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溶血性贫血 Hemolytic Anemia

溶血性贫血 Hemolytic Anemia. 肿瘤血液科 郜小岳 2008.10.25. 定义. 红细胞破坏过速 而 骨髓造血功能代偿不足 时发生的贫血。 骨髓有正常造血 6~8 倍的代偿能力。 若仍在代偿期，则称为溶血性疾病。 溶血性贫血不一定都有黄疸。（ jaundice ）. 发病机制. 红细胞膜的异常 血红蛋白分子的异常 外部因素. 红细胞寿命缩短易被破坏 血红蛋白的不同降解途径 骨髓中红系造血代偿性增生. 血管内溶血 血管外溶血. 正常的红细胞. 红细胞膜的正常结构. 细胞膜. 磷脂酰 >70% 胆固醇 <30% 鞘脂类.

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溶血性贫血 Hemolytic Anemia

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Presentation Transcript

  1. 溶血性贫血Hemolytic Anemia • 肿瘤血液科 • 郜小岳 • 2008.10.25

  2. 定义 • 红细胞破坏过速而骨髓造血功能代偿不足时发生的贫血。 • 骨髓有正常造血6~8倍的代偿能力。 • 若仍在代偿期，则称为溶血性疾病。 • 溶血性贫血不一定都有黄疸。（jaundice）

  3. 发病机制 红细胞膜的异常 血红蛋白分子的异常 外部因素 • 红细胞寿命缩短易被破坏 • 血红蛋白的不同降解途径 • 骨髓中红系造血代偿性增生 血管内溶血 血管外溶血

  4. 正常的红细胞

  5. 红细胞膜的正常结构 细胞膜 磷脂酰>70% 胆固醇<30% 鞘脂类 脂质双分子层 蛋白质 红细胞膜保持红细胞可变性和柔韧性与各种酶及能量代谢有关

  6. 红细胞膜异常的四种方式 • 支架的异常 • 红细胞膜吸附有凝集抗体或补体，如AIHA（autoimmune hemolytic anemia） • 红细胞膜化学成份的改变，如PNH（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria） • 红细胞膜对阳离子的通透性发生改变

  7. 血红蛋白的异常 • 血红蛋白分子结构—珠蛋白肽链的异常—聚集或形成结晶—硬度增加—单核-巨噬细胞吞噬

  8. 机械性因素 • 病理性瓣膜，人工机械瓣膜。 • 行军性血红蛋白尿。 • 微血管病性贫血，如DIC、TTP。

  9. Direction of blood flow Fibrin

  10. 血管内溶血 • 红细胞在循环血流中遭到破坏，血红蛋白释放而引起症状。血型不合的输血，PNH，输注低渗溶液。 • 血红蛋白尿—“肾阈”

  11. 血管外溶血 • 由单核-巨噬细胞系统尤其是脾破坏红细胞。AIHA，遗传性球形细胞增多症。 • 单核-巨噬细胞系统裂解—卟啉—游离胆红素—结合胆红素—粪胆原—粪便—血循环—尿胆原—肾 • 黄疸，游离胆红素升高，粪胆原排出增多，胆红素阴性。 • 原位溶血：MA、MDS。

  12. 骨髓中红系造血代偿性增生

  13. 临床分类 • 红细胞自身异常引起 • 红细胞周围环境异常引起

  14. 红细胞自身异常引起 （一）遗传性红细胞膜的结构与功能缺陷 1.遗传性球形细胞增多症 2.遗传性椭圆细胞增多症 3.遗传性口、棘形细胞增多症等 （二）遗传性红细胞内酶的缺乏 1.G6PD缺乏 2.丙酮酸激酶缺乏等 （三）遗传性珠蛋白肽链的异常 1.珠蛋白肽链量的异常----海洋性贫血 2.珠蛋白肽链质的异常----异常血红蛋白病 （四）获得性红细胞膜锚连蛋白异常----PNH

  15. 红细胞周围环境异常引起 • 免疫因素 1.新生儿溶血性贫血 2.血型不和的输血反应 3.AIHA 4.药物性免疫性溶血性贫血 • 物理及机械因素 大面积烧伤，人造心脏瓣膜，心瓣膜钙化狭窄，微血管病性溶血性贫血等。 • 化学因素 苯，蛇毒等 • 感染因素 疟疾，支原体肺炎等

  16. 临床表现 • 贫血相关症状：急慢性之分 • 血管内溶血： 起病较急，常有全身症状，如腰酸背痛，血红蛋白血症和血红蛋白尿。慢性血管内溶血可有含铁血黄素尿。 • 血管外溶血： 起病较缓慢，可引起脾大，血清游离胆红素升高，多无血红蛋白尿。

  17. 实验室检查 • 提示溶血的检查 • 提示骨髓代偿增生的检查 • 提示红细胞有缺陷、寿命缩短的检查

  18. 提示溶血的检查 • 血管外溶血时 1.高胆红素血症：大量溶血，血清游离胆红素升高为主，其高低与肝功能有关。慢性溶血---长期高胆红素血症---肝功能损害---肝细胞黄疸。 2.粪胆原，尿胆原排出量升高。 • 血管内溶血时 1.血红蛋白血症：游离血红蛋白明显增加。 2.血清结合珠蛋白减少。 3.血红蛋白尿 4.含铁血黄素尿 慢性血管内溶血

  19. 提示骨髓代偿增生的检查 • 网织红细胞增多 可达0.05—0.2 • 周围血中出现幼红细胞 • 骨髓幼红细胞增生

  20. 提示红细胞有缺陷、寿命缩短的检查 • 红细胞的形态改变 • 吞噬红细胞现象及自身凝集反应 • 海因小体 • 红细胞渗透性脆性增加 • 红细胞寿命缩短

  21. 诊断及鉴别诊断 • 确定溶血性贫血的原因 1.有无肯定的理化因素的接触史或明确的感染史。 2.Coomb阳性----AIHA并进一步确定原因。 3.Coomb阴性----特殊形态的红细胞 大量球性红细胞---遗球增多症 ----无红细胞畸形—Hb电泳---Hb病 ---高铁Hb还原试验---G6PD缺乏 4.血红蛋白尿---酸溶血试验---PNH

  22. 治疗 • 病因治疗 积极寻找病因，治疗原发病最为重要。 • 糖皮质激素为治疗温抗体型AIHA的主要药物。强的松1-1.5mg/kg.d，有效后逐渐减量，小剂量维持3-6月。82%患者可获早期全部或部分缓解，但仅有13%～16%患者在撤除激素后能获长期缓解。 • 激素作用机制可能有：①作用于淋巴细胞及浆细胞，抑制抗体产生；②改变抗体对红细胞膜上抗原的亲和力；③减少巨噬细胞上的IgG及C3受体，或抑制这些受体与红细胞相结合。

  23. 脾切除 有效率为60% 。术后复发病例再用激素治疗，仍可有效。 • 免疫抑制剂 ①激素和脾切除都不足以导致缓解者； ②脾切除有禁忌； ③激素量需10mg/d以上才能维持缓解者。 • 硫唑嘌呤、环磷酰胺、氨甲蝶呤及环胞菌素等均为常用免疫抑制剂。 • 输血：洗涤红细胞 • 其他疗法 大剂量丙种球蛋白静脉注射或血浆置换术都可取得一定疗效，但作用不持久，有待进一步观察。

  24. 复习思考题 • 1.溶血性贫血的临床表现有哪些? • 2.反映血管内、外溶血的实验室检查有哪些？

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