Dezvoltarea sistemului genital

1. Dezvoltarea sistemului genital 2 stadii: • Stadiul indiferent  S4 •  diferenţieri morfologice între gonadele şi ductele ambelor sexe • (Sexul genetic / stabilitfertilizarea) • Stadiul de diferenţiere  S7 • evoluţie separată pe sex a: • Gonadelor • OGI • OGE

2. Embryon aux gonades indifférenciéesMigration des cellules germinales primordiales dans la crête génitale MZ intermediar  creasta urogenitală  2sgm: • cordoane nefrogene ap urinar • crestele genitale mug. gonadal • Creasta genitală – ( reg. toracică cloacă) • Mug.gonadal se dez. numai în partea centrală • sup + inf  ligm diafragmatic, lig. inghinal(fixează extremitatea cranială şi caudală a gonadei) Stadiul indiferent: • 2 ap. lig – suspendă ap.urogenital: • Lig. diafragmatic (la polul super) • Lig.inghinal(la polul infer) 891011121314 intestinmésentère dorsalcrête génitalecrête urinairecanal mésonéphrotique de Wolffcanalicules mésonéphrotiquesaorte 123456 7 épithélium coelomique enproliférationépaississement du mésenchymecordons sexuelscellules germinales ou PGCmésenchymeallantoïdecanal vittelin 123456789 ligament diaphragmatiquemésonéphroscanal de Müllercanal de Wolfftubercule de Müllergonade indifférenciéeligament inguinalsinus urogénitalbourrelet génital (insertion du ligament inguinal) Ligaments inguinal et diaphragmatique:embryon aux gonades indifférenciées, env. 6 semaines

3. Stadiul diferenţial: ♂ lig.diafragmatic dispare, lig inghinal  gubernaculum testis ♀lig.diafragmatic lig.lombo-ovarian, lig inghinal  lig.utero-ovarianlig.rotund Ligaments utéro- et lombo-ovariens,env. 4 mois 12345678910111213 époophoreparoophoreligament utéro-ovariencanal de Wolff dégénérékyste de Gartnerhymenligament lombo-ovarientrompe utérine (pavillon)hydatide sessile de Morganiutérusligament rondvagininsertion du ligament rond au niveaudes bourrelets labio-scrotaux 12345678910A appendice épididymaireappendice testiculairecanal de Müller régressécanal déférentvésicule séminalecanal éjaculateurparadidymegubernaculum testisutricule prostatiqueface postérieure du sinus urogénitalcolliculus seminalis (veru montanum Gubernaculum testis, env. 3 mois

4. STADIUL INDIFERENT Les voies génitales primitives indifférenciées CREASTA UROGONADALĂ (corpul Wolff) • Proeminenţă a mezonefrosului S4 • bilateral pe peretele post. al trunchiului • 2 segm: • lateral  tubii mezonefrici:ductul Wolff,ductul Muller • medial  creasta gonadală (genitală)  gonada nediferenţiată Creasta gonadală proemină în celom  acoperită de MZsplanhnic cordoane gonadale  în masa mezenchimală • S3 din endodermul sacului vitelin  PGC migrează (de-a lungul mez.dorsal)  în gonade S 4-5 12345678910 ligament diaphragmatiquemésonéphrosgonadecordon urogénitalmésentère dorsalcanal de Müllermétanéphroscanal de Wolffligament inguinalintestin 1 épithélium coelomique enprolifération 3cordon sexul 2 épaississement du mésenchyme 4cellules germinales ou PGC

5. STADIUL INDIFERENT Les PGC envahissent les crêtes génitales. mésonéphros sont en plein développement dans la crête mésosnéphrotique. • Gonada (epiteliu superf+cordoanele goadale +mezenchim+PGC) • Gonadele+mezonefros = mezou comun (urogenital) involuează parţial (persistă mezoovar,mezosalpix) S 8-9 • Din creasta gonadală  testiculul/ovar 12345678910 Conduit mésonéphrotique (Wolff)PGCCavité péritonéaleAorteTubule mésonéphrotiqueMésenchyme coelomique localEpithélium coelomique épaissiIntestinMésentère dorsalEbauche du conduit para-mésonéphrotique (Müller) Les voies génitales primitives indifférenciées 12345678910 ligament diaphragmatiquemésonéphrosgonadecordon urogénitalmésentère dorsalcanal de Müllermétanéphroscanal de Wolffligament inguinalintestin Des cellules de l'épithélium coelomique épaissi migrent en profondeur où elles forment avec les PGC et le mésenchyme local, les cordons sexuels (chordae gonadales). L'ébauche du conduit para-mésonéphrotique (Müller) s'est maintenant également formée.

