Retraso Mental

1. Retraso Mental Paola Angulo E. Montserrat Escauriza 4° Curso – PSP – UEP - 2006

2. Retraso Mental - Índice • Definición • Historia • Terminología • Clasificación • Epidemiología • Comorbilidad - Prevalencia - Factores Neurológicos - Síndromes Genéticos - Síndromes Psicosociales Psicopatología General e Infantil - 2006

3. Retraso Mental - Índice 7. Etiología - Factores Genéticos • Síndrome de Down • Cromosoma “X” frágil • Prader – Willi • Síndrome del Maullido • Otras Anomalías Cromosómicas • Fenilcetonuiria • Síndrome de Rett • Esclerosis Tuberosa • Síndrome de Lesch-Nyhan • Adrenoleucodistrofia • Enfermedad de Orina de Jarabe • Otras enfermedades de Déficit Enzimático Psicopatología General e Infantil - 2006

4. Retraso Mental - Índice 7. (...Continuación Etiología) - Factores Adquiridos o del Desarrollo • PRENATALES: ◊ Rubéola ◊ Cuerpos de inclusión citomegálica ◊ Sífilis ◊ Toxoplasmosis ◊ Herpes Simple ◊ SIDA ◊ Alcoholismo Fetal ◊ Adicción Prenatal a las Drogas ◊ Complicaciones del Embarazo Psicopatología General e Infantil - 2006

5. Retraso Mental - Índice 7. (…Continuación Etiología - Factores Adquiridos o del Desarrollo) • PERINATALES: ◊ Trastornos Adquiridos en la Infancia ◊ Infecciones ◊ Traumatismos Craneales ◊ Otros Factores - Factores Ambientales y Socioculturales 8. Diagnóstico - Anamnesis - Entrevista Psiquiátrica - Examen Físico - Exposición Neurológica Psicopatología General e Infantil - 2006

6. Retraso Mental - Índice 9. Características Clínicas 10. Exámenes Complementarios - Estudios Cromosómicos - Análisis de Sangre / Orina - EEG - Neuroimágenes - Evaluación de Capacidades/Habla - Evaluación Psicológica - Evaluación Psicopedagógica 11. Evolución y Pronostico Psicopatología General e Infantil - 2006

7. Retraso Mental - Índice 12. Diagnostico Diferencial 13. Tratamiento - Prevención Primaria - Prevención Secundaria/Terciaria - Educación del Niño - Terapias Conductista, Cognitiva, Psicodinámicas - Educación Familiar - Educación Social - Farmacología Psicopatología General e Infantil - 2006

8. Retraso mental - Definición • Trastorno heterogéneo caracterizado por un funcionamiento intelectual inferior a la media y un deterioro en las destrezas adaptativas, presente antes de los 18 años. • Funcionamiento intelectual menor de lo normal con limitaciones del funcionamiento adaptativo. Psicopatología General e Infantil - 2006

9. Retraso Mental - Historia • 1800 – Niños recluidos en instituciones de “entrenamiento intensivo” • Gradualmente se convirtieron en “centros de custodia” cada vez con peores condiciones de salubridad y varios casos conocidos de maltrato. • 1960 – Muy pocos niños en estos centros de “Rehabilitación” • 1975 – Ley Publica 94-142 “Educación para TODOS los niños, aun los discapacitados. Psicopatología General e Infantil - 2006

10. Retraso Mental - Terminología • El término deficiencia mental se usaba hace poco como sinónimo de retraso mental, cuando la Asociación del Retraso Mental decidió optar por ese termino. • OMS: recomienda el termino ”Subnormalidad Mental”. • Debilidad mental se utilizaba en la literatura inglesa. • Oligofrenia se utiliza en Escandinavia y Rusia. Psicopatología General e Infantil - 2006

