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Anemias hemolíticas

Anemias hemolíticas. Profesor titular: Dr. Díaz Greene Profesor adjunto: Dr. Rodríguez Weber Revisó: Dra. Micaela Martínez R4MI Presenta: Dra. Pamela Vázquez R1MI. Caso viñeta.

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Anemias hemolíticas

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  1. Anemias hemolíticas Profesor titular: Dr. Díaz Greene Profesor adjunto: Dr. Rodríguez Weber Revisó: Dra. Micaela Martínez R4MI Presenta: Dra. Pamela Vázquez R1MI

  2. Caso viñeta • IV. Mujer de 45 años que consulta a urgencias por presentar severa adinamia en las últimas 24 horas, palidez, palpitaciones, disnea de esfuerzos. Como antecedente ha presentado 4 abortos espontáneos. Al examen físico se encuentra ictérica, taquicárdica, no se palpan adenopatías ni megalias, no edemas. El cuadro hemático muestra:Eritrocitos: 2.1 1012/L Hemoglobina: 5,5 g/dlHematocrito: 17%VGM: 88 flReticulocitos: 3.8%Plaquetas 275. 109/L Leucocitos: 13.5 109/L PN 70% Linfocitos 25% Monocitos 5%VSG 37 mmLDH 1059 U/L

  3. Caso viñeta • El mecanismo de la anemia es:Por sangrado crónicoPor carencia de vitamina B12 y ácido fólicoPor malabsorción de hierroHemolíticaInflamatorio por enfermedad crónica

  4. Anemias hemolíticas • Generalidades del eritrocito: • 1817 Francois Megendie Descripción del eritrocito • 1865 Hoppe- Seyler Hemoglobina transporta oxígeno

  5. Anemias Hemolíticas • Producción • Destrucción • Pérdida sanguínea aguda Causas de anemia

  6. Anemias hemolíticas • Líneas eritroides

  7. Anemias hemolíticas Normoblastos 5 a 7 días Reticulocito 1 día Eritrocito maduro 100 a 120 días

  8. Anemias hemolíticasEritrocito • Pronormoblasto Produce entre 8 y 32 eritrocitos maduros, se produce la mayor parte de Hb • Normoblasto policromatófilo menos cantidad de ribosomas, gran producción de Hb. El último que puede realizar mitosis • Normoblasto ortocromático no produce DNA • Reticulocito RNA residual y mitocondrias

  9. Anemias HemolíticasEritrocito • 65% de Hb px en normoblasto, el resto en reticulocito • Gránulos de hierro en forma de hemosiderina o ferritina, removidos por el bazo

  10. Anemias hemolíticas

  11. Anemias hemolíticas • Formas de clasificación • Adquiridas o hereditarias • Agudas o crónicas • Intra o extravasculares • Causas intra o extracorpusculares

  12. Anemias hemolíticas Destrucción VS. Producción medular

  13. Anemias Hemolíticas • Estímulo de EPO • Compensación Aumento en requerimientos de Hierro y ácido fólico Descompensación = ANEMIA HEMOLÍTICA

  14. Anemias hemolíticas • Causas de descompensación • Embarazo • Deficiencia de folato • Falla renal • Infección aguda (Ej. Parvovirus B19- Px crisis aplásica)

  15. Anemia Hemolítica • Generalidades • Inspección general: Ictericia, Palidez • EF: Esplenomegalia (Hiperesplenismo), Hepatomegalia • Hemoglobina: Normal o disminuída • VCM, HCM: Generalmente incrementada • Reticulocitos: Incrementados • Bilirrubina: Incrementada (no conjugada) • LDH: Incrementada (hasta 10 veces en intravascular) • Haptoglobina: Reducida o ausente (menos de 250)

  16. Anemias Hemolíticas • Efectos adversos de hemolisis independientes de anemia: • Aumento de bilirrubina.- Formación de litos vesiculares • Hiperesplenismo: Trombocitopenia o neutropenia • Leucoeritroblastosis en MO

  17. Anemias hemolíticas

  18. Anemias hemolíticas • Estudios complementarios: • Estudios de supervivencia del eritrocito • Muestra del paciente--Cromo radioactivo-- se inyecta la muestra • V 1/2 eritrocito .- Tiempo que tarda la radioactividad de la sangre en disminuir a la mitad (T1/2Cr51) con inicio 24 hrs después de la inyección.

  19. Estudios complementarios • Supervivencia de eritrocitos • Cerca del 1% sufre normalmente elución de células supervivientes diariamente. • Además, sólo puede esperarse que el 1% de todas las células marcadas tenga un periodo de vida de 100 a 120 días, ya que sólo el 1% de la masa eritrocitaria se recambia cada día. • El resto periodo de vida de 0 a 100 días.

  20. Anemias hemolíticas • Estudios complementarios: • Índice reticulocitario La vida media 1 día con Hto normal, a 2,5 días con Hto 15%. IR = % reticulocitos x (Hto paciente/Hto normal) Factor de corrección Hto normal IR: Indice reticulocitario Factor de corrección según Hto: 45% =1 25% = 2 35% =1,5 15% = 2,5 Se considera un índice regenerativo mayor o igual a 3.

  21. Anemias hemolíticas

  22. Anemias Hemolíticas Clasificación Hereditarias vs. Adquiridas

  23. A. Hemolítica - Clasificación • Hereditaria: • Defectos enzimáticos • Defectos de membrana • Hemoglobinopatías • Adquirida: • Inmune - autoinmune, aloinmune, fármacos • Mecánica - SUH, TTP, CID, preeclampsia, prótesis valvulares. • Infecciosa - malaria, clostridium, babesiosis American Familiy Physician. 2004 69 (11) 2599-2606.