6. ORGANELE GENITALE INTERNE (ductele genitale) din mezonefros:tubii mezonefrici • Ductul Wolff • Ductul Muller • dMuller : • extr. craniale, comunică cu celomul, • extr. caudală (obstruată)  tuberculul sinusului Mullerian în SUG • dWolff deschide în SUG 6789 gonade indifférenciéeligament inguinalsinus urogénitalbourrelet génital (insertion duligament inguinal) 12345 ligament diaphragmatiquemésonéphroscanal de Müllercanal de Wolfftubercule de Müller

7. Organes génitaux externesindifférenciés, env. 6 semaines 234 tubercule génitalpli cloacalmembrane cloacale ORGANELE GENITALE EXTERNE - OGE reprezentate de mb. cloacală  limitată: • anterior – de  tuberculul genital (falus-gland) • lateral  plicile cloacale • S7(perineul ) împarte mb cloacală: • Mb. urogenitală (ventral) / orif urogenital; plici urogenitale; eminenţele labio-scrotale • Mb. anală (dorsal) / orif anal; plici anale • Lateral- apar bureletele(eminenţele)labio-scrotale ! Până în S9, aspectul morfological OGE este similar la ambele sexe 7 semaines tubercule génitalpli urogénitalpli analmembrane / orifice uro-génital 2567 9 semaines 8910 périnéemembrane / orifice analbourrelet labio-scrotal

8. STADIUL DE DIFERENŢIERE SEXUALĂsexul masculin 12345678 Conduit mésonéphrotique (Wolff)Néphrons mésonéphrotiques enrégressionCordons testiculaires entourantles PGC AorteConduit para-mésonéphrotique(Müller) Tubule mésonéphrotique Cordons sexuels médullairesTunique albuginée DIFERENŢIEREA GONADELOR Din mezenchim  albugineea+septele interlobulare • PGC pătrund în cordoanele gonadale  transformările spermato- şi spermiogenetice  spermiile+celulele de susţinere Sertoli( rol: nutriţie + AMHfavorizează degenerescenţa dM) • cordoanele gonadale  se tunelizează (la pubertate) tubii seminiferi  tubii drepţi  rete testis Conduit mésonéphrotique (Wolff)PGC entourés de cellules de soutien de SertoliAorteVestige du conduit para-mésonéphrotique (Müller)Canalicules efférentsTubules séminifères droitsTunique albuginée Tubules séminifères contournésRete testis 123456789

9. Tubii mezonefrici • o parte se resorb, • 15/20ductele eferente racordează la reţeaua testiculară • Ductul Wolff ductul deferent • segm. cranial  sinuos ductul epedidimar • ductul ependimar+ ductele eferente = epididimul Mezenchimul testicular celulele glandulare interstiţiale Leydig (secretă testosteron  rol în menţinerea d W) 1234567 Canal déférent (Wolff)EpididymeCanalicules efférentsAppendice épididymaireAppendice testiculaire Tubules séminifères contournésRete testis 89101112A Tubules séminifères droitsTunique albuginéeParadidymeSepta interlobulairesMesothéliumLobule différenciation testiculaire au 4e mois

10. DIFERENŢIEREA DUCTELOR GENITALE – OGI (căi spermatice) Ca răspuns la acţiunea testosteronului (cel.Leydig) al testiculului fetal S8 •  din mezonefros • Tubii mezonefrici 15/20ductele eferente • Ductul Wolff: ductul epedidimar ductul deferent2a ductul ejaculator 4(deschide în uretra prostatică) Ductul deferent (terminal)se dilată ampula diferenţială L3 glanda seminală3(lichid seminal) 12345678910A appendice épididymaireappendice testiculairecanal de Müller régressécanal déférentvésicule séminalecanal éjaculateurparadidymegubernaculum testisutricule prostatiqueface postérieure du sinus urogénital (=> utricule prostatique)colliculus seminalis (veru montanum) 2a2b34 canal déférentampoule du canal déférentvésicule séminalecanal éjaculateur

11. Ductul Muller involuează  S8 -11(AMH) • Vestigii embrionare: • Hidatita sesilă (apendicele testicular)atrofiat • Coliculul seminal rest al tuberculului sinusului • Utricula prostatică rest tunelizat al tuberculului sinusului 12345678910A appendice épididymaireappendice testiculairecanal de Müller régressécanal déférentvésicule séminalecanal éjaculateurparadidymegubernaculum testisutricule prostatiqueface postérieure du sinus urogénital (=> utricule prostatique)colliculus seminalis (veru montanum)