11. Retraso Mental - Clasificación • Se clasifica este trastorno por el grado del mismo. - Profundo - Grave - Moderado - Leve • Además, los síntomas se clasifican de acuerdo a la edad cronológica. Psicopatología General e Infantil - 2006

12. Retraso Mental - Clasificación Psicopatología General e Infantil - 2006

13. Retraso Mental - Clasificación Psicopatología General e Infantil - 2006

14. Retraso Mental - Clasificación Psicopatología General e Infantil - 2006

15. Retraso Mental - Clasificación Psicopatología General e Infantil - 2006

16. Retraso Mental - Epidemiología • Se estima que un 1% de la población mundial posee este trastorno. • Se observa con mayor frecuencia en los varones. (1.5:1) • En muchos casos no es diagnosticado hasta la temprana adolescencia. • Los adultos con esta patología presentan elevadas tasas de mortalidad debido a los trastornos físicos asociados. Psicopatología General e Infantil - 2006

17. Retraso Mental – Comorbilidad • Prevalencia - Trastornos de Estado de Animo - Esquizofrenia - Déficit de Atención/Hiperactividad - Trastornos de conducta • Trastornos Neurológicos - Trastornos psiquiátricos - Trastornos convulsivos/epilepsias - Trastornos de tipo autista Psicopatología General e Infantil - 2006

18. Retraso Mental - Comorbilidad • Síndromes Genéticos - Cromosoma “X” frágil - Prader – Willi - Down • Síndromes Psicosociales - Autoimágen negativa - Frustración - Retraimiento / Aislamiento - Trastornos de Ansiedad/Ira/Disforia y Depresión. Psicopatología General e Infantil - 2006

19. Retraso Mental - Etiología • Causas: Genéticas, Madurativas, Adquiridas o la suma de las mismas. • Causas Prenatales: - Condiciones cromosómicas o hereditarias - Infecciones o agentes tóxicos en la madre • Causas Perinatales: - Prematurez • Causas Postnatales: - Factores Socioculturales Psicopatología General e Infantil - 2006

20. Retraso Mental - Etiología • Factores Genéticos - Síndrome de Down • Trisomía del cromosoma 21 • Traslocación del cromosoma 21 y 15 • Hipotonía Muscular • Hendidura Palpebral Oblicua • Pómulos elevados • Protrusión de la Lengua • Manos anchas y gruesas • Expectativa de vida: 40 años • Afecta el nivel intelectual del niño • Es la Causa mas frecuente de retraso mental Psicopatología General e Infantil - 2006

21. Retraso Mental - Etiología • Factores Genéticos - Síndrome del Cromosoma “X” Frágil • Segunda causa mas frecuente de RM • Mutación de la zona Xq27,3 del cromosoma X • 1 de 1000 varones / 1 de 2000 mujeres • Cabeza y orejas alargadas • Talla baja • Hiperlaxitud articular • Macroorquidea postpuberal • Origina retraso mental de moderado a grave • Trastorno de déficit de Atención/Hiperactividad • Trastornos generalizados del desarrollo • Habla rápida y perseverante • Las funciones intelectuales declinan en la pubertad Psicopatología General e Infantil - 2006

22. Retraso Mental - Etiologia • Factores Genéticos - Síndrome de Prader - Willi • Pequeña deleción que afecta el cromosoma 15 • Aproximadamente 1 de 10.000 personas • Comportamiento alimentario compulsivo • Obesidad • Hipogonadismo • Talla Baja • Hipotonía • Manos y pies pequeños • Conducta desafiante y negativista Psicopatología General e Infantil - 2006

23. Retraso Mental - Etiologia • Factores Genéticos - Síndrome del Maullido • Falta de una porción del cromosoma 5 • Genera retraso mental grave • Microcefalia • Orejas de implantación baja • Hendidura palpebral oblicua • Hipertelorismo • Micrognatia • Llanto característico, parecido al maullido de gato, originado por anomalías laringeas, llega a desaparecer por completo con el paso de los años Psicopatología General e Infantil - 2006

