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Esclerodermia en golpe de sable

Esclerodermia en golpe de sable. Hospital General de Niños Pedro Elizalde Autores : Rueda M. L., Colina V., Navacchia D., Valle L. E. Caso Clínico. Paciente de sexo masculino 5 años de edad Antecedentes personales: convulsiones febriles hasta los 4 años

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Presentation Transcript


  1. Esclerodermia en golpe de sable Hospital General de Niños Pedro Elizalde Autores: Rueda M. L., Colina V., Navacchia D., Valle L. E.

  2. Caso Clínico • Paciente de sexo masculino • 5 años de edad • Antecedentes personales: convulsiones febriles hasta los 4 años • Antecedentes familiares: tía materna con epilepsia Esclerodermia en golpe de sable

  3. Motivo de consulta Esclerodermia en golpe de sable

  4. Examen Físico • Alopecia fronto parietal derecha Esclerodermia en golpe de sable

  5. Diagnóstico Presuntivo Esclerodermia en golpe de sable Esclerodermia en golpe de sable

  6. Exámenes complementarios • Hemograma: normal • Hepatograma: normal • Función renal: normal • Colagenograma: normal Esclerodermia en golpe de sable

  7. Anatomía Patológica (protocolo 44465) • Homogenización del colágeno en la dermis superficial y aislados infiltrados mononucleares perivasculares Esclerodermia en golpe de sable

  8. Diagnóstico Clínica Biopsia Esclerodermia en golpe de sable Esclerodermia en golpe de sable

  9. Tratamiento Realizado en forma conjunta con el servicio de Reumatología: • metotrexato a 10mg/m2/semana • ácido fólico 10 mg/semana • vitamina A local Esclerodermia en golpe de sable

  10. Evolución • Notable mejoría de la induración Esclerodermia en golpe de sable

  11. Evolución a los 3 años Esclerodermia en golpe de sable

  12. Planteo diagnóstico Síndrome de Parry Romberg (hemiatrofia facial progresiva) Esclerodermia en golpe de sable

  13. Exámenes complementarios • TAC cerebral y de macizo facial: normal • Fondo de ojo y examen oftalmológico: normal • Rx de cráneo F y P: normal • Examen odontológico: sin asimetrías visibles Esclerodermia en golpe de sable

  14. Evolución • Enfermedad inactiva • No se encontraron afecciones de otros órganos o sistemas • Continua con metotrexato 10 mg/m2/semana, con controles periódicos de función hepática Esclerodermia en golpe de sable

  15. Interés del caso • La rareza e infrecuencia de esta enfermedad motiva realizar esta presentación • Se hace indispensable el seguimiento clínico de estos pacientes Esclerodermia en golpe de sable

  16. Muchas gracias Esclerodermia en golpe de sable

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