  24. Beta- Talasemia Mayor

  25. Beta- Talasemia Menor

  26. Anemias hemolíticas Clasificación Intravasculares y extravasculares

  27. Anemias hemolíticas • Intravascular Hemolisis Liberación de Hb en plasma Agotamiento de Haptoglobina Filtración por glomerulo Mayor q reabs. Hemoglobinuria: Signo directo de hemólisis intravascular.

  28. Anemias hemolíticas • Hallazgos de laboratorio: Hemoglobinemia, Hemoglobinuria, Hemosidenuria, Metahemoglinemia, disminución de la haptoglobina, y de la hemopexina. DHL mayor 800 UI/L.

  29. Anemias hemolíticas

  30. Deficiencia de G6PD

  31. Anemias hemolíticas Clasificación Intra o extracorpusculares

  32. Anemias hemolíticas

  33. Anemias hemolíticas Defectos intrínsecos • Mayoría hereditarias • Suelen ser extravasculares • Más susceptibles a daño extracorpuscular (Ej. Deficiencia de G6PD + fármacos)

  34. Anemias hemolíticas Defectos intrínsecos, incluyen: Defectos de la membrana del eritrocito.- Esferocitosis, eliptocitosis, piropoiquilocitosis, xerocitosis y estomatocitosis. HPN– complemento. Defectos de la estructura o de producción de la Hb Insolubilidad o inestabilidad de la Hb– rígidez del eritrocito (Falciforme, talasemias) Defectos de las enzimas de eritrocitos deficiencia de enzimas de la vía de Embden-Meyerhoff, Def de vía de hexosa-monofosfato (ej, G6PD)

  35. Anemias hemolíticas • Defectos intrínsecos: Defectos de membrana Afección de la estabilidad, forma, y deformidad Afección de la permeabilidad celular

  36. Esferocitosis Hereditaria • Anemia hemolítica congénita mas frecuente en los países desarrollados. Perdida de fijación De lípidos en la membrana Aumento de la permeabilidad al Na y H2O Edema del eritrocito Secuestro esplénico destrucción

  37. Herencia • Autosómica dominante • Escasa variabilidad clínica • Defectos en el cromosoma 3 • Autosómica recesiva • Mas rara • Anemia hemolítica intensa • Déficit parcial de espectrina. Lancet 2008; 372: 1411–26

  38. fisiopatología Lancet 2008; 372: 1411–26

  39. Manifestaciones clínicas • Aparecen a cualquier edad, desecadenadas por un proceso infeccioso • Triada clásica • Anemia • Hemólisis • Esplenomegalia • Periodo neonatal • Esplenomegalia, alteraciones del desarrollo • Raras veces debuta con cuadro clínico de litiasis vesicular. • Crisis aplásicas • producidas por infección por el parvovirus B 19 • Crisis megaloblástica • consiste en una sobreutilización de ácido fólico como consecuencia de la hiperplasia medular. Lancet 2008; 372: 1411–26

  40. Diagnóstico • Elevacion de DHL, BI, reticulocitos. • La morfología eritrocitaria tiene mayor valor diagnóstico. • Disminución de la relación superficie/ volumen • defecto proteico del esqueleto. • poseen una mayor concentración corpuscular media de Hb (CCMH superior a 360 g/L). • Los esferocitos no son exclusivos de esta enfermedad, y se pueden observar en anemias hemoliticas con intensa destrucción eritrocitaria • anemia hemolítica autoinmune • hemólisis microangiopática • hemólisis por septicemia (p. ej., por Clostridium). Lancet 2008; 372: 1411–26

  41. Diagnostico • El VCM del hematíe es normal o disminuido (microesferocitos). • Prueba de hemólisis osmótica. Lancet 2008; 372: 1411–26

  42. Esferocitosis

  43. Tratamiento • ESPLENECTOMIA • Edad mayor a 6 años (menor riesgo de sepsis) • En las formas graves y neonatales se debe realizar en cuanto antes • En este caso, el riesgo de infecciones puede prevenirse mediante antibioticos y la práctica de una esplenectomía total o parcial con reimplante de un fragmento esplénico. • Antes de la esplenectomía • Determinar la vida media eritrocitaria (T5051Cr) • Grado de captación hepatosplénica de los hematíes. • colecistectomía. • Vacuna antineumococo Lancet 2008; 372: 1411–26

  44. Esferocitosis • Se normaliza el cuadro clínico en prácticamente todos los casos de esferocitosis hereditaria • Elimina el órgano principal de destrucción eritrocitaria • NO cura el defecto intrínseco de membrana, causante de la enfermedad. • Si después de la esplenectomía no se resuelve completamente la sintomatología • diagnóstico incorrecto • bazos supernumerarios • esferocitosis hereditaria atípica. Lancet 2008; 372: 1411–26

  45. Anemias hemolíticas • Extrínsecos • Suelen ser adquiridos • Intra o extravascular • Factores del plasma o solubles en el ambiente del eritrocito.- Anticuerpos dirigidos contra los antígenos del eritrocito o complejos inmunitarios adsorbidos en la membrana del eritrocito, venenos de animales, sustancias químicas, fármacos, toxinas y concentraciones alteradas de lípidos en el plasma. • Trauma físico o mecánico.- AH microangiopáticas, parásitos intracelulares, lesiones térmicas.

  46. Anticuerpos fríos

  47. Infección por PlasmodiumFalciparum

  48. Caso viñeta • El cuadro clínico y los hallazgos de laboratorio sugieres patología autoinmune. • Se debe iniciar tratamiento esteroide y apoyo con transfusiones globulares, así como apoyo con suplementos de hierro para evitar la falta de regeneración debida a aumento en las demandas.

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