24. Retraso Mental - Etiología • Factores Genéticos - Otras anomalías cromosómicas • Causadas por aberraciones autosómicas • Son mucho menos frecuentes • Poco estudiadas • Con muy baja expectativa de vida Psicopatología General e Infantil - 2006

25. Retraso Mental - Etiologia • Factores Genéticos - Fenilcetonuria • 1 de cada 10.000-15.000 nacidos vivos • Incapacidad de convertir la fenilalanina en paratirosina, por insuficiencia enzimática o del cofactor • Alta tasa de mortalidad • Genera Retraso Mental Grave • Provoca eczemas, vómitos y convulsiones • Comunicación verbal profundamente alterada o inexistente • Mala coordinación • Severas alteraciones sensoperceptivas • Se diagnostica con una prueba de orina • Dieta baja en fenilalanina es el tratamiento principal Psicopatología General e Infantil - 2006

26. Retraso Mental - Etiologia • Factores Genéticos - Síndrome de Rett • Cuadro de RM dominante ligado al cromosoma X • Enfermedad Degenerativa • Afecta solo a las mujeres • Bruxismo • Estereotipos motores • Dificultades respiratorias • Convulsiones • A los XXXX anhos, el cerebro se atrofia • Parece estar relacionado con una alteracion del Sistema Dopaminergico Nigroestriado Psicopatología General e Infantil - 2006

27. Retraso Mental - Etiología • Factores Genéticos - Neurofibromatosis • 1 de cada 5000 nacidos vivos • Causa el crecimiento de tumores no cancerosos a lo largo de los nervios (Neurofibromas) • Provoca anomalias en la piel y huesos • Esta ligado a la mutacion del gen 17 • Manchas “Café con leche” en la piel • Pecas en las axilas • Puede causar dificultad visual (Glioma optico) • Convulsiones • Hiperactividad Psicopatología General e Infantil - 2006

28. Retraso Mental - Etiología • Factores Genéticos - Esclerosis Tuberosa • Trastorno neurocutaneo multisistemico • Pacientes presentan neoplasias benignas que afectan al cerebro, rinhon, retina y piel. • Esta ligado a la mutacion del cromosoma 16 y/o 9 • Convulsiones • Angiomas Faciales • Nodulos cerebrales, detectables por Resonancia Magnetica a partir de los 16-19 meses • 1 de cada 15.000 nacidos vivos Psicopatología General e Infantil - 2006

29. Retraso Mental - Etiología • Factores Genéticos - Sindrome de Lesch - Nyhan • Alteracion recesiva del cromosoma X • Afecta solo a varones • Debido al metabolismo de las purinas • Convulsiones • Coreoatetosis • Espasticidad • Automutilacion compulsiva grave • Se genera una excesiva cantidad de acido urico y no se excreta lo normal. Psicopatología General e Infantil - 2006

30. Retraso Mental - Etiología • Factores Genéticos - Adrenoleucodistrofia ● Por causa de la degeneración progresiva de la corteza suprarrenal ligado a una mutación en el cromosoma X ● Caracterizado por la desmielinización difusa ● Perdida gradual de la vista ● Convulsiones ● Trastornos de deglución ● Afecta solo a los varones ● Hiperactividad / Trastornos de la Marcha ● La expectativa de vida en estos niños es de 12 años Psicopatología General e Infantil - 2006

31. Retraso Mental - Etiología • Factores Genéticos -Enfermedad de la Orina de Jarabe de Arce ● Debida a mutaciones en el cromosoma 19 ● Olor característico de la orina (azúcar quemado) ● Hipo/Hipertonía ● Convulsiones ● Encefalopatías ● Deficiencia de las enzimas que metabolizan 3 aminoácidos: leucina, isoleucina y la valina Psicopatología General e Infantil - 2006

