Sikatrisyel Alopesilerde Algoritmik Tanı Dr. Suhan Günaştı Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi

1. SikatrisyelAlopesilerde Algoritmik Tanı Dr. SuhanGünaştı Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dalı

2. Sikatrisyelalopesiler, kıl follikülü kök hücrelerinin geriye dönüşümsüz yıkımıyla oluşur.

3. Sikatrisyelalopesilerde tanı Klinik : Follikül açıklıklarının kaybı Histopatolojik: Kıl folliküllerinin yıkımı

4. Sikatrisyelalopesiler Primer: Kıl follikülü ana hedef Sekonder: Follikül dışı olay sonradan folliküler yıkıma neden olur

5. SekonderSikatrisyelAlopesiler • Travma (kimyasal, fiziksel) • İnfeksiyon (fungal, bakteriyel, viral) • Granülomatözinfiltrasyon • Neoplastikinfiltrasyon • Otoimmün (lineer skleroderma, sikatrisyel • pemfigoid)

6. PrimerSikatrisyelAlopesiler • 2001 yılında dermatolog ve • patologlardan oluşan • Kuzey Amerika Kıl Araştırma • Topluluğu tarafından tabloya • hakim olan inflamatuvar hücre • tipi (lenfositik, nötrofilik, miks) temel • alınarak sınıflandırılmıştır.

7. PrimerSikatrisyelAlopesiler • Nötrofilik • Follikülitisdekalvans • Disekanselülit • Miks • Akne keloidalis • Akne nekrotikavarioliformis • Eroziv püstüler dermatoz • Lenfositik • Kronik kutanöz LE • Liken planopilaris • Klasik liken planopilaris • Frontalfibrozanalopesi • Graham-Little sendromu • Brocq’unpsödopeladı • Alopesimüsinoza • Keratozisfolikülaris • spinülozadekalvans Olsen EA, Bergfeld WF, et al. Workshop on Cicatricial Alopecia. Summary of North American Hair Research Society February 10-11, 2001. JAAD 2003; 48: 103-110

8. Primersikatrisyelalopesilerde tanıda neden güçlük var? • Klinik bulgular genellikle tanı için yeterli değil • Klinik ve patolojik özellikler birbiriyle örtüşür • Hepsinde son evrede follikül, fibröz doku ile yer değiştirir

9. Anamnez ve fizik muayenede dikkat edilecek noktalar • Başlangıç yaşı • Lezyonun saçlı derideki lokalizasyonu • Lezyonun niteliği • Saçlı deri dışında lezyon varlığı

10. Yaşgrubu Çocuk Erişkin Yaşlı Erişkin Saçlı deri lokalizasyonu How not to get scar(r)ed: pointers to the correct diagnosis in patients with suspected primary cicatricial alopeciaM.J. Harries, R.M. Trueb, A. Tosti, Br J Dermatol 2009

11. Saçlı deri lokalizasyonu Nukhal Frontal Santral Santral Görünür inflamasyon? İnflamasyon yok Kenarda Merkezde How not to get scar(r)ed: pointers to the correct diagnosis in patients with suspected primary cicatricial alopeciaM.J. Harries, R.M. Trueb, A. Tosti, Br J Dermatol 2009

12. Çocuk Keratozisfolikülarisspinülozadekalvans Perifollikülereritem , skuam, kaşlarda alopesi, kirpiklerde düzensizlikler Fotofobi, kornealdistrofi, palmoplantarkeratodermi ve atopi eşlik edebilir.

13. Yaşlı Saçlı derinin eroziv püstüler dermatozu Erozyon ve püstüllerin üzerinde kalın kurutlar var. Etiyoloji bilinmiyor. Kronik güneş hasarı, lokal travma (radyoterapi, deri grefti, kontüzyon...) suçlanıyor.

14. Erişkin Saçlı deri lokalizasyonu Santral Nukhal Frontal

15. Frontal Frontalfibrozanalopesi Erişkin Sıklıkla postmenopozal kadınlarda. Frontotemporal bölgede band şeklinde simetrik geri çekilme, kaşlarda da dökülme eşlik eder. Saçlı deri sınırında perifolikülereritem ve follikülerhiperkeratoz

16. Nukhal Akne keloidalisnukha Erişkin Karakteristik olarak saçlı deri oksipital bölgede ve ensede yerleşir. Sert follikülerpapüllerfibröz nodül ve plaklara dönüşür. Sekonder enfeksiyon sıktır. Ağrılı olabilir.

17. Saçlı deri lokalizasyonu Santral Görünür inflamasyon? İnflamasyon yok Kenarda Merkezde

18. İnflamasyon yok Brocq’unpsödopeladı Erişkin Santral Deri renginde atrofik yamalar “kardaki ayak izlerine” benzetilir. Birleşerek daha büyük iregular yamalar oluşturabilirler

19. İnflamasyon yok Santral sentrifugalsikatrisyelalopesi Erişkin Santral Saçlı deri verteks ve tepe bölgesinden başlar yavaşça progresif olarak sentrifugal yayılır. Skar alanlarında tek ya da gruplar halinde saçlar sağlam kalabilir. Tanımlayıcı bir terim, foliküler dejenerasyon sendromunda, liken planopilarisde ve diskoidLE’da görülür

20. Kenarda inflamasyon Follikülitisdekalvans Erişkin Santral Santral saçlı deride lokalizasyon, grube folliküller püstüller ve skuam; alopesik yamanın kenarında aktif lezyonlar. Kalınlaşmış hipertofik skarlar

21. Kenarda inflamasyon Liken planopilaris Kenarda inflamasyon Liken planopilaris Erişkin Santral Klasik; saçlı deri santral yerleşim, multifokal yama veya difüz konfeti benzeri patern, perifolliküler eritem ve hiperkeratoz. Saçlı deri dışında liken planus lezyonu olabilir.