12. env. 2 mois env. 3 mois Descinderea testiculară(vL) • Mezoul urogenital (fixează mezonefrosul + gonada la tr.post) involuează parţial • Testiculul este fixat la: • mezonefros  mezorhiu (resoarbe), • diafragm lig.suspensor (resoarbe) • reg. inghinală  gubernaculum • Factorii descinderii: •  trunchiului, reg.inghino-scrotale • presiunii intraabdominale, • scurtarea gubernaculului • S10  limita abdomen-pelvis↔ L7 • L8 străbate canalul inghinal  orif.subcutant • L9  în scrot (uneori după naştere!) • peritoneul  evaginare caudală scrot  sacul vaginal tunica seroasă vaginală (foiţa viscerală+parietală) • După naştere, partea super a vaginalei se obliterează, infer lig. peritoneo-vaginal env. 9 mois env. 7 mois 123 gubernaculumpéniscanal inguinal 4 testicule5 cavité péritonéale6 canal déférent

13. 12345678910 épidermederme(dartos)fascia spermatique externemuscle cremasterfascia spermatique internevaginale (feuillet pariétal)cavité virtuelle formée par les 2 feuillets de la vaginalevaginale (feuillet viscéral)tunique albuginéeseptum interlobulaire du testicule ligament péritonéo-vaginal fascia spermatique internemuscle cremaster fascia spermatique externetissu conjonctif sous-cutanédartosépidermevaginale(feuillet pariétal)cavité virtuelle formée par les 2 feuillets de la vaginale vaginale (feuillet viscéral)épididymetesticuleraphé médianpéritoinefascia transversalism. transversem. oblique interneaponévrose du m. oblique externetissu conjonctif sous-cutané 12345678910111213ABCDEF

14. 12a2b34567a7b89 uretèrecanal déférentampoule du canal déférentvésicule séminalecanal éjaculateurutricule prostatique prostateurètre prostatiqueurètre membraneuxabouchement de l'uretèrevessie DIFERENŢIEREA GLANDELOR ACCESORII Produc lichidul seminal • Gl seminală • L4 din d.Wolff • Prostata • L3 prin proliferarea epiteliului uretrei; îmbracă uretra prostatică, ductele ejaculatoare, utricula prostatică • Gl bulbouretrale (Cowper) • L3 prin proliferarea epiteliului uretrei spongioase; • Gl uretrale (Littre) • L3 prin proliferarea epiteliului uretrei spongioase; 123456789a9b9c canal déférentcanal déférent ampoulevésicule séminalecanal éjaculateurprostatecanaux excréteurs de la prostateglandes de Cowper(bulbourétrales)glandes urétralesurètre prostatiqueurètre membraneuxurètre pénien

15. DEZVOLTAREA OGE • Tuberculul genital creşte  penisul • Concomitent şanţul urogenital se alungeşte anterior • Plicile urogenitale se unesc uretra spongioasă înglobată în penis • Mb.urogenitală se resoarbe şi uretra spongioasă se racordează cu celelalte • Din mezenchimul inclus S7  formaţiunile erectile (corpii cavernoşi+corpul spongios) • Plicile genitale(labio-scrotale), fuzionează  scrotul • L3  prepuţiul 24578 gouttière urétralereplis urogénitaux fusionnéspénisbourrelets scrotauxscrotum 9101112 raphé médian (ano-génital)méat urinairepérinéeanus 1 urètre balanique avec fossettenaviculaire2 lame épithéliale préputiale résorbée 3 prépuce5 corps caverneux4 corps spongieux6 urètre pénien

16. STADIUL DE DIFERENŢIERE SEXUALĂsexul feminin DIFERENŢIEREA GONADELOR • PGC pătrund în cordoanele gonadale fragmentate în grupe de celule  foliculii ovarieni primordiali (celule geminative primordiale)  ovogonii ovocite • Din epiteliul superficial noi generaţii de cordoane  fragmentare  rapidă a corticalei ovariene 1234567 Conduit mésonéphrotique (Wolff)en régression Follicules ovariens primordiauxcorticauxAorteConduit para-mésonéphrotique(Müller)Tubule mésonéphrotique enrégression Cordons sexuels en régressionMésothélium ovarien

17. DIFERENŢIEREA DUCTELOR GENITALE – S7 • Evoluează din ductele paramezonefrice Muller tubele uterine, uterul, partea superioară a vaginei • D. Wolff regresează cu excepţia vestigiilor embrionare: • Epooforonul – corpul lui Rosenmuller (mezovar) • Parooforonul • Ductele Gartner ( vagin) 12345678910111213 époophoreparoophoreligament utéro-ovariencanal de Wolff dégénérékyste de Gartnerhymenligament lombo-ovarientrompe utérine (pavillon)hydatide sessile de Morganiuutérusligament rondvagininsertion du ligament rond au niveau des bourrelets labio-scrotaux

18. Modificările somatotopiei gonadelor şi ductelor genitale • sf L3 Ovarele + tubele uterine în pelvis modificări de orientare şi poziţie Le cordon urogénital est initialement dans une position verticale. bascule latéral l'ovaire se situe transitoirement au-dessus du mésonéphros en régression. Bascule postérieure de l'ovaire. Localisation postérieure définitive de l'ovaire.

