1 / 24

BOLI HEMATOLOGICE

BOLI HEMATOLOGICE. ANEMIA FERIPRIV Ă. ANEMIA FERIPRIVĂ. Carenţa de Fe este cea mai răspândită carenţă nutriţională de pe glob Anemia feriprivă – 90% din anemiile copilului Rezervele de Fe: - se constituie în ultimele 3 luni de sarcină - 250mg Fe : - NN → 4-6 luni

edna
Download Presentation

BOLI HEMATOLOGICE

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. BOLI HEMATOLOGICE ANEMIA FERIPRIVĂ

  2. ANEMIA FERIPRIVĂ • Carenţa de Fe este cea mai răspândită carenţă nutriţională de pe glob • Anemia feriprivă – 90% din anemiile copilului • Rezervele de Fe: - se constituie în ultimele 3 luni de sarcină - 250mg Fe: - NN → 4-6 luni - prematur → 2-3 luni - după 4 luni – aport Fe – 0,07 mg/kg - eficienţa absorbţiei - 10% - 50% din laptele matern

  3. Au rezerve de Fe reduse: - prematurii - gemenii - NN cu hemoragii - NN din multipare/anemice CARENŢA DE FE prin • Aport deficitar: -alimentaţie lactată prelungită -diversificare tardivă - exces de făinoase • Deficit de absorbţie: -sdr. malabsorbţie -MPC -parazitoze - rezecţii intestinale

  4. Pierderi de Fe prin sângerări repetate: -hernie diafragmatică -reflux gastroesofagian - parazitoze -alergie la proteinele laptelui de vacă - ulcer peptic -epistaxis - diateze hemoragice • Nevoi crescute: -prematuri -gemeni -MCC cianogene - pubertate • Deturnarea Fe: -infecţii - colagenoze -neoplazii

  5. Tablou clinic • Debut: - 5-6 luni NN la termen, 2-3 luni prematur - apatie, somnolenţă - anorexie, iritabilitate - transpiraţii - încetinirea creşterii, întârziere neuro-psihică • Stare:- paloare – albă → tegumente: lob ureche, palme, plante → mucoase: buze, conjunctivală - păr uscat, friabil, unghii friabile - limbă lucioasă, depapilată - splenomegalie 10-15% cazuri - tahicardie – sufluri sistolice ( Hb < 7g% → ICA) - hipotonie musculară - infecţii - sindrom febril prelungit

  6. Tablou paraclinic • Hb < 11g%;GR – N sau ↓ (< 4000000/mm3) • Ht < 35% • Frotiu sânge periferic – hematii → hipocrome VEM (N 87µ3) < 80 µ3 → microcitare CHEM (N 33%) < 30% HEM (N 30-34pg) < 25pg • Reticulocite N (1%) • Fe seric < 60γ% (N 80-120γ%) • Capacitatea de saturare al transferinei >350γ% (N 250-350γ%) • Coeficientul de saturare al transferinei < 16% (N 30%)

  7. Tratament • Profilaxie - dietă echilibrată a mamei în timpul sarcinii - alimentaţia naturală - alimentaţia artificială cu preparate îmbogăţite cu Fe - diversificarea corectă şi precoce - administrare de Fe → la 4-5 luni la NN la termen1mg/kg/zi → la 2-3 luni la prematur2mg/kg/zi • Tratamentcu preparate de Fe - 4-6mg/kg/zi în 3 prize, oral, între mese - durata 6-8 săptămâni - preparate: Ferronat, Fer-Sol, Ferrum-Gradumet • Prognostic - bun

  8. HEMOFILIA A • Coagulopatie ereditară (factor VIII) • Cea mai frecventă - 80% • Factorul VIII: - VIIIC – efect coagulant - VIIIA – antigenic - VIIIvW – factor Willebrand • Locusul genei hemofiliei A – cromozomul X • Transmitere - recesivă legată de sex, numai la sexul masculin - femeile heterozigote → purtătoare sănătoase • Gena factorului VIIIvW – cromozomul 12 - transmitere autosomal dominant • Ancheta familială – 60% boală familială – familia tatălui N, a mamei – bolnavi de sex masculin – 40% boală izolată → mutaţie spontană