32. Retraso Mental - Etiología • Factores Genéticos -Otras enfermedades por déficit enzimático ● Se siguen descubriendo nuevas ● Hartnup ● Galactosemia ● Enfermedad por depósito de glucógeno ● Enfermedad de Pelo Ensortijado ● Enfermedad de Wilson ● Enfermedad de Menkes Psicopatología General e Infantil - 2006

33. Retraso Mental - Etiología • Factores Adquiridos y del Desarrollo - Periodo Prenatal ● Rubéola ◊ Principal causa de malformaciones congénitas originado por infección materna ◊ Malformaciones cardiacas ◊ Cataratas ◊ Sordera ◊ Microcefalia ◊ Microftlamia ◊ El grado de severidad dependerá del momento del embarazo en que la madre fue infectada ◊ Prevención por vacunación Psicopatología General e Infantil - 2006

34. Retraso Mental - Etiología • Factores Adquiridos y del Desarrollo - Periodo Prenatal ● Enfermedad por cuerpos de inclusión citomegálica ◊ Forma parte del complejo TORCH ◊ Microcefalia / Calcificaciones / Epilepsia ◊ Coriorretinitis ◊ Atrofia Óptica ◊ Sordera Neurosensorial ◊ Hepatomegalia ◊ Neumonía ◊ Miocarditis Psicopatología General e Infantil - 2006

35. Retraso Mental - Etiología • Factores Adquiridos y del Desarrollo - Periodo Prenatal ● Sífilis ◊ Infección venérea ◊ Afecta SNC, miocardio, válvulas del corazón ◊ Deformaciones ◊ Ceguera ◊ Lesiones cutáneas en las manos/pies/genitales ◊ Alteraciones auditivas ◊ Progeria ◊ Trastornos del desarrollo y crecimiento Psicopatología General e Infantil - 2006

36. Retraso Mental - Etiología • Factores Adquiridos y del Desarrollo - Periodo Prenatal ● Toxoplasmosis ◊ Infección protozooaria ◊ Alteraciones del SNC ◊ Aumento del tamaño del bazo e hígado ◊ Ceguera ◊ Convulsiones ◊ Microcefalia o Hidrocefalia ◊ Ictericia ◊ Miocarditis y Neumonitis Psicopatología General e Infantil - 2006

37. Retraso Mental - Etiología • Factores Adquiridos y del Desarrollo - Periodo Prenatal ● Herpes Simple (Tipo II Genital) ◊ Infección ◊ Afecta principalmente la piel y el SN ◊ Ampollas llenas de liquido en la piel y mucosas ◊ Infección en la piel, ojos y boca ◊ Daño al SNC ◊ Microcefalia ◊ Anomalías Oculares Psicopatología General e Infantil - 2006

38. Retraso Mental - Etiología • Factores Adquiridos y del Desarrollo - Periodo Prenatal ● Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida ◊ Proceso infecto-inmunitario ◊ Inmunodepresión progresiva, infecciones oportunistas. ◊ Alteraciones Neurológicas ◊ Escasa expectativa de vida ◊ Puede darse el aborto espontáneo ◊ Neoplasias malignas. Psicopatología General e Infantil - 2006

39. Retraso Mental - Etiología • Factores Adquiridos y del Desarrollo - Periodo Prenatal ● Síndrome Alcohólico Fetal ◊ Dimorfismo Facial: Hipertelorismo, Microcefalia, Nariz Pequeña ◊ Hiperactividad/Déficit de Atención ◊ Problemas cardiacos ◊ 15% de hijos nacidos de madres alcohólicas Psicopatología General e Infantil - 2006

40. Retraso Mental - Etiología • Factores Adquiridos y del Desarrollo - Periodo Prenatal ● Exposición Prenatal a sustancias ◊ Bebe pequeño ◊ Perímetro cefálico inferior a lo normal ◊ Síntomas de abstinencia: irritabilidad, hipertonía, vómitos, temblores, llanto agudo, patrón de sueño normal. ◊ Por causa de exposición de la madre a opiáceos (heroína) ◊ Riesgo de impulsividad y problemas de conducta ◊ Exposición a la cocaína: riesgo de bajo peso y parto prematuro. Psicopatología General e Infantil - 2006

