunodeficiency. Clin Rev Allergy Immunol. 2000; 19: 157-81

  18. 4. Miscelánea • Enfermedad granulomatosa (sarcoidosis-like) • Sarcoidosis Mechanic LJ, Dikman S, Cunningham-Rundles C. Granulomatous Disease in Common Variable Immunodeficiency Ann Intern Med 1997: 127 (5): 613-617

  19. Biopsia pulmonar (H&E)

  20. Biopsia pulmonar (tinción CD20)

  21. Biopsia pulmonar Linfoma MALT (BALT) pulmonar

  22. Agrupamiento ideal Infiltrado pulmonar Inmunodeficiencia humoral X Hepatopatía crónica VHC

  23. Manifestaciones extrahepáticas en VHC • S. Sjögren. (SSA/SSB negativos) • Artritis reumatoide • Síndrome antifosfolípido • Crioglobulinemia • Sarcoidosis • Otras enfermedades autoinmunes • Citopenias autoinmunes • Enfermedades proliferativas Linfoma NH Linfoma MALT Ramos-Casals M, Font J. Extrahepatic manifestations in patients with chronic hepatitis C virus infection. Curr Opin Rheumatol 2005; 17: 447-455.

  24. Manifestaciones extrahepáticasen el VHC VHC 1994 Linfoma Pulmonar MALT 2007 Fenómenos Autoinmunes FR + Enf. Autoinmune DM 2007 Inmunodeficiencia Nódulos pulmonares 2004

  25. Additional neoplasms and HCV infection in low-grade lymphoma of MALT type • 27 pacientes con Linfoma MALT • VHC crónica > 50% de los casos (la mayoría de ellos con perfil hepático normal) • 2 casos se asociaban a S. Sjögren Luppi M. et al. Br J Haematol. 1996 Aug;94(2):373-5.

  26. Infectious agents in mucosa-associated lymphoid tissue-type lymphomas: pathogenic role and therapeutic perspectives • Helicobacter pylorii y Linfoma MALT gástrico • Borrelia burgdorferi • Campylobacter jejuni • Chlamydia psittaci • Hepatitis virus C Guidoboni M, Ferreri AJ, Ponzoni M, Doglioni C, Dolcetti R Clin Lymphoma Myeloma. 2006 Jan;6(4):289-300.

  27. Disappearance of gastric mucosa-associated lymphoid tissue in hepatitis C virus-positive patients after anti-hepatitis C virus therapy OBJETIVO:establecer la asociación VHC-MALT gástrico; evaluación del efecto de la terapia antiviral sobre el MALT gástrico MÉTODO: 18 pacientes con VHC-MALT gátrico. Tratamiento con IFN y ribavirina 6 meses. RESULTADOS: 11/16 curación de VHC y desaparición del MALT gástrico. En 5, persiste VHC a niveles más bajos. De éstos, en 3 persiste el MALT y en 2 desaparece CONCLUSIÓN:existe estricta correlación entre VHC-MALT, obteniendose la desaparición del MALT al tratar VHC Tursi A, Brandimarte G, Torello M. J Clin Gastroenterol. 2004; 38: 360-3

  28. TC Tórax (3 meses después)

  29. DIAGNÓSTICO FINAL • Linfoma Pulmonar MALT/BALT asociado con VHC e infiltración de médula ósea • Hepatopatía crónica con hipertensión portal (esplenomegalia) • Inmunodeficiencia humoral adquirida

  30. Para cualquier pregunta o sugerencia diríjanse a la siguiente dirección de correo electrónico: raimundotm@wanadoo.es

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