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Linfomas Parte I

Linfomas Parte I. Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin. Primeras Descripciones. 1832 Thomas Hodking describe seis pacientes con desordenes de glándulas absorventes. 1845 Linfosarcoma Rudolf Virchow 1846 Bence Jones describe el mieloma múltiple 1871 Linfoma maligno Theodore Billroth

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Linfomas Parte I

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Presentation Transcript

  1. LinfomasParte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin

  2. Primeras Descripciones • 1832 Thomas Hodking describe seis pacientes con desordenes de glándulas absorventes. • 1845 Linfosarcoma Rudolf Virchow • 1846 Bence Jones describe el mieloma múltiple • 1871 Linfoma maligno Theodore Billroth • 1898-1902 Carl Sternberg y Dorothy Reed describen células binucladas • 1941 Gall describe el linfoma folicular • 1958 Burkitt describe linfoma endémico en África

  3. Clasificación de Linfomas • Controversias en la clasificación • Gran variedad de tumores • Relativa insensibilidad de las técnicas • Clasicación basada en morfología • Clasificación en carácterísticas clínicas

  4. Linfomas no Hodgkin • La clasificación académica , manejo y pronóstico del paciente. • Categorías biológicas Indolentes , agresivos y muy agresivos.

  5. Clasificaciones • 1960 a 1970 Rappaport • 1970 Kiel, Luke- Collins • Dorffam, WHO Brithis national lymphoma investigation classification. • 1980 - 1990 Working Formulation • 1994 Revised European-American Lyphoma Classification ( REAL ). • 2000 WHO.

  6. Working Formulation for clinical usage

  7. Clasificación de la O.M.S • Utiliza principios de la REAL • define entidades específicas • Carácterísticas morfológicas,Inmunofenotipo, Clínicas • postula una contraparte normal. • Clasificación previa de la OMS en 1976

  8. Clasificación de la OMS • Sociedad de Hematopatogía (SH ) • Asociación Europea de Hematopatología • ( EAHP) • Consultores : Karl Lennert, Constan W. Berard • 10 comites de 52 participantes internacionales • 35 expertos clínicos, Clara Bloonfield, T.Andrew Lister

  9. 1995Consenso de enfermedades a ser identificadas • 1995-1997 acuerdo de la terminología y criterios diagnósticos • 1997 Borrador de la clasificación • Forum abierto • 1997 noviembre Reunión de tres días EAHP,SH,y 36 expertos clínicos.

  10. Clasificación de las OMS Neoplasias de células B • Neoplasias de precursores de células B Linfoma / Leucemia Linfoblástica B • Neoplasia de células B maduras Leucemia Linfocítica crónica / Linfoma Linfocítico Leucemia prolinfocítica de células B Linfoma Linfoplasmocítico Linfoma de células B de la zona marginal del bazo Leucemia de células peludas Plasmocitoma / mieloma Linfoma de cel B de la zona marginal extranodal Linfoma de cel. B marginal nodal Linfoma Folicular Linfoma de células de la zona del manto Linfoma difusos de células grandes Linfoma / Leucemia e Burkitt

  11. Neoplasia de Células T y NK • Precursores de neplasias de células T Leucemia / Linfoma Linfoblastica de células T Linfoma blastoide de células NK Neoplasias de células T maduras Leucemia prolinfocítica de células T Leucemia Linfocítica granular de células grandesT Leucemia de Células NK Leucemia/linfoma de células T del adulto HTLV-1 Linfoma de células T /NK extranodal de tipo nasal Linfoma de células T tipo enteropatía Linfoma de células T hepatoesplénico Linfoma de células T tipo Paniculitis subcutanea Micosis fungoide/ Síndrome de Sezary Linfoma anaplásico de células grandes primario cutaneo Linfoma de células T periférico Linfoma de células T angioinmunoblástico Linfoma anaplásico de células grandes primario sistémico

  12. Linfomas de Hodgkin Linfoma de Hodgkin Predominio Linfocítico Nodular Linfoma de Hodgkin Clásico • Linfoma de Hodgkin tipo esclerosis nodular G I o II. • Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos • Linfoma de Hodgkin tipo celularidad mixta • Linfoma de Hodgkin tipo deplesión linfocítica.