41. Retraso Mental - Etiología • Factores Adquiridos y del Desarrollo - Periodo Prenatal ● Complicaciones en el embarazo ◊ Toxemia y diabetes no controlada ◊ Mala nutrición de la madre ◊ Hemorragias vaginales ◊ Placenta previa ◊ Prolapso de cordón umbilical Psicopatología General e Infantil - 2006

42. Retraso Mental - Etiología • Factores Adquiridos y del Desarrollo - Periodo Perinatal • Trastornos adquiridos en la infancia • Infección (encefalitis y meningitis) • Trauma encefálico • Otros (Paro cardiaco por anestesia, asfixia asociada a ahogamiento, exposición prolongada al plomo) Psicopatología General e Infantil - 2006

43. Retraso Mental - Etiología • Factores ambientales y Socioculturales - Grupos socioeconómicos bajos - Escasa atención medica - Mala nutrición de la madre - Maternidad en la Adolescencia - Escasa atención medica postnatal - Inestabilidad Familiar - Cambios Frecuentes - Cuidadores múltiples e inadecuados - Bajo nivel de educación y estimulación Psicopatología General e Infantil - 2006

44. Retraso Mental - Etiología • Factores ambientales y Socioculturales (continuación) - Se conocen las posibles causas de ¾ partes de la población con Retraso Mental. - Solo en la mitad de los individuos con Retraso Mental Leve las causas son claras. - Los casos de Retraso Mental son mas comunes en personas de nivel socioeconómico muy limitado. Psicopatología General e Infantil - 2006

45. Retraso Mental - Diagnóstico • Se diagnostica RM cuando: - Historia - Evaluación intelectual Normatizada - Medida de Función adaptativa significativamente por debajo del nivel esperado Psicopatología General e Infantil - 2006

46. Retraso Mental - Diagnostico • Anamnesis - Realizada con los padres/cuidadores - Prestar especial atención a: • Embarazo de la madre • Trabajo de parto y parto • Antecedentes familiares de RM • Consanguinidad entre los padres • Capacidad intelectual de los padres • Clima emocional del hogar Psicopatología General e Infantil - 2006

47. Retraso Mental - Diagnóstico • Entrevista Psiquiátrica - Dos factores importantes: • Actitud del Entrevistador • Manera de comunicarse con el paciente - Tener en cuenta capacidad verbal del paciente - Evitar dar la impresión de que la consulta es por mal comportamiento - Observar los mecanismos de defensa del paciente - Tolerancia a la frustración - Control de impulsos Psicopatología General e Infantil - 2006

48. Retraso Mental - Diagnóstico • Examen Físico - Configuración y tamaño de la cabeza - Perímetro Craneal - Color y textura de la piel y el cabello - Puente nasal plano - Cejas prominentes - Pliegues epicánticos - Opacidades corneas - Alteraciones retinales - Problemas de dentición Psicopatología General e Infantil - 2006

49. Retraso Mental - Diagnóstico • Examen Físico (continuación) - Paladar ojival - Tamaño de la Glándula Tiroides - Talla del niño, incluyendo tronco y extremidades - Patrones de arrugas y flexiones de pliegues anormales - Orejas desiguales, pequeñas y deformadas - Protrusión lingual Psicopatología General e Infantil - 2006

50. Retraso Mental - Diagnóstico • Examen Neurológico - Deterioros sensoriales, deficiencias auditivas - Trastornos convulsivos - Parálisis cerebral - Trastornos de áreas motoras (espasticidad, hipotonía) - Reflejos (hiperreflexia) Psicopatología General e Infantil - 2006