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ESCLERODERMIA

ESCLERODERMIA. CLASIFICACIÓN. C: Calcinosis R: Raynaud E: Esófago S: eSclerodactilia T: Teleangiectasia. Alteración esofágica HTPulmonar CBP. ETIOPATOGENIA DE E.SISTÉMICA. ENDOTELINA1. OBLITERACIÓN VASCULAR. AUTOANTICUERPOS (anti cls endoteliales). HIPOXIA.

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Presentation Transcript

  1. ESCLERODERMIA

  2. CLASIFICACIÓN C: Calcinosis R: Raynaud E: Esófago S: eSclerodactilia T: Teleangiectasia Alteración esofágica HTPulmonar CBP

  3. ETIOPATOGENIA DE E.SISTÉMICA ENDOTELINA1 OBLITERACIÓN VASCULAR AUTOANTICUERPOS (anti cls endoteliales) HIPOXIA

  4. CLÍNICA. Diferencias difusa y limitada LIMITADA DIFUSA Raynaud de corta duración Además afectación de tronco. Afectación visceral precoz As Scl-70 característicos Capilaroscopia: Megacapilares CON pérdida de capilares • Raynaud de varios años de evolución que precede la clínica. • Afectación manos, brazos y antebrazos. • Afectación visceral tardía • Asociado a HTPulmonar, CBP. • Ac anticentrómero característicos. • Capilaroscopia: Asas SIN pérdida de capilares

  5. CLÍNICA • Mujeres 4:1. 40ª aprox. • 1ª manifestación: RAYNAUD (todas las limitadas y gran parte de las difusas) • CUTÁNEA • ARTICULAR: • Dolor, rigidez, calcinosis periarticulares, resorción falange.

  6. CLÍNICA • DIGESTIVA • Esofágica (la visceral más frecuente): atrofia de la muscular de los 2/3 inf → ERGE, motora. • Cirrosis biliar 1ª asociada a ES limitada. • Otras: neumatosis quística, psudoclusiones intestinales. • PULMONAR (LA 2ª EN FRECUENCIA): • 1ª causa de muerte. • Fibrosis pulmonar. Adenocarcinoma. • HTPulmonar: asociado a CREST.

  7. CLÍNICA • CARDÍACA: • Miocardiopatía dilatada. • Pericarditis y angina • RENAL: • Importante factor pronóstico. • GMN leve • Crisis renal esclerodérmica: HTA maligna

  8. DIAGNÓSTICO • Laboratorio similar al resto de enfermedades autoinmunes. • Ac: • ANA + en 90% • Ac anti Scl 70 (topoisomerasa I): Difusa • Ac anti centrómero: Limitada (CREST). • Capilaroscopia

  9. TRATAMIENTO

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