PATOLOGIA VASCULARĂ

1. PATOLOGIA VASCULARĂ curs 3

2. VASCULITELE • Vasculitele reprezintă inflamaţia peretelui vascular cu afectarea oricărui tip de vas (a+v+c) din diferite ţesuturi şi organe. • Criterii de clasificare: • mecanismul patogenic; • etiologie • tabloul morfo-clinic • Clasificarea patogenică a vasculitelor: (a) invazia directă a pereţilor vasculari prin agenţi infecţioşi (b) inflamaţia mediată imun  Imuna • Complexe imune • Ac citoplasmatici anti-neutrofilici (ANCA) • Ac anti celulele endoteliale • Clasificarea etiologica • Infectioasa • Imuna • Idiopatica • Infectioase sau neinfectioase (vasculite necrotizante sistemice, ce intereseaza artere mari, medii si mici)

3. Clasificarea etio-patogenica a vasculitelor 1. Vasculite infecţioase (infecţie directă) de cauză: • Bacteriană (ex., Neisseria) • Rickettsiană (ex., febra Munţilor Stâncoşi) • Spirochetică (ex., sifilis) • Fungică (ex., micoza, aspergiloza) • Virală (ex., herpes, varicela-zoster) 2. Vasculite imunologice • Mediate prin complexe imune • Induse infecţios (ex., VHB / VHC) • Purpura H-S • LES şi AR • Indusă de medicamente • Mediate de autoanticorpi citoplasmatici antineutrofilici (ANCA) • Granulomatoza Wegener • Poliarterita microscopică (vasculita leucocitoclazică) • Sindrom Churg-Strauss • Mediate direct de anticorpi • Sdr. Good-Pasture (Ac anti-MBG) • Boala Kawasaki (Ac anti-endoteliali) • Mediate celular • Rejecţia grefei de organ 3. Vasculite de etiologie necunoscută (X) • Arterita cu celule gigante-CG (Arterita temporală) • Arterita Takayasu • Poliarterita nodoasă, clasică (PAN)

4. Clasificarea morfo-clinică • clasificarea cea mai utilizata în practica clinică: • mărimea vasului afectat • locul anatomic • trăsăturile histologice ale leziunii • manifestările clinice I. Vasculitele vaselor mari II. Vasculitele vaselor de mărime medie III. Vasculitele vaselor mici

5. Clasificarea vasculitelor în raport cu dimensiunea vaselor afectate

6. Vasculitele vaselor mariArterita temporala cu celule gigante(boala Horton) • Arterita cu celule gigante este o arterită granulomatoasă ce afectează mai frecvent arterele capului, în special arterele temporale şi artera oftalmică (orbire). • Cauza subjacentă este necunoscută. Se presupune o reacţie imunologică fata de elastina. • Tabloul clinic: persoane > 50 de ani (pacienţi vârstnici) • Afectarea arterei temporale se însoţeşte de dureri faciale sau craniene severe şi unilaterale. • Când simptomele oculare sunt prezente, ele apar brusc şi merg de la diplopie la pierderea completa a vederii • Vasul afectat este nodular şi dureros la palpare. • Diagnosticul se stabileşte pe biopsie şi confirmare histologică. • Dacă diagnosticul este negativ, datorită naturii focale a leziunii, este necesară instituirea terapiei numai pe baze clinice. • Arterita temporală răspunde la tratamentul cu medicamente anti-inflamatorii.

7. Granulom giganto-epitelioid la limita dintre intimă şi medie (lama limitantă elastică internă) inflamaţie granulomatoasă a ½ interne a medieicentrată pe lama elastică internă - marcată de un infiltrat inflamator mononuclear, cu celule gigante multinucleate şi fragmentarea lamei elastice interne Arcul aortic, arterele mari. Cauza necunoscuta, poate fi auto-imuna. Afectează femeile tinere. Îngroşare Intimala, cu obliterarea lumenului, tromboză. Boala fara puls Aortita cu celule giganteArterita Takayasuaorta si ramurile ei, < 50 de ani

8. II. Vasculitele vaselor de mărime mediePoliarterita nodoasă-PAN Vasculită sistemică manifestată prin inflamaţie necrotizantă transmurală a arterelor musculare de mărime medie; Macroscopic Leziunile au caracter segmentar, implicând numai o porţiune a circumferinţei vasculare. In evolutie se produce: slăbirea peretelui arterial prin proces inflamator - dilatare anevrismală (care se percepe clinic ca un nodul palpabil ce poate fi demonstrat arteriografic) Complicatii • ruptură localizată- hemoragie • tromboză lumenală - infarct. Afectarea circulaţiei in diferite teritorii cauzează ulceraţii, infarcte, atrofie ischemică, sau hemoragii în ariile acestor vase.

