En tenåring med smerter, dobbeltsyn og ustø gange – en kasuistikk

1. En tenåring med smerter, dobbeltsyn og ustø gange – en kasuistikk

2. Sykehistorie • Jente i begynnelsen av tenårene, tidl. frisk • Smerter i kjeve; tannlege: friske tenner • Etter noen dager ryggsmerter; • fastlege: muskulært -> smertemedisin • Raskt smertefri; forblir uten symptomer i to dager

3. Sykehistorie • Innen timer utvikling av dobbeltsyn og ustø gange -> Innleggelse i barneavdelingen. • Symptomer: Angst. Venstre pupille med mydriasis og minimal lysreaksjon. Diplopi mest ved blikk mot venstre. Subjektiv ustø ved gange, og nummenhetdistalti alle ekstremiteter. • Ellers normale hjernenervefunn. Orientert. Ikke feber, hodepine eller nakkestivhet. Normale reflekser, kraft og koordinasjon.

4. Utredning • Blodprøver: Blodceller/diff.telling, elektrolytter, blodsukker, CRP – alle normale funn. • MR-caput: Normalt funn. • Spinalvæske: Mononukleær pleocytose (351 celler), forhøyet protein (2,11), glukose normal, svakt gult. • Spinalvæske til analyse av EBV, enterovirus, HSV, VZV, rota- og adenovirus og bakterie-dyrkning. Serum- og spinalvæske til testing av Borrelia-as, antiglutamat (NMDA-encefalitt). Serumprøve på GQ1b-as (Miller-Fisher-syndrom).

5. Diagnose? • Tentativ diagnose: Nevroborreliose -> Start behandling med intravenøs Ceftriaxon. • Ikke registrert flåttbitt, men ofte i skog og mark. • Diff.diagnose: Herpesencefalitt? -> Dekning med intravenøs Aciclovir. • Økte celler/protein i CSF taler for infeksiøs årsak, men autoimmunsykdom kan ikke utelukkes, derfor tatt prøver på antiglutamat og GQ1b-as.

6. Forløp • Neste 5 dager under behandling forverring: Uttalt sliten, søvnig, forvirret, engstelig, urolig. Høyresidigfacialisparese, nummenhet rundt munnen, kjevesmerter, nedsatt hørsel bilateralt. Nedsatt kraft distalt i ekstremitetene. Utslukkede reflekser i ekstremitetene. • En variant av Guillain-Barrés (Miller-Fisher, AMAN)? • EMG: normale funn. ENG: vanskelig påvisbare/ forlengede F-responser, motorisk lettgradig forlenget distal latenstid for venstre peroneus, sensorisk normal.

7. Revurdering av diagnose • Hjernenerve utfall, motoriske symptomer, utslukkede reflekser og nevrografi-funn passer med en variant av Guillain-Barrés syndrom. • Celler > 60 (her 351) i CSF ikke forenlig med GBS. • -> Ikke behandling med i.v. immunglobulin.

8. Revurdering av diagnose • Andre diff.diagnoser? • Nevrosarkoidose? -> Sendes prøve på ACE i serum. • Mykoplasmainfeksjon i CNS? -> Startes behandling med Erythromycin. • Skogflåttencefalitt? -> Sendes serumprøve på TBE-virus til Folkehelseinstitutt.

9. Videre forløp • Etter 5 dager fortsatt uavklart diagnose og stadig progredierende symptomer. • Økende hjernenervepareser, nedsatt svelgfunksjon og svakere hostekraft. • Overflytting til Universitetssykehus, intensivavdeling.

10. På Universitetssykehus • Fortsettes Ceftriaxon, Aciclovir og Erythromycin. • Tas nye blod- og CSF-prøver på flere virus og på IgG-isoelektriskfokussering (negativ). • Ny CSF: Celler 425, protein 3,37, glukose normal. • MR-caput og -medulla viser kontrastoppladning symmetrisk i flere hjernenerver, kaudale nerverøtter og rundt conus. • Startes behandling med i.v. immunglobulin. -> Begynnende gradvis bedring etter 2 dager.

11. Bedring • Etter 9 dager på Universitetssykehus (14 dager etter innleggelse) overflytting tilbake til hjemsykehus. • Virusprøver x 2, Borrelia-as x 2, ACE, GQ1b-as, antiglutamat negative. • Diagnose: Antatt uspesifisert polynevropati.

12. Nyheter • Neste dag kommer svar fra Folkehelseinstitutt: • Tidlig serumprøve på TBE-virus-as har vist positiv IgM-as, negativ IgG-as. • Kontrollprøve på TBE-serologi tas 3 uker senere: IgM signifikant titerstigning, positiv IgG (”serokonversion”). • Ny diagnose: Aktuell TBE-virus infeksjon.

13. Kan det ikke ha vært Guillain-Barrés syndrom likevel? Takk for meg, og takk for innspill! 