  9. Regina Victoria – purtatoare hemofilia A Familia tarului Nicolae II cu hemofilie A

  10. Tablou clinic • Forme clinice după concentraţia factor VIII - severă – < 1% - medie – 1-5% - uşoară – 5-35% • Clinic: - hemoragii – 90% în primii 4 ani – infecţii – extracţii dentare – interv. chirurgicale, ORL - epistaxis - hematurie - plăgi: limbă, mucoasa bucală - hematoame: bucale, faringiene, intestinale, SNC - hemoragii: intraarticulare, pleură, pericard, peritone → puncţia interzisă - hemostaze: genunchi, gleznă, cot, pumn, şold → artropatia hemofilică

  11. Artropatia hemofilica

  12. Tablou paraclinic • Timpul de coagulare alungit Lee-White (N 12’) → 60’ Howell (N 1’30”-2’) → > 15’ • Timpul de consum protrombină scurtat TCP 10-20” (N 40-60”) • Timpul de tromboplastină parţial activată PTT alungit (N 50-90”) • Dozarea factor VIII → scăzut

  13. Tratament • Profilaxia: - genetică – anamneză (arbore genealogic) – raportul VIIIC/VIIIA ↓ (N 1) – rata riscului legată de sex, cromatina sexuală în celulele amniotice → amniocenteză - postnatală – explicarea bolii, îngrijire corectă a dinţilor – limitarea/evitarea infecţiilor • Tratament corector: 1u fact. VIII= cantitatea de fact. VIII/1ml plasmă proaspătă 1u fact. VIII → ridică nivelul fact. VIII cu 2% - timp de înjumătăţire 8-12 ore - 20u fact. VIII opresc o hemoragie obişnuită - nivelul de fact VIII necesar:extracţie dentară 20-30% – 1 zi extracţii multiple 40-50% – 1-3 zile hemostaze 40-50% – 2-3 zile traumatism cerebral – 100-150%

  14. Preparate: - plasmă proaspătă, congelată/liofilizată - crioprecipitat de factor VIII • Tratament adjuvant: - analgezice - corticoterapie 1mg/kgc 3-4 zile • Extracţii dentare: - supraveghere 10 zile - asigurarea concentraţiei de factor VIII: → 20-30% → 40-50% - în alveolă: - debarasare de cheaguri - umplere cu gelatină rezorbabilă/trombină, ATB HEMOFILIA B (fact. IX) • Transmitere şi manifestări similare • Frecvenţă de 5 ori mai mică • Dg. laborator şi tratament similare

  15. ŞOCUL ANAFILACTIC • Formă particulară de şoc • Perturbare circulatorie → poate compromite homeostazia celulară • Reacţie anafilactică: - interval scurt între contact alergen şi reacţia organismului - alergen: Ac IgE → mastocit → histamină, serotonină localizare: piele, mucoase • Cauze: - ATB - alte medicamente – anestezicele locale - produse biologice: sânge, vaccinuri, seruri, înţepături insecte - substanţe diagnostic – Odiston (iod) - alimente: ou, peşte, ciocolată

  16. Tablou clinic • Debut rapid < 30’ • Manifestări:- cutanate:urticarie congestie edem - respiratorii:stridor tuse wheezing coriză - cardio-vascular:hipotensiune tahicardie şoc aritmii - digestive:greţuri, vărsături diaree dureri abdominale - SN:convulsii, comă

  17. Edem alergic Alergie medicamentoasa

  18. Tratament • Adrenalina – medicament de elecţie – s.c. sol. 1/1000, doza 0,5-1ml – i.v. diluare a 0,25mg în 10ml s.f., doza 1-2ml • Hemisuccinat de hidrocortizon - i.v. 100-200mg la 6h • Antihistaminice - 1mg/kgc → 50mg/doză - i.v. lent • Perfuzie cu glucoză 5% şi electroliţi • Corectarea acidozei metabolice • Terapie respiratorie • Eliminare medicament/aliment declanşator

  19. SINDROMUL DOWN(Trisomia 21)

  20. ME – cromozomi normali ME – trisomia 21

More Related