22. Kenarda inflamasyon GrahamLittle sendromu Kenarda inflamasyon Liken planopilaris Erişkin Santral Yamasal progresifskarlıalopesi, aksilla ve pubik bölgede nonsikatrisyelalopesi, gövde ve ekstremitelerdekeratozispilaris

23. Merkezde inflamasyon Kronik kutanözlupuseritematozus Erişkin Santral Saçlı deri santral yerleşim, tek ya da multiple plaklarda difüzeritem, skuam, folliküler tıkaç, atrofi, telanjiyektazi ve dispigmentasyon

24. Merkezde inflamasyon Alopesimüsinoza Erişkin - Çocuk Santral Folliküler açıklıklar sıklıkla belirgindir. Hafif bir basınçla bazen müsinöz materyal folliküler açıklıklardan çıkabilir. Başlangıç lezyonu skarsız olabilir. Eritemli papül, yama ve plaklar saçlı deri dışında da görülebilir.

25. Merkezde inflamasyon Disekanselülit Merkezde inflamasyon Disekansellülit Erişkin Santral Alopesik zemin üzerinde ağrılı birbirleriyle birleşen nodüller. Nodüller fluktuasyon verir, içlerinden pürülan materyal boşalabilir. Akne konglobata, hidradenitissüpürativa (foliküleroklüzyontriadı) ve artrit ile birlikte olabilir.

26. Merkezde inflamasyon Akne nekrotikavarioliformis Erişkin Santral - Frontal Kaşıntılı ve ağrılı lezyonlar saçlı deri ön çizgisinde ve pariyetal bölgede yerleşir. Karakteristik lezyonlar göbekli papülopüstüllerdir ve merkezi olarak nekrozla gerileyerek varioliform skarla iyileşir. Yüz, kaş, boyun ve gövde gibi seboreik bölgelerde de lezyonlar olabilir.

27. Kıl çekme testi Saçlı deriden 20-30 kadar kılı nazikçe çek Aktif lezyonun kenarından 6+ patolojik

28. Kıl çekme testi Anagen kıl + kalınlaşmış kıl kökü = Sikatrisyel alopesi Cicatricial Alopecia. An Apporoach to Diagnosis and Management. Springer, New York 2011.

29. Anagen kılın kolaylıkla koparıldığı üç durum Aktif primersikatrisyelalopesi Gevşek anagen sendromu Kemoterapi tedavisi sırasında Cicatricial Alopecia. An Apporoach to Diagnosis and Management. Springer, New York 2011.

30. Biyopsi Erken klinik --- aktif hastalıklı lezyon Görünür inflamasyon yok --- kıl içeren bölge Kılların kolaylıkla geldiği yer --- aktif bölge Son evre tamamen saçsız alanlar ---nonspesifik Ross EK, Tan E, et al. Update on primary cicatricial alopecias. JAAD 2005;53:1-37

31. Dermoscopy guided scalp biopsy in cicatricial alopecia. M. Miteva, A. Tosti. JEADV 2012

32. Dermoskopik bulgular ve biyopsi yeri 80 hastanın %95’inde kesin tanıya ulaşarak dermoskopinin rehberliğinde yapılan biyopsi ile optimal klinikopatolojik korelasyon Dermoscopy guided scalp biopsy in cicatricial alopecia. M. Miteva, A. Tosti. JEADV 2012

33. Biyopsi Lenfositik Nötrofilik Miks Olsen EA, Bergfeld WF, et al. Workshop on Cicatricial Alopecia. Summary of North American Hair Research Society February 10-11, 2001. JAAD 2003; 48: 103-110

34. Biyopsi Nötrofilik Follikülitisdekalvans Disekanselülit

35. Biyopsi Miks Akne keloidalisnucha Akne nekrotikavarioliformis Eroziv püstüler dermatoz

36. Biyopsi Lenfosit İnterfaz değişiklikler Likenoid Vakuoler Dermalmüsin yok Periekrininf. yok DİF: Fibrinojen saçaklı Dermalmüsin var Periekrininf. var DİF: Ig G lineer band Liken planopilaris Frontalfibrozanalopesi Kronik kutanöz LE How not to get scar(r)ed: pointers to the correct diagnosis in patients with suspected primary cicatricial alopeciaM.J. Harries, R.M. Trueb, A. Tosti, Br J Dermatol 2009

37. Biyopsi Lenfosit İnterfaz değişiklikler yok Müsin boyası Pozitif Negatif Alopesimüsinoza • Keratozisfolikülarisspinülosadekalvans • Santral sentrifugalsikatrisyelalopesi • Brocq’unpsödopeladı How not to get scar(r)ed: pointers to the correct diagnosis in patients with suspected primary cicatricial alopeciaM.J. Harries, R.M. Trueb, A. Tosti. Br J Dermatol 2009

38. Biyopsi Geç evre Elastin boyası Yüzeysel kama şeklinde skar LPP Elastik liflerin geniş dermal kaybı DLE, FD, DSS, AKN, ANV, EPD Kalınlaşmış elastik lifler PB, SSSA Somani N, Bergfeld WF. Cicatricial alopecia: classification and histopathology. Dermatologic Therapy. 2008, 221-237.