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ETAT DE MAL EPILEPTIQUE

ETAT DE MAL EPILEPTIQUE . RAPPELS . Difficultés diagnostiques. Gravité. EM convulsifs (G, P, PSG). tonicoclonique généralisé d'emblée (G). -. +++. tonicoclonique généralisé secondairement (PSG). -. +++. partiel somatomoteur, +/- marche jacksonienne (P). -. +. myoclonique (G). +/-.

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ETAT DE MAL EPILEPTIQUE

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Presentation Transcript

  1. ETAT DE MAL EPILEPTIQUE RAPPELS

  2. Difficultés diagnostiques Gravité EM convulsifs (G, P, PSG) tonicoclonique généralisé d'emblée (G) - +++ tonicoclonique généralisé secondairement (PSG) - +++ partiel somatomoteur, +/- marche jacksonienne (P) - + myoclonique (G) +/- - tonique (G) +/- ++ clonique (G) +/- ++ EM non convulsifs (G, P) non confusionnels (rares) +++ - confusionnels états d'absence (G) +++ - partiel complexe temporal (P) +++ + partiel complexe frontal (P) +++ ? Subtle = EM larvé(G, PSG) +++ ++++ Classification des EME

  3. Définitions - Classification « Franc » Réfractaire • EMECGénéralisé • EMENC • (EMEC Partiels simples) « Larvé » Généralisés (Petit mal absence) Confusionnels Partiels Non confusionnels Frontal Temporal

  4. Fréquence et gravité de l ’EMECG • En France 20 à 30.000 par an • Mortalité : • 3% chez l’enfant • 26% chez l’adulte

  5. EMECG Définition (a) Chez l’adulte et l’enfant de plus de 5 ans Convulsions continues > 5 minutes ou > 2 crises entre lesquelles il n’y a pas de retour à un état de vigilance normal

  6. EMECG Définition (b) • Lowenstein : au delà de 5 minutes • Durée de la majorité des crises est < 5 minutes • Risque de lésions neuronales • Vis à vis d’un malade qui convulse, attendre est difficile • DeLorenzo : au delà de 30 minutes • Crises de 10 à 29 min s’arrêtent spontanément dans 43%, et répondent bien aux antiépileptiques • Pas de données évidentes sur le danger des crises prolongées

  7. EMECG : conduite à tenir • Établir le diagnostic • Prendre un certain nombre de mesures générales • Interrompre durablement l'activité épileptique • Recherche et traitement éventuel de la cause et des facteurs favorisants

  8. 1/ Établir le diagnostic (1) Diagnostic différentiel • Syncopes dites « convulsivantes » : E.C.G. • Pseudo EMECG (ou factice) +++ • diagnostic +/- difficile ( parfois spectaculaire) • anamnèse +++, • pas d’encombrement, de désaturation O² • EEG +/- vidéo • EME myoclonique : clinique et EEG • Encéphalopathie post-anoxique • (Crises toniques postérieures)

  9. 1/ Établir le diagnostic (2) • EMECG franc, aisé • EME larvé ("subtle generalized S.E."), difficile : EEG • Coma persistant au décours d'une crise : EEG* • (Malade curarisé : EEG) Diagnostic positif

  10. 2/ Mesures générales • Assurer une ventilation efficace* • Maintenir pression artérielle • Surveiller ECG • Hypoglycémie ? • Abord veineux X 2 • Prélever sang et urine • Salé isotonique • Vitamine B1 • Lutter contre l'hyperthermie • Considérer l'acidose • Déceler, prévenir et traiter : • Troubles de l’hydratation • Désordres ioniques • Hyperglycémie • Conséquences des convulsions (traumatismes, rhabdomyolyse…) • Défaillances multiviscérales

  11. 3/ Interrompre durablement l'activité épileptiquela drogue idéale • Activité AE rapide, spécifique et confirmée • Voie I.V. • Maniable • Action rapide et prolongée • Pas d'action sédative • Pas d’effet secondaire important • Ne s’accumule pas ANTIÉPILEPTIQUE IDÉAL À POSOLOGIE ADAPTÉE