9. II. Vasculitele vaselor de mărime mediePoliarterita nodoasă-PAN Histologie • în faza acută,se constituie: o inflamaţie transmurală a peretelui arterial cu infiltrat cu neutrofile, eozinofile, şi celule mononucleare, frecvent acompaniate de necroză fibrinoidă a peretelui arterial. Lumenul poate deveni trombozat. • în faza cronica: infiltrat inflamator cronic si îngroşare fibroasă a peretelui vascular (formarea microanevrismelor contribuie la nodularitatea fermă care uneori marchează leziunile) • caracteristica particulară a PAN este ca pot coexista leziuni in toate stadiile de activitate Tabloul clinic. PAN clasic este o boală a adulţilor tineri - hipertensiune, durere abdominală şi melena, dureri musculare difuze, şi polinevrita periferică, predominant motorie Diagnostic. Biopsii tisulare din ţesuturile afectate clinic, cum ar fi, rinichi şi piele. Angiografia arată anevrisme vasculare sau ocluzii ale arterelor viscerale principale în 50% din cazuri. Tratament. Netratată, boala este fatală. Terapia cu corticosteroizi şi ciclofosfamide duce la remisiuni sau vindecare în 90% din cazuri.

10. Organele afectate în panarterita nodoasă Diagnostic: - biopsie musculocutanată - biopsii chirurgicale din organele afectate

11. Trombangeita obliteranta (Boala Buerger) • Trombangeita obliterantă (TO) este o vasculită acută şi cronică, segmentară, trombozantă a arterelor medii şi mici (în principal artera tibială şi radială) cu extensie secundară la vene şi nervi. Etiopatogenie-bărbaţi, mari fumători, anterior vârstei de 20 - 35 ani şi duce la insuficienţă vasculară Macroscopie • TO - adesea este afectată circulaţia extremităţilor superioare şi inferioare. • Ateroscleroza, in contrast, afectează predominant arterele mai mari, în principal cele ale extremităţilor inferioare. Microscopie • Faza acuta-Inflamaţia acută ce permiază pereţii vasculari, este acompaniată de tromboza lumenului segmentului vascular afectat, care poate suferi organizare şi recanalizare. • Faza cronica-Inflamaţia cronică şi fibroza subjacentă se extinde de la artere la venele şi nervii adiacenţi.

12. Trombangeita obliteranta (Boala Buerger) Tabloul clinic. • TO-episoade recurente – claudicatie intermitenta, dureri gambiere ce apar iniţial la mers, apoi şi la repaus. • In boala Buerger, in contrast cu insuficienţa arterială cauzată de ateroscleroză, insuficienţa arterială tinde să fie acompaniată de durere severă, progresivă, legată de implicarea nervoasă. • In evolutie, pot apare ulceraţii trofice cronice ale degetelor de la picioare, urmate în timp de gangrenă. • Deoarece trombii individuali se pot recanaliza, simptomele se pot remite, până când un nou tromb se formează şi ischemia reapare. Tratament. Abstinenţa de la fumatul de ţigarete, în stadiile precoce ale bolii, adesea duce la dispariţia atacurilor ulterioare.

13. Boala Kawasakirezumat • Afecteaza vase mici sau ganglioni limfatici • Vârsta fragedă-sugar şi copilărie • Cauza necunoscuta • Febră, erupţii cutanate, leziuni conjunctivale şi orale • Sindromul ganglionului muco-cutanat • pacienţii au ganglioni limfatici măriti. • limfadenita • vasculita necrotizanta • anevrisme coronariene

14. III. Vasculitele vaselor mici • Vasculita vaselor micieste inflamaţia arteriolelor, capilarelor şi venulelor. Vasculita de hipersensibilizaresau angeita de hipersensibilizare • Terminologie: • pan “poliarterita microscopică” - boala sistemica • vasculita leucocitoclazica – afectiune localizata - cutanat poliarterita microscopică / pan / vasculita necrotizantă • Lezunile din poliarterita microscoică sunt similare cu cele din PAN, cu deosebirea ca nu sunt afectate arterele musculare şi astfel infarctele macroscopice din PAN sunt neobişnuite in pan.

15. III. Vasculitele vaselor mici • Histologie • necroza fibrinoidă segmentară a mediei, infiltrata cu neutrofile, care devin fragmentate în peretele vascular (leucocitoclazie). • caracteristica particulară a pan este ca toate leziunile sunt in acelasi stadiu de activitate • Diagnosticul tipic este pus la pacienţi care au dovezi serologice de ANCA; vasculita leucocitoclazica = vasculita de hipersensibilizare: survine secundar unui mecanism alergic sau de hipersensibilizare la medicamente sau produsi bacterieni

16. Granulomatoza Wegener’s • Vasculite sistemice care implică sinusurile nazale, plămânii şi rinichii (sindrom pulmonaro-renal). • ANCA - anticorpi anti-neutrofilici citoplasmici • Necroză, inflamaţie granulomatoasa, vasculite ale arterelor mici şi venelor. • Sinuzită persistenta, pneumopatie, hematurie şi proteinurie

17. Angeita si granulomatoza alergica (Churg-Strauss Syndrome) • Vasculite sistemice cu eozinofilie proeminenta (angeita reprezintă inflamaţia unei artere). • Persoane tinere cu antecedente de astm bronşic. • Leziuni vasculare necrotizante ale arterelor mici arteriolelor şi venulelor.

18. Boala Raynaud • TC paloare paroxistica sau cianoză a mâinilor sau picioarelor şi rar a varfului nasului sau marginilor urechilor (părţi acrale) cauzata de un vasospasm intens al arterelor mici sau arteriolelor locale. • În mod tipic, la tineri sănătoşi, mai ales femei. • Nu sunt prezente modificări organice în pereţii arteriali, exceptand mai târziu, când pot apare proliferari intimale.