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Importancia del Hemo. CITOCROMOS : Sistemas de transporte de electrones MIOGLOBINA : Reserva de oxígeno en músculo esquelético y cardíaco HEMOGLOBINA : Transporte de Oxígeno a los tejidos. BIOSINTESIS DEL HEMO. LUGAR DE SÍNTESIS Hígado Medula Osea Reticulocitos. PRECURSORES Glicina
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Importancia del Hemo • CITOCROMOS: Sistemas de transporte de electrones • MIOGLOBINA: Reserva de oxígeno en músculo esquelético y cardíaco • HEMOGLOBINA: Transporte de Oxígeno a los tejidos.
BIOSINTESIS DEL HEMO LUGAR DE SÍNTESIS • Hígado • Medula Osea • Reticulocitos PRECURSORES Glicina Succinil-CoA
En la biosíntesis del HEMO se consideran 3 etapas: • Biosíntesis del ácido d-Aminolevulínico • Formación de Porfobilinógeno • Conversión de Porfobilinógeno en Hemo
BIOSINTESIS DE ALA (Acido d-Aminolevulínico) EN MITOCONDRIA CoA-SH ALAS-PPL Succinil-CoA d-Aminolevulinato sintasa Glicina ALA AC.DELTA AMINO LEVULINICO
ALA SINTASA • Enzima alostérica mitocondrial. • Controla la velocidad de síntesis de porfirinas. • Es inhibida por el hemo, Hemoglobina y Hemoproteínas. • Es activada por hormonas esteroides, eritropoyetina, etanol y barbituratos. • El hemo inhibe la transcripción de la enzima
Porfobilinógeno BIOSINTESIS DE PORFOBILINOGENO EN CITOSOL Porfobilinógeno sintasa Enzima sensible al envenenamiento por metales pesados
GRUPO ACETATO GRUPO PROPILO Porfobilinógeno FORMACION DE PORFIRINA 4 ANILLO TETRAPIRROLICO . Se elimina el grupo NH3+ de la cadena lateral y se forman puentes metilenos
CO2 4 SINTESIS DE PROTOFORFIRINA III GRUPO ACETATO GRUPO METILO GRUPO PROPILO GRUPO VINILO CO2 y OXIDACIONES 2
Ferroquelatasa Fe2+ HEMO Protoporfirina III
DEGRADACION DE HEMOGLOBINA • Tiene lugar en células del SRE: Hígado, bazo y médula ósea. • Se transporta al hígado unida a haptoglobina • La globina se degrada a aminoácidos. • El Hemo se convierte en pigmentos biliares: Bilirrubina y Biliverdina
Reciclado Fe3+ Almacenado Ferritina HEMO Bilirrubina Protoporfirina III Estercobilina Urobilina
DEGRADACION DEL HEMO • ETAPA DEL SRE: Hb Bilirrubina • ETAPA HEPATICA: Conjugación de Bilirrubina • ETAPA INTESTINAL: Reducción de bilirrubina y producción de estercobilinógeno
ETAPA EN EL SRE Hemoglobina Globina Aminoácidos (reutilizados) Otras hemoproteínas Hemo Hemooxigenasa Reutilizados Biliverdina BILIRRUBINA NADPH + H+ NADP+
ETAPA HEPATICAReacción de Conjugación de Bilirrubina BILIRRUBINA 2 UDP-Glucurónico UDP-Glucuronil transferasa DIGLUCURONIDO DE BILIRRUBINA
ETAPA INTESTINAL Glucuronidasa Diglucurónido de Bilirrubina Bilirrubina Acido Glucurónico Mesobilirrubinógeno estercobilinógeno Bilirrubina Bacterias intestinales
Esquema de Degradación del HEMO SRE BILIRRUBINA (Indirecta) Sangre circulante ESTERCO-BG RIÑON HIGADO Gluc-Bilirrubina (Bil. Directa) BILIS URO-BG INTESTINO UROBILINA ESTERCO-BG Heces Orina ESTERCO-BG ESTERCOBILINA
DETERMINACION DE BILIRRUBINA CON FINES DIAGNOSTICOS • BILIRRUBINA DIRECTA: Mide niveles de bilirrubina conjugada • BILIRRUBINA INDIRECTA: Mide niveles de Bilirrubina unida a albúmina
Alteraciones de los pigmentos derivados de hemo en la Ictericia Hemolítica SRE BILIRRUBINA (Indirecta) > > ESTERCO-BG RIÑON Gluc-Bilirrubina (Bil. Directa) > BILIS URO-BG > > UROBILINA ESTERCO-BG > > ESTERCOBILINA ESTERCO-BG
Ictericia por Insuficiencia Hepática SRE Orina Color oscuro BILIRRUBINA Directa BILIRRUBINA (Indirecta) RIÑON Gluc-Bilirrubina (Bil. Directa) BILIS URO-BG ESTERCO-BG UROBILINA ESTERCOBILINA ESTERCO-BG
Ictericia por Obstrucción Biliar Orina color caoba SRE BILIRRUBINA Directa = BILIRRUBINA (Indirecta) RIÑON Gluc-Bilirrubina (Bil. Directa) X BILIS URO-BG X X UROBILINA ESTERCO-BG X X ESTERCOBILINA ESTERCO-BG