Apport de l’écho-doppler couleur dans le syndrome hémolytique et urémique de l’enfant

1. Apport de l’écho-dopplercouleurdans le syndrome hémolytique et urémique de l’enfant C.ZARRAD,W.SOLTANA,F.SNENE,C.ZAYANI,A.KHELIFI,R.BEN NACEUR,N.MNIF(1)W.KAROUI,T.GARGAH,M.R.LAKHOUA (2)(1)Service d’imagerie médicale;(2)Service de pédiatrie, Hôpital Charles Nicolle ,Tunis .

2. INTRODUCTION (1) • Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est défini par l’association d’une anémie hémolytique, d’une thrombopénie et d’une insuffisance rénale aigue liée à une microangiopathie thrombotique (MAT).

3. INTRODUCTION (2) • Le SHU typique ou post diarrhéique (D+) est le plus fréquent chez l’enfant (90% des cas): généralement de pronostic favorable. • Le SHU atypique sans diarrhée (D-) est d’étiologie souvent inconnue représente 10% des SHU de l’enfant: généralement de mauvais pronostic (évolution vers l’insuffisance rénale terminale).

4. INTRODUCTION (3) • Le SHU est la principale cause de l’insuffisance rénale chez l’enfant de moins de 3 ans. • L’insuffisance rénale est réversible dans la majorité des cas mais des séquelles rénales à long terme s’observent chez un tiers des patients lorsque l’anurie initiale dépasse une semaine (HTA, protéinurie...).

5. INTRODUCTION (4) • Le SHU est responsable d’une occlusion vasculaire (thrombose artériolaire rénale) de degré variable entraînant une augmentation des résistances artérielles intra-rénales. • L’écho-doppler explore la perfusion rénale en mode couleur et mesure les index de résistances intra-rénales.

6. PATIENTS ET MÉTHODES (1) • Étude rétrospective de 30 cas de SHU colligés dans le service de pédiatrie de l’hôpital Charles Nicole de Tunis. • 19 garçons et 11 filles (sex ratio: 1,73). • Age de survenue du SHU: 3 mois à 13 ans (âge moyen de survenue est de 4 ans 4 mois toutes formes confondues).

7. PATIENTS ET MÉTHODES (2) Examens complémentaires: • Bilan biologique + immunologique: chez tous les patients • La ponction biopsie rénale (PBR) a été réalisée chez 14 patients • Echographie + doppler rénal chez tous les patients

8. PATIENTS ET MÉTHODES (3) • Echo-doppler rénal: • L’échographie rénale explore: • La taille des reins . • La différenciation corticomédullaire et parenchymo sinusale . • L’épaisseur du parenchyme rénal et son échogénicité . • Le doppler rénal: • Appareil Phillips iU 22 . • Sondes convexes 5-2 MHz et 9-4 MHz . • Etude de la perméabilité des artères rénales et mesure des index de résistance pendant la phase aigue + contrôles ultérieurs hebdomadaires jusqu’à la restitution de la diurèse et normalisation de la fonction rénale .

9. RESULTATS (1) Répartition des patients selon l’âge et la forme: Nombre Age de survenue

10. RESULTATS (2) Manifestations cliniques du SHU:

11. RESULTATS (3) Principales caractéristiques cliniques du SHU:

12. Résultats de la biopsie rénale Thrombose complète d’une artériole.

13. Résultats de la biopsie rénale (2) Thrombose des artérioles au niveau de la paroi vasculaire d’un glomérule en pain à cacheter. (imprégnation argentique)

14. Résultats de l’échographie: • Taille des reins: • normale chez 22 patients (9 D+/ 13 D-) • Diminués chez 5 patients (3D+/ 2D-) • Augmentée chez 3 patients (1 D+/ 2 D-) • La différenciation corticomédullaire: • Conservée dans 16 cas (9D+/7D-) • Dédifférenciation corticomédullaire chez 14 patients (4D+/10D-) • Reins à cortex hyperéchogène dans 14 cas (4D+/10D-)

15. Résultats de l’écho-doppler couleur: • Reins hypoperfusés: raréfaction des signaux vasculaires comparativement aux reins d’enfants sains de même âge.

16. Résultats de l’échodoppler pulsé (1) • En phase aigue: • Augmentation franche des résistances artérielles intra-rénales chez tous les patients comparativement aux sujets sains de même âge • L’IR varie entre 0.85 et 1 avec une moyenne de 0.88 ± 0.3 • Absence de diminution physiologique des index de résistance par rapport à l’âge notamment chez les enfants de plus de 5 ans (12 cas)

17. Résultats de l’échodoppler pulsé (2) • La normalisation des index de résistance sur les contrôles successifs (hebdomadaire ou toutes les 2 semaines) précède à chaque fois la récupération complète de la fonction rénale (obtenue chez 9 enfants avec un délai moyen de 19 jours (15j D+/ 24 j D-) • Les index de résistance sont restés élevés (>0.9) au delà d’un mois chez 8 patients qui ont évolué vers l’IRT et compris entre 0.85 et 0.9 chez 2 patients évoluant vers une IRC. • L’amélioration des IR n’a aucune valeur pronostique à long terme pour prévoir l’existence de séquelles (HTA, IRC…)

18. Evolution

19. Rein d’échostructure conservée chez un sujet sain .

20. Résistances artérielles rénales normales en doppler couleur chez un enfant sain (IR=0.58)

21. Rein échographiquement dédifférencié à cortex hyperéchogène en rapport avec un SHU en phase aigue .

22. Hypoperfusion artérielle rénale à la phase aigue du SHU .

23. Augmentation des index de résistances en phase aigue du SHU (IR= 0.88)

24. Amélioration de la perfusion artérielle rénale en doppler couleur deux semaines après la phase aigue du SHU.

25. Normalisation des résistances (IR=0.63) en rapport avec une restitution de la fonction rénale au cours d’un SHU .

26. Discussion 1 • Le SHU est une entité pathologique rare . • Pathologie essentiellement pédiatrique . • Le SHU typique(D+) représente 90 % des SHU de l’enfant . • Il est caractérisé par une microangiopathie thrombotique qui affecte essentiellement le rein

27. Discussion 2 • La microangiopathie rénale est responsable d’une augmentation des résistances artérielles intra rénale . • L’écho-doppler artérielle rénale mesure les index de résistance intra parenchymateuses en phase aigue de la maladie puis surveille l’évolution jusqu’ à la restitution de la fonction rénale. • L’écho-doppler couleur recherche une sténose associée de l’ artère rénale .

28. discusion3 • Absence de diminution physiologique des index de résistance par rapport à l’âge notamment chez les enfants de plus de 5 ans • Présence d’ une corrélation entre l’augmentation des résistances ,la gravité des lésion histologiques et l’évolution de la fonction rénale . • La normalisation des index de résistance sur les contrôles successifs (hebdomadaire ou toutes les 2 semaines) précède à chaque fois la récupération complète de la fonction rénale .

29. Conclusion • Le SHU est lié à une microangiopathie thrombotique responsable d’une augmentation des résistances artérielles intra rénales . • L’écho-doppler couleur par la mesure des index de résistances est un outil indispensable dans le diagnostic et le suivi de la maladie .

31. Rein dédifférencié à cortex hyperéchogéne en rapport avec un SHU