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Metabolismo del hemo II

Metabolismo del hemo II. Cintia Mendez Vedia. PORFIRIAS. Protoporfiria eritropoyética. Deficiencia de la enzima Uroporfirinógeno III cosintetasa. Desequilibrio en la producción de isómeros de uroporfirinógeno. Anormal. El isómero I execede al III.

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Metabolismo del hemo II

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Presentation Transcript

  1. Metabolismo del hemo II Cintia Mendez Vedia

  2. PORFIRIAS Protoporfiria eritropoyética Deficiencia de la enzima UroporfirinógenoIIIcosintetasa Desequilibrio en la producción de isómeros de uroporfirinógeno Anormal El isómero I execede al III UROPORFIRINA I y COPROPORFIRINÓGENO I Excreción Orina: color rojo ORINA Y HECES Síntoma: Fotosensibilidad cutánea Eritrema Edema Ulceraciones, deformaciones severas

  3. Catabolismo del Hemo El eritrocito El eritrocito maduro carece de núcleo y de ribosomas No puede sintetizar proteínas Célula incapaz de autorrepararse * Vidamediapromedio: e/ 100 y 140 días * La globina de esos eritrocitos destruidos es reutilizada a través de sus AA. * El grupo hemo será degradado (fagocitosis) en las células del S.E.R del bazo, hígado y médula ósea

  4. Catabolismo del Hemo HEMO Reutilizado El C del puente metino CO Apertura del anillo tetrapirrólico Biliverdina Cad de 4 grupos pirrol sin Fe

  5. Catabolismo del Hemo S.R.E Bilirrubina Diglucurónido de bilirrubina HÍGADO

  6. Catabolismo del Hemo BILIRRUBINA -Pigmento de color amarillo -Insoluble en agua, soluble en lípidos Le permite atravesar las membranas celulares -Es tóxica (S.N.C) -Producción diaria aprox.: 300 mg/día El 80% procede de Hg, el resto de otras hemoproteínas Es transportada al HIGADO unida débilmente a Albúmina plasmática(SANGRE) El hemo de otras prot. Es transortado en plasma U a HEMOPEXINA y trasformado igual en biliverdina y bilirrubina.

  7. Catabolismo del Hemo HÍGADO Captación: Ligandina o proteína Y Conjugación de la bilirrubila Retículo endoplasm. liso BILIRRUBINA UDP-glucuronil transferasa DIGLUCURÓNIDO DE BILIRRUBINA BILIRRUBINA CONJUGADA Producto HIDROSOLUBLE

  8. Catabolismo del Hemo BILIRRUBINA CONJUGADA (unida a ác. Glucurónico) BILIRRUBINA DIRECTA BILIRRUBINA formada en S.R.E (no unida a ác. glucurónico) BILIRRUBINA INDIRECTA

  9. Catabolismo del Hemo INTESTINO Se excreta Diglucurónido de bilirrubinaDUODENO Con otros constituyentes de la bilis Es hidrolizado y la bilirrubina es reducida por bacterias de la flora intestinal ILEON TERMINAL Y COLON Desconjugación Tetrapirroles incoloros MESOBILIRRUBINÓGENO ESTERCOBILINÓGENO Elim. por heces. Se oxida al contacto con el aire ESTERCOBILINA Pigmento amarillo pardusco

  10. Catabolismo del Hemo CICLO ENTEROHEPÁTICO Productos de reducción de bilirrubina Reabsorción parcial INTESTINO (Vena porta) HÍGADO Oxidación y regeneración Diglucurónido de bilirrubina Excreción BILIS

  11. Catabolismo del Hemo PIGMENTOS URINARIOS HÍGADO (Circulación) SANGRE RIÑÓN UROBILINÓGENO Se oxida al contacto con el aire ORINA UROBILINA

  12. Ictericias Es una coloración amarillenta de la piel, escleras y mucosa por Incremento de la concentración de bilirrubina en sangre y su acumulación en los tejidos corporales. Valores normales de blirrubina en plasma: 1 mg/100 mL Hiperbilirrubinemia: valores mayores a 1,5 a 2 mg/100 mL

  13. Ictericias 3 tipos principales(según mecanismo de producción) -Hemólisis exagerada -Obstrucción de lasvías biliares -Insuficiencia funcional del parénquima hepático

  14. Ictericias Ictericia hemolítica Destrucción de eritrocitos Complejo macromolec. No puede ser filtrado por el RIÑÓN Bilirrubina en plasma U a albúmina (indirecta) Hiperbilirrubinemia No bilirrubina en orina HÍGADO Bilirrubuna directa Glucuronidación BILIS INTESTINO Estercobilinógeno Pigmentos en heces

  15. Ictericias Estercobilinógeno (vena porta) Circulación sanguínea RIÑÓN Estercobilinógeno y Urobilinógeno son químicamente iguales Urobilinógeno Urobilina Pigmentos en Orina

  16. Ictericias Ictericia por obstrucción de las vías biliares S.R.E PLASMA BI normal Bilirrubina indirecta normal HÍGADO Diglucurónido de bilirrubina Obstrucción de las vías biliares NO excreción al INTESTINO Alteración estructural en lobulillo hepático Puede pasar bilis a capilares Bilirrubina (directa) en PLASMA

  17. Ictericias Bilirrubina directa (soluble)en PLASMA RIÑÓN Colorac. Caoba-pardusca Diglucurónido de bilirrubina en ORINA No absorc. Ciclo enterohep. NO llega bilis a INTESTINO No excrec. de urobilinógeno- urobilina en ORINA No estercobilinógeno HECES color gris claro

  18. Ictericias Ictericia por insuficiencia funcional del parénquima hepático S.R.E Bilirrubina indirecta normal HÍGADO Disminuido funcionalmente NO puede conjugar (glucuronidar) a toda la bilirrubina Bilirrubina no conjugada (indirecta) vuelve a SANGRE Por alteraciones en parénquima hepático: Bilirrubina directa en PLASMA por reflujo de bilis hacia capilares RIÑÓN Excrec. Biliar a intestino ORINA Coloración oscura ESTERCOBILINÓGENO Y ESTERCOBILINA

  19. Catabolismo del hemo Sangre

  20. Catabolismo del hemo BILIRRUBINA DIGLUCURÓNIDO DE BILIRRUBINA

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