agénésie du corps calleux : APPORT DE L'IRM

1. agénésie du corps calleux : APPORT DE L'IRM O.Kammoun1, A.Aissa1, F.Bouzayen1, Y.Ben Chikh1, K.Ben Helal2 , M.Allani1, R.Alouini1 Services d’imageriemédicale (1) et de pédiatrie (2) HôpitalIbn El JazzarKairouan Tunisia NEURORADIOLOGY : NR 15

2. INTRODUCTION • L’agénésie du corps calleux est la plus fréquente des malformations congénitales commissurales  • Principale cause de retard mental • Importance d'un diagnostic précoce • L'objectif de ce travail est de préciser l’apport de l’IRM dans le diagnostic positif des agénésies du corps calleux

3. PATIENTS ET METHODES • Etude rétrospective de 10 enfants (4 hommes et 6 femmes) recueillies sur une période d'un an •  L'âge moyen était de 6 ans et 8 mois • Les motifs de consultation étaient : retard psychomoteur (n = 9), convulsions (n ​​= 6), fatigabilité à la marche (n = 1), apraxie oculomotrice (n = 1) • Une IRM cérébrale a été réalisée dans tous les cas • Une étude cytogénétique moléculaire (FISH) a été réalisée dans un cas

4. RESULTAT •  L'agénésie du corps calleux a été isolé (n = 2) •  Associée à d'autres anomalies: • Atrophie cortico-sous-corticale (n = 4) • Un syndrome de Dandy-Walker (n = 1) • Leucomalaciepériventriculaire (n = 1) • D'autres malformations cérébrale: pachygyrie , lissencéphalie de type 1, hétérotopies  sous-épendymaire , skizencéphalie à lèvre  ouverte )

5. LES SIGNES DIRECTS

6.   AGENESIE TOTALE DU CORPS CALLEUX Absence de visualisation de la totalité du corps calleux

7. AGENESIE PARTIELLE Absence de visualisation d’une partie du corps calleux

8. LES SIGNES INDIRECTS

9. Distorsion des cornes frontales des ventricules latéraux réalisant l’aspect de «cornes de taureau» avec ascension du  toit de V3

10. Colpocéphalie DILATATION ISOLEE DES CORNES OCCIPITALES

11. Extension des circonvolutions de la ligne médiane Disposition radiaire des sillons corticaux

12. Bandelettes de Probst (BP) Bandelettes de Probst (BP) : axones « empêchés » réorientation et condensation des fibres n'ayant pu franchir la ligne médiane en faisceaux longitudinaux à la face interne des ventricules latéraux

13. ANOMALIES MALFORMATIVES ASSOCIEES

14. AGNEESIE PARTIELLE DU CORPS CALLEUX ASSOCIEE A UN SYNDROME DE DANDY WALKER VARIANT

15. AGNEESIE DU CORPS CALLEUX ASSOCIEE A UNE HETEROTOPIE SOUS EPENDYMAIRE EN REGARD DES CORNES OCCIPITALES DES VENTRICULES LATERAUX

16. AGNEESIE DU CORPS CALLEUX AVEC ATROPHIE CORTICO SOUS CORTICALE ASSOCIEE

17. AGNEESIE DU CORPS CALLEUX ASSOCIEE A UNE SEQUELLE D’ANOXIE PERINATALE FRONTALE GAUCHE

18. DISCUSSION

19. ANATOMIE • Le corps calleux (CC) est la principale des trois commissures blanches inter hémisphériques (corps calleux, commissure antérieure, fornix) • Présente plusieurs segments d'avant en arrière : le rostre, le genou, le corps ou tronc, l'isthme et le splénium

20. EMBRYOLOGIQUE • Le corps calleux (CC), apparaît entre 6 et 8 SA, sous la forme d'un épaississement de la portion terminale du Télencéphale. • Le CC s'individualise à la 12ème semaine (genou) puis se développe de manière bidirectionnelle jusqu'à 20 SA . • Cette chronologie explique pourquoi les agénésies partielles sont classiquement postérieures et s'associent à une absence du rostre.

21. DIFFERENTS TYPES D’AGENESIE DU CORPS CALLEUX • AGENESIE TOTALE • Absence d’individualisation de corps calleux • AGENESIE PARTIELLE • Absence d’un segment du corps calleux

22. DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE • DIAGNOSTIC PRENATAL • Le corps calleux ne peut être vu avec certitude avant la 19 ème SA • Chez le fœtus l’échographie à (20 SA) et l’IRM à (28 SA)

23. IRM FOETALE • PROTOCOLE : 3 PLANS T1 ET 3 PLANS T2 Place de l’IRM foetale dans la prise en charge des agénésies du corps calleux E. PAULET (1), B. DELORME (1), D. LOISIEL (1), C. LEPINARD (2), S. TRIAU (3), F. BOUSSION (2), C. CARON

24. DIAGNOSTIC POSTNATAL ETF • Coupes frontales : signes indirects  Agénésie complète: le 3ème ventricule dilaté et ascensionné, contribue avec les cornes frontales écartées à former l’aspect en « tête de taureau ».  Agénésie partielle: seules les cornes occipitales sont dilatées. • Coupes sagittales : corps calleux n’est pas visible avec absence de septum pellucidum . Disposition radiaire des sillons Écartement des cornes frontales des VL avec ascension modérée du V3

25. DIAGNOSTIC POSTNATAL • IRM • PROTOCOLE D’EXAMEN • T2 / FLAIR • T1 • Diffusion • SPGR • Plans : • Sagittal • Au moins un 2ème plan perpendiculaire • Nouvelles techniques : • Perfusion • Spectroscopie • Tenseur de diffusion

26. DIAGNOSTIC POSTNATAL • La séquence morphologiques T1 dans le plan sagittal permet de poser le diagnostic positif de l’agénésie du corps calleux • Les autres séquences conventionnelles permettent de détecter les éventuelles malformations associées. • Les nouvelles séquences d’IRM fonctionnelles permettent une meilleure visualisation des fibres et des voies de conduction de la substance blanche

27. EXEMPLES D’IRM FONCTIONNELLE TENSEUR DE DIFFUSION AX T2 TRACTOGRAPHIE CORPS CALLEUX NORMAL AGENESIE TOTALE DU CC AGENESIE PARTIELLE DU CC Apport de la tractograhie à 3T dans l'étude des agénésies du corps calleux de l'adulte Dr .Labrunye, Dr G.Weber-Donat, Dr C. Chavihot,DrR.Dulou, Dr C.Calcina, Dr M.Lahutte

28. LIMITES DE LA TRACTOGRAPHIE • Temps d’acquisition plus long • Important travail de post-traitement à la console • Technique non utilisable en routine • Peu d’intérêt dans le diagnostic positif (déjà fait sur les séquences morphologiques)

29. CONCLUSION • L’agénésie du corps calleux peut être totale ou partielle, isolé ou faire partie d'un syndrome malformatif •  L'IRM permet de poser le diagnostic positif de l’agénésie du corps calleux , de préciser son type, et de détecter les autres anomalies encéphaliques associées • L’IRM fœtale peut faire le diagnostic prénatal de cette maladie