Acute lymfatische leukemie (ALL)

1. Acute lymfatische leukemie (ALL) Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum Groningen www.hematologiegroningen.nl

2. Hematopoëse = bloedcelvorming Stamcel B-cel T-cel rode bloedcel basofiel eosinofiel neutrofiel trombocyt monocyt witte bloedcellen Plasmacel

3. Normaal beenmerg

4. Acute leukemie Alle normale beenmergelementen zijn vervangen door leukemiecellen

5. Gevolgen van acute leukemie • Sterke toename van de leukemiecellen • Vervolgens vrijwel verdwijnen van de normale bloedcelvorming: • Rode cellen bloedarmoede • Witte cellen infecties • Trombocyten bloedingsneiging

6. De kwaadaardige bloedziekten zijn afgeleid van de normale ontwikkeling Stamcel Acute myeloïde leukemie (AML) Acute lymfatische leukemie (ALL) B-cel T-cel rode bloedcel basofiel eosinofiel neutrofiel trombocyt monocyt witte bloedcellen Plasmacel

7. Bij acute leukemie gaan de stamcellen door een fout ongecontroleerd delen en rijpen ze niet meer uit tot gewone bloedcellen Stamcel wordt leukemieblast

8. Diagnose acute leukemie • Bloed en beenmergonderzoek • Flowcytometrie • Chromosomenonderzoek/ cytogenetisch onderzoek

9. Twee grote groepen ALL Stamcel Acute leukemie (ALL) Voorloper B-cel ALL 80% Voorloper T-cel ALL 20%

10. ALL: naast morfologie ook flowcytometrie en chromosomenonderzoek nodig B- of T-cel? B- of T-cel?

11. Intensieve chemotherapie voor remissie-inductie bij ALL Transfusie rode cellen en bloedplaatjes weken Chemo- therapie Beschermende antibiotica Omgekeerde isolatie Voeding via bloedbaan Fysiotherapie, activatie, hometrainer etc.

12. Verschil AML en ALL • ALL maar twee typen precursor B en T • Flowcytometrie minstens zo belangrijk als microscopie beenmerg • Hoog risico op uitzaaiing richting centraal zenuwstelsel, waarvoor extra therapie nodig is • Komt veel vaker bij kinderen voor

13. Wat is er nieuw bij de acute lymfatische leukemie? • Classificatie, naamgeving • Meer onderzoeken op beenmerg nodig (een patiënt moet dus soms overgeprikt worden!) • Therapie, met name voor jong volwassenen

14. Therapie acute lymfatische leukemie (Pre-)inductiekuren geen aantoonbare leukemie meer Een aantal consolidatiekuren zenuwstelselbehandeling nabehandeling 2 jaar

15. Overleving ALL bij kinderen Minstens 75% genezing

16. Wat verklaart het verschil tussen de overleving kinderen en volwassenen? • ALL bij kinderen is “andere” ziekte met minder ongunstige factoren • Kinderen kunnen meer chemotherapie verdragen, dus krijgen hogere doseringen • Maar ook als hiervoor gecorrigeerd wordt, levert dat onvoldoende verklaring voor de verschillen

17. Verschillen in schema’s kinderen en volwassenen • Kinderen krijgen meer en hogere doses van de verschillende cytostatica • Onderhoudsbehandeling is intensiever en duurt langer VRAAG: • Zijn we bij volwassenen altijd te voorzichtig geweest? • Is volwassen ALL een andere ziekte?

18. Zijn kinderarts-hematologen beter dan internist-hematologen?

19. Wat verklaart het verschil tussen de overleving kinderen en volwassenen? Neem cohort 15-20 jaar: heeft “kinderschema” gekregen als behandeld door kinderarts, en “volwassenenschema” als behandeld door internist-hematoloog Uitkomst: “kinderschema” geeft betere resultaten!

20. ALL teenagers 15-20 jaar behandeld met kinder- (SKION) of volwassenen- (HOVON) schema HOVON 19-20 jaar HOVON 15-18 jaar

21. Nieuwe therapieontwikkelingen in Nederland voor volwassen ALL • Jongvolwassenen (< 40 jaar): zo intensief mogelijk schema • Vanaf 40 jaar: Groninger schema: iets minder intensief met extra voorbehandeling • In de nabije toekomst: toevoegen nieuwe middelen aan beide schema’s

22. ALL bij volwassenen: schema van Groningen versus HOVON 18 30-50% genezing UMCG n=108 HO 18 n=191