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LINFOMAS FOLICULARES. GRADO II: MIXTO CEL PEQUEÑA HENDIDA, 5-15 DE CEL. GRANDE NO HENDIDA t (14:18), bcl2 s Ig, CD19,CD20,CD21 SOBREVIDA 7-9 AÑOS TRASFORMACION ALTO GRADO 1 AÑO SOBREVIDA. LINFOMA S FOLICULARES.
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LINFOMAS FOLICULARES • GRADO II: MIXTO CEL PEQUEÑA HENDIDA, 5-15 DE CEL. GRANDE NO HENDIDA • t (14:18), bcl2 • s Ig, CD19,CD20,CD21 • SOBREVIDA 7-9 AÑOS • TRASFORMACION ALTO GRADO 1 AÑO SOBREVIDA
LINFOMA S FOLICULARES • G III . CEL GRANDES NO HENDIDAS, 3a +15 cel grandes con células pequeñas, 3b solo cel grandes. • 15% LNH • GRADO INTERMEDIO • POBRE PRONOSTICO • Variedades difusas, clasificados como grados intermedios
LINFOMA FOLICULAR • Bcl2+, CD20+,bcl6+,CD5-, ciclina D1- • Hipermutación somática del gen de Ig • 70-90% t(14;18)(q32;q21) expresión inapropiada del proteina bcl2 • 5-15% rearreglo del gen bcl6
LINFOMA DE CELULAS DE LA ZONA DEL MANTO • 1974 BERARD Y DORFMAN DEFINEN LINFOMA LINFOCITICO DE DIFERENCIACION INTERMEDIA • 1977 NANBA ENCUENTRA CELULAS F. ALCALINA POSITIVAS EN FOLICULOS PRIMARIOS Y ZONAS DEL MANTO, 1/3 CASOS DE LINFOMA FOLICULAR DE CEL. PEQ. HENDIDA. • WEISENBURGER 1981-1982 DEFINE IDL COMO UNA NEOPLASIA COMPUESTA POR LINFOCITOS PEQUEÑOS CON NUCLEOS IDENTADOS O IRREGULARES • WORKING FORMULATION LINFOMA LINFOCITICO, O DIFUSO DE CELULA PEQUEÑA HENDIDA.
LINFOMA DE CELULAS DE LA ZONA DEL MANTO • U.S.A. REPRESENTA 2.5% DE TODOS LOS LINFOMAS • 6% DE LOS LINFOMAS INDOLENTES O DE BAJO GRADO
CARACTERISTICAS CLINICAS • Enfermedad de viejos media 58 • Promedio hombres : mujeres 3:1 • Generalmente estadios avanzados al diagnostico III - IV • Síntomas B • Adenopatias, M.O. , hepato esplenomegalia • Sangre periférica (> 4000/mm3 ) en 13%
Patrones • Difuso : sobrevida media 42 meses, recaída mas común, poca sobrevida libre de enfermedad • Patrón de zona del manto : mejor pronóstico 61 meses sobrevida media, puede progresar • Grado : linfoma de bajo grado, ( historia natural medida en años )
HALLAZGOS HISTOLOGICOS • GANGLIO: Arquitectura reemplazada por un patrón difuso o vagamente nodular • % pequeño es típicamente nodular • Células neoplásicas monótonas , linfocitos pequeños de contorno nuclear irregular, cromatina condensada , nucleolo pequeño, mitosis 19/ 20 hpf
PATRON DE ZONA DEL MANTO • Proliferación de células formando manguitos alrededor de centros germinales , obliteración de los sinusoides • Infiltración con patrón de zona del manto se a visto en LLC, SLL con diferenciación plasmocitoide, Leucemia prolinfocitica, Linfoma monocitoide de células B, MALT linfomas,