19. Ovarul, tubele uterine, uterul fixate în pelvis prin mezouri= ligm. Largi • Ligm. larg - 3 porţiuni: • Mezoovarul • Mezosalpingele • Mezometrul DEZ GLANDELOR ACCESORII • Slab dezvoltate L4 • Lubrefiază vulva • Gl. Uretrale • gl. Vestibulare mici (în vestibulul vaginei) • Gl.vestibulare mari – gl Bartholin 123456789 OvaireMésonéphrosConduit para-mésonéphrotique(Müller) (trompe utérine et utérus)Ligament inguinalIntestinMésentère dorsal Ligament rondLigament utéro-ovarienTrompe utérine Mésovaire Méso-salpinx(ancien méso uro-génital) Mésométrium

20. DEZVOLTAREA OGE • Tuberculul genital moderat  clitorisul • Şanţul urogenital rămâne deschis continuitate cu sinusul urogenital  vestibulul vaginei (se deschide vagina şi uretra) • Plicile urogenitale  labiile mici + bulii vestibulari (org. erectile) • Plicile genitale  labiile mari 123456 tubercule génitalplis urogénitauxclitorispetites lèvresgrandes lèvresmont pubis 7891011 périné avec raphé anogénitalcommissure labiale postérieureanushymenurètre orifice externe

21. Anomaliile sistemului genital Malformaţii ale căilorgenitale feminine • Fuziunea anormalăapărţii caudaleaductelor Müller  • malformatiiutero-vaginale Atrésie unilatérale avec utérus unicorne, unicervical Utérus didelphe bicervical Utérus bicorne bicervical Utérus cloisonné total

22. Endometrioză • ţesut endometrial ectopic (ovar, trompe, ligam uterine, septrecto-vaginal, peritoneul pelvian) ciclul menstrual • etiologie controversată: • théorie de la métaplasie • reflux menstruel • implantation accidentelle • mécanismes familiaux, génétiques et immunologiques • Imperforaţie himenală  hematocolpos (imposibilitatea eliminării sg. menstrual la pubertate

23. Hypospadias balanique Hypospadias pénien Malformaţii de căi genitale sex masculin Hypospadias- afecţiunea CGE (3/1000 naşteri) • étiologie- multi-factorială (trat. horm progestativ în primele luni de sarcină; sinteză insuf de testosteron). • anomalie de închidereaplicilor urogenitaleuretra spongioasă se deschide pe faţa inferioară a penisului. • variante anatomice: • hypospadias balanique ouverture du méat urétral sous le gland • hypospadias penian- ouverture de l'urètre milieu du pénis • hypospadias penoscrotal fusionarea incompletăa plicilor labio-scrotaux deschiderea uretreipe faţa inferioară a penisuluişia scrotutului Hypospadias pénoscrotal

24. Epispadias (1/30'000 naşteri) (1 fille pour 5 garçons). • deschidereaorificiului uretral extern pe faţa dorsalăa penisului, clitoris. • +/- cu extrofie de vezică urinară(defect de închidere mediană sub ombilicală a peretelui abdominal anterior) La plaque vésicale saille en avant lors des cris de l'enfant, La verge est plaquée vers le haut On tire la verge vers le bas pour dégager la plaque vésicale De face, la face postérieure de la vessie est directement à l'air La verge est ouverte en avant comme un livre Même enfant à 10 ans: très bon résultat malgré les cicatrices

25. Cryptorchidie • Agénésie du pénis / clitoris • Pénis et clitoris bifide / micropénis • Cryptorchidie / ectopie testiculaire • etiologie – necunoscută insuficienţă androgenică (incidence du cancer testiculaire accru de 20-40%, risque de stérilité). • Tratament - l'hormone gonadotrophine chorionique (HCG) réussite entre 20 et 50 % Testicules ectopiques

26. Deviaţiile sexuale cauze • Defecte cromozomiale prezigotice • Perturbări în reglarea hormonală a dez.OG-perioada embrionară  ” intersexualitate” - hermafroditism (ex. histologic al gonadelor + OGE sunt ambigue) • Hermafroditismul adevărat– f.rar (ţesut testicular+ovarian)- ovotestis • Pseudo-hermaphrodisme chez la femmeLe pseudo-hermaphrodite féminin a des ovaires et un caryotype 46, XX avec des organes génitaux externes ambigus.Pseudo-hermaphrodisme chez l'hommeLe pseudo hermaphrodite masculin a des gonades et un caryotype (46, XY) masculins associés à des voies génitales ainsi que des organes génitaux externes ambigus.