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97ª Reunión de la Asociación Territorial Valenciana de la Sociedad Española de Anatomía Patológica

97ª Reunión de la Asociación Territorial Valenciana de la Sociedad Española de Anatomía Patológica. Hospital Arnau de Vilanova de Valencia, 20 Noviembre 2009. Jaime Agustí Martínez; M. Carmen Gómez Mateo; Nuria Santonja López, Pilar Soriano Sarrió, Antonio Ferrández Izquierdo

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97ª Reunión de la Asociación Territorial Valenciana de la Sociedad Española de Anatomía Patológica

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Presentation Transcript

  1. 97ª Reunión de la Asociación Territorial Valenciana de la Sociedad Española de Anatomía Patológica Hospital Arnau de Vilanova de Valencia, 20 Noviembre 2009

  2. Jaime Agustí Martínez; M. Carmen Gómez Mateo; Nuria Santonja López, Pilar Soriano Sarrió, Antonio Ferrández Izquierdo Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Clínico Universitario de Valencia ICTERICIA EN PACIENTE JOVEN CON HIPERBILIRRUBINEMIA

  3. Historia clínica • Varón de 21 años con PRURITO, ICTERICIA, coluria, hipocolia desde hace 3 semanas. • No alergias, no hábitos tóxicos • Antecedentes personales: • Ictericia + faringoamigdalitis => Hepatitis viral aguda por VEB • Cólico renal e infección urinaria • Conjuntivitis alérgica

  4. Antecedentes familiares: • Madre: Enfermedad de Cacchi-Ricci (Riñón esponjoso medular) • Tío: sindrome de Gilbert • Análisis de ingreso: • Hematología: sin alteraciones • Coagulación: sin alteraciones • Bioquímica: Bilirrubina total 24,6 mg/dl (bilirrubina directa 18,3 mg/dl); GOT/AST 61 UI/L; GPT/ALT 87 UI/L; GGT 15 U/L

  5. T.C. abdominal: • Hígado de tamaño normal. No lesiones focales hepáticas. No dilatación vía biliar • No dilatación Wirsung. No masas ni calcificaciones en páncreas. Captación normal de contraste • Riñones, suprarrenales y bazo sin lesiones • No líquido libre intraperitoneal • No adenopatías retroperitoneales • T.C. torácico: sin lesiones

  6. Ecografía hepato-biliar: • Hígado normal. Hemangioma • Vesícula biliar sin lesiones • Via biliar intra y extrahepática normal • Páncreas, bazo y riñones sin alteraciones • No líquido libre intraperitoneal • Serología: • Hepatitis B-; Hepatiits A-; Hepatitis C-; VIH-; Citomegalovirus-; treponema-; Varicella Zoster IgG+, IgM-; Sarampión-; BorreliaIgG+, IgM-; Rickettsia-

  7. BIOPSIA CILÍNDRICA HEPÁTICA: • Parénquima hepático con arquitectura conservada. Venas centrolobulillares con ligera ectasia sin inflamación asociada • Infiltrado linfocitario leve con discreta necrosis hepatocitaria. • Hepatocitos centrolobulillares: depósito intrahepatocitario de pigmento parduzco y TAPONES en los canaliculosinterhepatocitarios • Se realiza tinción de PERLS…..

  8. ….. PERLS negativo => TAPONES y PIGMENTO BILIAR PERLS+

  9. Hepatocitos periportales EP Conductos biliares CK-7

  10. Diagnóstico histológico: COLESTASIS INTRAHEPÁTICA LEVE Alta hospitalaria a los 12 días del ingreso con Bilirrubina total de 12 mg/dl, Bilirrubina directa de 6,30 mg/dl, sin otras alteraciones: HIPERBILIRRUBINEMIA SEVERA A ESTUDIO

  11. Algoritmo diferencial de colestasis intrahepáticas - No refiere toma de fármacos o drogas.- Serología vírica negativa. No hallazgos histológicos compatibles con hepatitis vírica

  12. Trastorno hereditario con Hiperbilirrubinemia conjugada ó mixta A los 2 meses del alta hospitalaria el paciente ha recuperado los niveles de Bilirrubina hasta mantenerse dentro de los límites de la normalidad

  13. Diagnóstico definitivo: COLESTASIS INTRAHEPÁTICA BENIGNA RECURRENTE

  14. COLESTASIS INTRAHEPÁTICA BENIGNA RECURRENTE (BRIC) • Enfermedad Autosómica Recesiva • Crom 18. Gen ATP8B1. Prot. FIC1 • Alterada translocaciónaminofosfolípidos en hepatocitos: fallo secreción sales biliares. • Clínica: Ictericia, prurito con periodo libre. • Analisis: Br. Elevada a expensas Br. Directa; GOT/GPT y GGT normal o ligero aumento. • Estudios de imagen: sin alteraciones

  15. AP: Patrón de colestasisintrahepática con pigmento biliar intrahepatocitario y tapones biliares interhepatocitarios. • Diagnóstico: de exclusión • Diagnóstico diferencial con otros trastornos hereditarios: clínica y biología molecular • Autolimitada: tratamiento sintomático • Pronóstico: favorable y benigno. Posible progresión a PFIC (riesgo fibrosis e insuf. Hepática)

  16. REFERENCIAS • ROSAI, J. “ROSAI AND ACKERMAN`S SURGICAL PATHOLOGY” Vol. II. 9ª edición. Ed. MOSBY • SCHIFF, E.R.; SORRELL, M.F.; MADDREY, W.C. “DISEASES OF THE LIVER” Vol. 1. 10ª EDICIÓN. Ed. LIPPINCCOT WILLIAMS & WILKINS • ALBURQUERQUE-MIRANDA, M.; VARGAS-CARDENAS, G.; LOZANO-MIRANDA, Z; REYES-MUGRUZA, T.; LI-TORRES, W; VALDIVIA-ROLDAN, M. 2008.“COLESTASIS INTRAHEPÁTICA BENIGNA RECURRENTE Y SU PROGRESIÓN A COLESTASIS INTRAHEPÁTICA FAMILIAR PROGRESIVA”. Revista GASTRO aldo 28-2 indd 183-188.

  17. GRACIAS POR SU ATENCIÓN

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