160 likes | 711 Views
Esclerodermia en golpe de sable. Hospital General de Niños Pedro Elizalde Autores : Rueda M. L., Colina V., Navacchia D., Valle L. E. Caso Clínico. Paciente de sexo masculino 5 años de edad Antecedentes personales: convulsiones febriles hasta los 4 años
E N D
Esclerodermia en golpe de sable Hospital General de Niños Pedro Elizalde Autores: Rueda M. L., Colina V., Navacchia D., Valle L. E.
Caso Clínico • Paciente de sexo masculino • 5 años de edad • Antecedentes personales: convulsiones febriles hasta los 4 años • Antecedentes familiares: tía materna con epilepsia Esclerodermia en golpe de sable
Motivo de consulta Esclerodermia en golpe de sable
Examen Físico • Alopecia fronto parietal derecha Esclerodermia en golpe de sable
Diagnóstico Presuntivo Esclerodermia en golpe de sable Esclerodermia en golpe de sable
Exámenes complementarios • Hemograma: normal • Hepatograma: normal • Función renal: normal • Colagenograma: normal Esclerodermia en golpe de sable
Anatomía Patológica (protocolo 44465) • Homogenización del colágeno en la dermis superficial y aislados infiltrados mononucleares perivasculares Esclerodermia en golpe de sable
Diagnóstico Clínica Biopsia Esclerodermia en golpe de sable Esclerodermia en golpe de sable
Tratamiento Realizado en forma conjunta con el servicio de Reumatología: • metotrexato a 10mg/m2/semana • ácido fólico 10 mg/semana • vitamina A local Esclerodermia en golpe de sable
Evolución • Notable mejoría de la induración Esclerodermia en golpe de sable
Evolución a los 3 años Esclerodermia en golpe de sable
Planteo diagnóstico Síndrome de Parry Romberg (hemiatrofia facial progresiva) Esclerodermia en golpe de sable
Exámenes complementarios • TAC cerebral y de macizo facial: normal • Fondo de ojo y examen oftalmológico: normal • Rx de cráneo F y P: normal • Examen odontológico: sin asimetrías visibles Esclerodermia en golpe de sable
Evolución • Enfermedad inactiva • No se encontraron afecciones de otros órganos o sistemas • Continua con metotrexato 10 mg/m2/semana, con controles periódicos de función hepática Esclerodermia en golpe de sable
Interés del caso • La rareza e infrecuencia de esta enfermedad motiva realizar esta presentación • Se hace indispensable el seguimiento clínico de estos pacientes Esclerodermia en golpe de sable
Muchas gracias Esclerodermia en golpe de sable