HISTIOCITOSIS CÉLULAS DE LANGERHANS-GRANULOMA EOSINÓFILO

1. HISTIOCITOSIS CÉLULAS DE LANGERHANS-GRANULOMA EOSINÓFILO Pérez Carral, V.; Rey González, L.; Pérez Iglesias, A.; Seco Hernández, E.; Rodríguez Álvarez, P.; Fernández Regal, I.; Chamorro Fernández, A.J.; Varela Fariña, A.

2. INTRODUCCIÓN La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) consiste en un desorden neoplásicoclonal o reactivo y mutaciones somáticas inductoras de proliferación de células de Langerhans en múltiples órganos como pulmón, piel, SNC, MO, ganglios, hígado, y tejido óseo. Tiene un pico de incidencia en la infancia y predomino en género masculino. Existen cuatro formas clínicas, una de ellas, en este caso, es la forma benigna localizada (granulomaeosinófilo) la cual se caracteriza por su frecuente remisión espontánea. Aportamos un caso más a la literatura de granulomaeosinófilo

3. CASO CLÍNICO Mujer de 26 años con dolor selectivo progresivo sobre extremo externo de clavícula izquierda, sin signos inflamatorios, de 6 meses de evolución. No presentaba otra clínica ni antecedentes de interés. En cuanto a la exploración física era extrictamente anodina, salvo el dolor selectivo a la palpación en clavícula izda. En cuanto a las pruebas complementarias, no hubo elevación de reactantes de fase aguda, el mantoux fue negativo, ENA, TG, cromogranina, marcadores tumorales, serología para VIH-Criptococo, Brucella, Coxiella, Bartonella, cultivo micobacterias y hongos fueron negativos.

4. CASO CLÍNICO La Rx hombro mostró una lesión radiolucente de 2.5 cm bordes imprecisos (figura izq.), sin aparente reacción esclerótica. En RMN se mostró hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 con interrupción de la cortical. Se realizó TC orientado a despistaje de neoplasia oculta y enfermedad intersticial que fue negativa. La gammagrafía ósea mostró una captación única de dicha lesión. El estudio inmunohistoquímicomostró expresividad para S 100 y CD1a , vimentina y CD68 , apoyando el diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans (figura drcha). Se realizó curetaje e inyección local de corticoides , con evolución favorable.

5. CASO CLÍNICO

6. DISCUSIÓN El granulomaeosinófilo es la forma localizada de HCL. La afectación ósea suele ser dolorosa y puede haber inflamación local si el hueso es superficial.En 1/3 de los casos existen otras lesiones óseas. El 66,6% de pacientes presentan lesión única y afectación del esqueleto axial. Radiología inespecífica (lísis, esclerosis, no reacción perióstica). En huesos largos apariencia radiológica similar a osteomielitis. En gammagrafia frecuente captación. Si coexiste enf. Pulmonar pueden elevarse los RFA. Histología inespecífica:células grandes con atipias positivas para CD1a, S100, Vimentina y Langerina. Diagnóstico diferencial: neoplasia de células pequeñas, carcinoma metastásico, sarcoma, LH, TBC, osteomielitis. Tratamiento: curetaje, inyección en la zona de esteroides y relleno de cavidad con injerto óseo. Frecuente resolución espontánea en 1 o 2 años apareciendo esclerosis( por ello, efecto desconocido del tratamiento sistémico). Vigilancia indefinida. No parece haber recidivas ni aparición de lesiones en otras localizaciones.