  12. 3/ Interrompre durablement l'activité épileptiquequelle(s) drogue(s)? AE D’ACTION BRÈVE • Action rapide, inconstante • Sédation, dépression respiratoire +++ • Potentialisation effets dépresseurs autres AE • Tachyphylaxie • Rebond • Perfusion continue déconseillée • Brièveté d'action AE d'action prolongée BENZODIAZÉPINES (France) en IV lente

  13. Phénytoïne (PT) 18 mg/kg à 50 mg/mn respect vigilance (+/-) Phénobarbital (PB) 20 mg/kg à 100 mg/mn) 3/ Interrompre durablement l'activité épileptiquequelle(s) drogue(s)? AE D'ACTION PROLONGÉE dépression respiratoire (+/-) et de vigilance (majoré par BZD) MAIS MAIS effets cardio-vasculaires tolérance et manipulation cinétique non linéaire marge de posologie étroite effet AE différé + BZD cinétique linéaire marge de posologie large action plus rapide efficacité polyvalente

  14. Fosphénytoïne (FPT) 15 mg EP/kg à 150 mg EP/mn 3/ Interrompre durablement l'activité épileptiquequelle(s) drogue(s)? UN NOUVEL AE ? En fait • Respect vigilance (+/-) • Prodrogue • Meilleure tolérance locale • Effets cardio-vasculaires atténués / PT ? NB : 1.5 mg FPT = 1 mg PT • Contre indications • et surveillance cardio idem • Cinétique non linéaire • Marge de posologie étroite • Effet AE différé + BZD

  15. 3/ Interrompre durablement l'activité épileptiquequelle(s) drogue(s)? • BZD + PT ou FPT • BZD + PB • lorazepam (États Unis, Allemagne…) • PB • ? STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE INITIALE

  16. ? = acide valproïque : trop utilisé sans preuve Antiépileptique certes efficace Forme injectable Non sédatif, pas dépresseur respiratoire ni hémodynamique Encéphalopathie Atteinte hépatique (idiosyncrasie) Interférences Dose de charge ?? Non validé dans l’état de mal

  17. 3/ Interrompre durablement l'activité épileptiquequelle(s) drogue(s)? • Si PT d'emblée, 10 mg/kg en plus. Si échec PB • Si PB d'emblée, 10 mg/kg/20 min. Si échec PT ÉCHEC DE LA STRATÉGIE INITIALE

  18. 3/ Interrompre durablement l'activité épileptiquequelle(s) drogue(s)? PERSISTANCE DE L’EME APRÈS 60 À 80 MINUTES EME RÉFRACTAIRE ? • Précautions (EMECG factice) • Recherche de facteurs pérennisants • Définitions variables • 10 à 15%

  19. Facteurs susceptibles de pérenniser l’EME ASSAL 2000 • Conséquences directes de l’EME et de sa prise en charge • Désordres métaboliques (hyper ou hypoglycémie…) • Hyperthermie • Thérapeutiques de réanimation • Traitements antiépileptiques • Adéquat ? • Doses suffisantes ? • AE d’action prolongé omis ? • Effet paradoxaux • Interférences médicamenteuses • Étiologie • Méconnue (par exemple plomb, porphyrie, antibiotique…) • Insuffisamment traitée • Impossible à traiter WALKER 1996 EFAWGSE JAMA 1993

  20. Définition opérationnelle de l’EME réfractaire EMEGC ou larvé dont l'activité certaine ou supposée, sur le plan clinique et/ou EEG, a persisté 60 minutes après une prise en charge correcte • Si EME larvé, peut être faut-il agir encore plus tôt • EME franc réponse thérapeutique 2/3, mortalité 27% • EME larvé réponse thérapeutique 1/4, mortalité 64% TREIMAN N Engl J Med 1998 ;339:792-8

