Introducción

1. ENFOQUE INTERDISCIPLINARIO DE PACIENTES CON ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA. ACEPTACION Y TOLERANCIA DEL TRATAMIENTO. 1Figueredo,M;2Maniago,E;3Ramuzzi,G;3Alach,E;4Catalfamo,S;5Dacal,P; 1Vadalá,M; 1Jomñuk,C; 1Golberg M; 1Cristalli,D1Neurología, 2Neumonología, 3Gastroenterología, Hospital San Roque (La Plata), 4Neurología Hospital Mi Pueblo (Florencio Varela), 5Neurología Hospital Alejandro Korn (LP).

2. Introducción • La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad progresiva neurodegenerativa que afecta a las neuronas motoras de la medula espinal, tronco y corteza cerebrales ocacionando debilidad y atrofia muscular llevando a la muerte por compromiso respiratorio en promedio entre los 3 y 5 años

3. La introduccón de nuevos fármacos y medidas terapéuticas como la asistencia respiratoria no invasiva y la intervención nutricional oral y enteral han ejercido una influencia positiva en la sobrevida de estos pacientes.

4. Objetivos • Evaluación de 15 pacientes con diagnóstico de ELA • Aceptación y tolerancia • Tratamiento farmacológico • Ventilación no invasiva (VNI) e Intervención nutricional • Grado de compromiso respiratorio y nutricional en el momento del diagnóstico o comienzo del seguimiento en nuestro centro • Formas de comienzo de la enfermedad • Profesionales a los que se realizó la primera consulta

5. Materiales y Métodos • Se revisaron las historias clínicas de 15 pacientes pertenecientes al hospital San Roque de Gonnet La Plata admitidos en los últimos 4 años • Diagnóstico de ELA • Cuadro clínico y Electromiográficoutilizandose los Criterios Diagnósticos y Nieveles de Certeza del Escorial (1990) modificados en Airlie (1998) esto incluye pacientes con diagnóstico de ELA definida o probable en el momento del diagnóstico o en algún momento de su evolución

6. Videodeglución de acuerdo a indicación del especialista • Espirometría • *VNI: Disminución de la capacidad vital por debajo del 50 % • Criterios clínicos • *Gastrostomía: Disfagia/Antes que la disminución de la capacidad vital esté por debajo del 50% • Intervención nutricional: Disminución del peso por debajo del 5 % del peso habitual • *Recomendaciones de las Guias del Grupo De Sistema Nervioso Periférico de la Sociedad Neurológica Argentina (2006) • RMN de columna cervical

7. Resultados • 15 pacientes con ELA • 13 varones 2 mujeres • Edad media de comienzo 57.87 años • DS +- 11.07 años

8. Resultados Forma de comienzo Primer especialista consultado

9. Comienzo de la atención Espirometrías N 14 Intervencion nutricional N 15 N 6 N 8 N 6 N 9 N 8: 5 criterios de VNI

10. Indicación de VNI N 9 Indicación de Gastrostomía N 8 A 100% de los que aceptaron el tratameinto lo toleraron Aceptaron trat 78% N 7 No Aceptaron 22% N 2 N2 N 2 N3 N 6 N5 N2 N2

11. Tratamiento Médico Riluzole Vértigos/Vómitos Sin efectos adversos 93 %

12. Sinopsis de datos de los pacientes incluidos en el trabajo • *Con Criterio de VNI • ** Disminuciion del peso > del 5 % • ***Obito antes de comenzar VNI • ****Se realiza tardiamente CV < 50%

13. Discusión • La terapia farmacológica es la más aceptada y tolerada. • Es elevada la cantidad de pacientes que no aceptan la gastrostomía pero las realizadas aunque tardiamente son bien toleradas. • La VNI es aceptada por un mayor número de pacientes pero luego menos tolerada. • Es elevado el porcentaje en la primera consulta de pacientes con espirometrías anormales y criterios de intervención nutricional, lo cual demuestra un diagnóstico y un comienzo del tratamiento tardío • Es elevado el número de pacientes que no realizan la primera consulta con un neurólogo. • Estos datos apoyan observaciones previas y reafirman la necesidad de profundizar y difundir el tratamiento temprano interdisciplinario de la enfermedad. • Recomendamos la utilización de la espirometría para despistar enfermedades neuromusuculares.

14. Bibliografía • 1. Carlayne E. ALS How to Treat the “Untreatable” Therapy of Neuromuscular Disease. Education program Evaluation Form American Academy of Neurology 2011.6SM.005-1 • 2. Kasarskis E, Nutritional and Respiratory Care in ALS. American Academy of Neurology 2007 Syllabus.2BS.006 • 3. Marin B, Desport J C, Kajeu P, Jesus P, Nicolaud B, Nicol M, Preux PM, CouratierP.Alteration of nutritional status at diagnosis is a prognostic factor for survival of amyotrophic lateral sclerosis patients. J NeurolNeurosurgPsychiatry 2011;82:628-634. • 4. Rodriguez G, Di Egidio M. GuiaClinica para el tratamiento con Riluzole, Asistencia VEntilatoria No invasiva y Gastrostomia en Esclerosis Lateral Amiotrofica. Revista Neurológica Argentina 2006; 31: 156-160. • 5. Sica E, Dubrovsky A. Esclerosis lateral amiotrofica. Definición y criterios diagnósticos (2001). En Esclerosis lateral amiotrófica y enfermedades relacionadas. Sica, R; Dubrovsky A. Editorial Cientifica Interamericana. 2001; p 27-36.