  13. Generalidades • Grupo heterogeneo de enfermedades • Linfomas exiben diferentes presentaciones clínico patológicas • Linfomas indolentes • Linfomas agresivos • Linfomas muy agresivos

  14. Características clínicas

  15. Tipos de Linfomas más comunes • Adultos : Linfomas difusos de células grandes y Linfomas foliculares 50% • Niños : Linfoma linfoblástico 35%, Linfoma de Burkitt 40%, Linfomas de células grandes 20%

  16. Estadio de Ann Arbor • Estadio I : un grupo ganglionar o región involucrada IE. • Estadio II : afección de dos o más ganglios o sitio extralinfático IIE a un mismo lado del diafragma • Estadio III : Ganglios o sitios extralinfáticos IIIE a los dos lados del diafragma o bazo IIIs o ambos IIISE • Estadio IV : Involucración difusa o diseminada de una o más sitios extralinfáticos con o sin ganglios. • Síntomas B fiebre ,pérdida de peso +10%,

  17. IPI Indice pronóstico internacional

  18. Factores Pronóstico • Edad más de 60 años • Síntomas B • Mal estado general • Enfermedad diseminada • Masa abdominal + 10 cm. • 3 o más sitios extranodales comprometidos • M.O comprometida • Trasformación de histología previa.

  19. Presentación clínica de los linfomas

  20. Síntomas que indican referencia urgente al especialista • Linfadenopatía de + 1cm persistente +seis semanas • Hepatoesplenomegalia • Tres o más de los siguientes síntomas: • Fatiga,sudoración nocturna,pérdida de peso,pruríto,disnea,equimosis,infecciones recurrentes, dolor óseo.

  21. Inmunohistoquímica • Marcadores indican el linaje del linfoma • Marcadores ayudan adefinir la entidad o al diagnóstico • Puede ayudar a evitar un diagnóstico erróneo • Puede ser necesario para la elección de una terapia .

  22. LINFOMAS • LNH 80-85% SON DE CEL. B • 2 PATRONES DE CRECIMIENTO NODULAR O FOLICULAR Y DIFUSO • NODALES O EXTRANODALES • CLASIFICACIONES R.E.A.L.- WHO

  23. LINFOMA LINFOCITICO • 4% DE LNH BCLL/SLL • ADULTO +6O AÑOS,LINFADENOPATIA GENERALIZADA,HEPATOESPLENO-MEGALIA,SINTOMAS INESPECIFICOS • 40% CON SINTOMAS B • ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE, COMPROMISO DE M.O.

  24. Linfoma Linfocítico • Paciente asintomático conducta expectante • Análogos de purinas • Sobrevida de 5-8 años.

  25. LINFOMA LINFOCITICO • LINFOCITOS MADUROS NO ESTIMULADOS,NUCLEO REDONDO ESCASO CITOPLASMA,POCAS MITOSIS • CENTROS DE PROLIFERACION • PARAINMUNOBLASTOS • 40% TIENEN CUADRO DE LLC • IgM , IgD ,CD19,CD20,CD5+,CD10-,CD23+

  26. Linfoma linfocítico • Características genéticas • Hipermutación somática del gen de Ig • 50% delección 13q14 • 14% Delección de 11q22-q23 pobre pronóstico • 10% delección de 17q13 y mutación y delección del P53 correlación con estadio y pobre sobrevida. • 15% trisomia 12 representa progresión

  27. Linfoma Linfocítico • Pacientes asintomáticos se observan • Sintomáticos análogos de purinas • Recaidas múltiples • sobrevida media de 5 a 8 años,

  28. LLC/SLL complicado con linfoma difuso de células grandes • 3-10% Síndrome de Richter • Formas pleomórficas de células grandes • Sobrevida menos de un año

  29. LINFOMAS FOLICULARES • 40% LNH • PACIENTES VIEJOS • LINFADENOPATIA GENERALIZADA DOLOROSA, • POCA AFECCION EXTRANODAL • 75% M.O. • RARO REAC. LEUCEMICA

  30. LINFOMA FOLICULAR • Curso indolente con recaídas enfermedad no curable • Sobrevida a 5 - 10 años • 30% regresión espontánea • Estadio I o II • Ganglios de cabeza y cuello • Mayoría de los casos son G I I o GIII.

  31. LINFOMA FOLICULAR • GI : FOLLICULAR DE CELULA PEQUEÑA HENDIDA, + COMUN • NUCLEOS HENDIDOS DE CROMATINA GRUESA,ESCASO CITOPLASMA,POCAS MITOSIS.CEL GRANDES -5 cel. • LINFOMA DE BAJO GRADO

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