1 / 75

Inters i t i syel akc iğer hastal ı klar ı – P atolojik bakış

Inters i t i syel akc iğer hastal ı klar ı – P atolojik bakış. Prof.Dr.E.Handan ZEREN Acıbadem Sağlık Grubu. Herhangi bir firma ya da kurumla çıkar ilişkim bulunmamaktadır. İntersitisyel akciğer hastalıkları ( İAH ). Diffüz, parankimal akciğer hastalıkları

eden-dodson
Download Presentation

Inters i t i syel akc iğer hastal ı klar ı – P atolojik bakış

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Intersitisyelakciğerhastalıkları – Patolojik bakış Prof.Dr.E.Handan ZEREN Acıbadem Sağlık Grubu

  2. Herhangi bir firma ya da kurumla çıkar ilişkim bulunmamaktadır.

  3. İntersitisyel akciğer hastalıkları(İAH) • Diffüz, parankimal akciğer hastalıkları • Yaklaşık 200 farklı antiteden oluşan bir grup hastalık • Granülomatöz inflamasyon, fibrozis, intersitisyel inflamasyon patolojik bulguları • Sadece akciğerin intersitisyumu etkilenmekle kalmaz: • Plevra • Havayolları • Kan damarları • Alveol ve bronşiollerin epitel hücreleri

  4. Bu heterojen hastalıklar grubu birlikte klasifiye edilmiştir çünkü benzer: • Klinik • Radyolojik • Fizyolojik • Patolojik • Özellikler içerirler...

  5. İAH • Her iki akciğer tutulmuştur • Akut, subakut veya kronik prezentasyon • Bazı hastalıkların nedenleri bilinmekte, bazılarının ise bilinmemektedir

  6. Saptanabilen nedenler sıklıkla: • Çevresel ve mesleki maruziyetler • Pnömokonyozlar • Hipersensitivite pnömonisi • Kollajen vasküler hastalıklar • İnflamatuar barsak hastalıkları • İlaç reaksiyonları • Granülomatöz hastalıklar • Spesifik bulgular içeren İAH-örneğin: • LAM (lenfanjioleiomyomatozis) • Langerhanshücreli histiositozis

  7. İAH: • Klinik-radyolojik-patolojik korelasyon ŞARTTIR: • Hasta öyküsü – aile öyküsü (familyal pulmoner fibrozis…), meslek, çevresel şartlar, kullanılan ilaçlar sorulmalı ve bildirilmeli… • Tam fizik muayene – sistemik hastalıklara ait diğer bulgular • Rutin kan testleri, seroloji, pulmoner fonksiyon testleri, PA akciğer, toraks BT • AKCİĞER BİYOPSİSİ

  8. YAŞ: • <40: • Sarkoidoz • Langerhanshücreli histiositozis • LAM • Kollajen vasküler hastalıklarla ilişkili İAH • >50: • İdiopatik pulmoner fibrozis – familyal olgular (<%5) daha erken

  9. İdiopatik intersitisyel pnömoniler • İPF / UİP • NİP • Kriptojenik organize pnömoni(idiopatik BOOP) • Akut intersitisyelpnömoni • Respiratuarbronşiolitis-intersitisyel akciğer hastalığı • DİP • LİP

  10. İAH’da akciğer biyopsisi/sitolojisi: • Pratikte akciğer biyopsisinin en sık endikasyonu neoplastik bir hastalığı ekarte etmektir • Diğerleri: • İPF şüphesi • Progressifhastalık • Radyolojik bulgulardaki değişiklikler • Spesifik enfeksiyon şüphesi-Tbc.

  11. İPF - UİP • Benzer morfolojik bulgular oluşturan nedenler ekarte edilmelidir: • Asbestozis • Hipersensitivite pnömonisi • Kollajen vasküler hastalıklar • İlaç toksisitesi • Küçük büyütme ile mikroskopik incelemede heterojen morfoloji – ağır skar alanları yanında normal veya normale yakın akciğer parankimi

  12. IAH’da Akciğer biyopsi-sitoloji spesmenleri • Cerrahi patolog için non-neoplastik akciğer hastalıklarında patolojik inceleme ve yorumlama zordur: • Tanı klinik-radyolojik korelasyon gerektirir – hastanın klinik/lab./radyo. Datası ya yok ya da yetersiz • Terminoloji değişiyor ve karmaşık – UİP’nin aşırı ve gereksiz kullanımı vs. • Tecrübe yetersizliği – çok sayıda örnek incelenmemesi

  13. NSİP • UİP* • Organize pnömoni • LİP * RA’de daha sık – IPF’den daha iyi yaşam süresi; sistemik sklerozis’de immün süpresyon ile yanıt daha iyi.

  14. BAL • Transbronşial biyopsi • Tru-cut • VATS /Cerrahi

  15. Diagnosis is 48,8% by bronchoscopic bx. • BAL sıvısında nötrofilik + lenfositikinflamasyon

  16. Sarkoidozis - transbronşial

  17. Transbronşial biyopsi: • Alveoler boşluklar formalin fiksasyon solüsyonuna alınan dokunun basitçe sallanması ile genişleyecektir • En sık olarak: • Sarkoidozis • Enfeksiyon – immün sistemi baskılanmış hastalar • Tümörler • Eğer lezyon örneklenebilirse : Langerhans hücreli histiositozis, LAM, alveolar proteinozis, amiloidozis, eozinofilikpnömoniye tanı konabilir • Seri kesit, özellikle granülomların ortaya konmasında çok yardımcıdır • Non spesifik bulguların aşırı yorumlanması tehlikesinden kaçınmalıdır

  18. Olgu 1 • 35 yaşında kadın hasta - bankacı • Sigara içmiyor • Dispne • Pulmoner fonksiyon testlerinde obstrüktif patern • PA akciğer diffüz retiküler patern • BT de amfizem ile uyumlu kistik genişlemeler

  19. Klinik ön tanı: Amfizem

  20. Bronkoskopi:

  21. HMB45

  22. Lenfanjioleiomyomatozis LAM • Genç kadın popülasyonu • LAM hücrelerinin akciğerlerde, toraks ve retroperiton lenf nodları ve lenfatiklerinde anormal proliferasyonu • Bazı hastalarda tüberoz skleroz ilişkisi

  23. Olgu 2 • 64 yaşında kadın hasta • Dispne ile başvuruyor • Radyolojikincelemede bilateral multipl pulmoner nodüller saptanıyor

  24. Kongo-red

  25. Nodüler amiloidozis • Sıklıkla AL tip – potasyum permanganat ile solma yok • İzole parankimal lezyon • Sjögren sendromu ve LİP ile ilişkili olgular bildirilmiş • Trakeobronşial • Septal intersitisyel

  26. OLgu 3 • 50 yaşında kadın hasta • Öksürük, hemoptizi ve artralji ile başvuruyor • Fizik muayenede el ve ayaklarda pruritik cilt lezyonları saptanıyor • Radyolojik incelemede kavitasyon gösteren nodüller ve intersitisyel infiltrasyon saptanıyor • Proteinüri

  27. Wegener granulomatozis • (+) c-ANCA • Cilt biyopsisinde lökositoklastik vaskülit • Böbrek tutulumu

  28. Tru-cut biyopsiOlgu 4 • 51 yaşında kadın hasta • Astım öyküsü • Her iki akciğerde çapları 0,5 cm ile 5 cm arasında değişen çok sayıda nodüller • Radyoloji bölümünde BT eşliğinde İİAB ve tru-cut biyopsi uygulaması

More Related