  21. 3/ Interrompre durablement l'activité épileptiquequelle(s) drogue(s)? • Essai de midazolam ou de propofol (+/-) • Si échec anesthésie barbiturique • Ensuite ? NB : EEG continu maintenir un traitement AE de fond +++ EME RÉFRACTAIRE : QUE FAIRE ? TOWNE 2003

  22. 3/ Interrompre durablement l'activité épileptiquequelle(s) drogue(s)? • UN PROBLÈME ÉPINEUX : L’EME PUREMENT ÉLECTRIQUE Fréquence ? Confondu par certains avec EMENC vrai Critères EEG complexes +++ Après un EMEC, 14% auraient un EME purement électrique Pronostic incertain Attitude thérapeutique source de discussion DELORENZO 1998

  23. 4/ Recherche et traitement éventuel de la cause et des facteurs favorisants • SCANNER, IRM • PL • Indications • Infection neuro-méningée ? (surtout si immunodéprimé) • Cause EM ? • Restrictions • HIC • 15% des cas : pléiocytose modérée hors tout contexte traumatique ou infectieux

  24. 4/ Principales étiologies Virginie Californie Mauvaise compliance thérapeutique* 22 % 26 % Anoxie et/ou Hypoxie 12 % 4 % AVC Alcool* 8 % 15 % 4 % 24 % AVC c 10 % 15 % 4 % 4 % Anomalie métabolique 10 % Texte 4 % Texte Infection SNC 2 % 8 % Post traumatisme crânien* 2 % 5 % Tumeur 5 % 6 % Infection 5 % _ Séquelles 16 % _ * Mortalité faible

  25. 4/ Conditions étiologiques particulières • Intoxication alcoolique • Étiologie et facteur favorisant • Sevrage : surtout crises sérielles • Intoxications aiguës • Très nombreux toxiques • BZD ++ • Épuration particulière ? (lithium) ; antidote ? (INH : Vit B 6) • Porphyries • Clonazépam, lorazépam, midazolam, chloral • Hématine • Éclampsie • Sulfate de magnésium

  26. Autres formes d'EME • Myocloniques avec coma • Atteintes encéphaliques sévères ++ • E.M.E. Tonico-clonique larvé ? • Intérêt de l'E.E.G. • Souvent rebelles (post-anoxiques) • Partiels somatomoteurs • PT, FPT ou PB • Traiter comme E.M.E. Tonico-clonique ? • Non convulsifs : BZD I.V. • Efficacité dans le petit mal status +++ • +/- Si EME Partiel complexe PT KAPLAN 2003

  27. Maintenance et relais (a) • Conscient : diminution sans problème • Comateux : diminution si l 'EEG ne montre pas de signes témoignant d'un EME pendant 12 ou 24 heures. EMECG CONTROLÉ : DIMINUTION DU TRAITEMENT AE

  28. Maintenance et relais (b) • Surveillance clinique et E.E.G. • Contrôles rapprochés des taux sanguins • AE d'action prolongée (sonde gastrique) MAINTENIR DES CONCENTRATIONS CÉRÉBRALES EFFICACES EN AE EST INDISPENSABLE

  29. Maintenance et relais (c) • Le temps de mener l'enquête étiologique • Aucune cause identifiée, cause aiguë réversible et si E.E.G. normal • En théorie NON • L'EME en lui-même n'est pas une indication • Antécédents épileptiques, conditions étiologiques faisant craindre une récidive ou anomalies EEG persistantes • OUI COMBIEN DE TEMPS POURSUIVRE LES AE ?

  30. PLACE DE L’EEG • Monitorage EEG continu dans la mesure du possible • Sous–utilisé • Diagnostic positif • Coma post critique • Manifestations cliniques évocatrices, suspectes ou douteuses • Contexte • (Malade curarisé) • Diagnostic étiologique • Guide du traitement • Indispensable en cas d’anesthésie générale LOWENSTEIN & ALLDREDGE 1998

  31. EME:pronostic DELORENZO 1996 • Mortalité globale • 20 % en Virginie • 7,6 % en Suisse francophone • Facteurs pronostiques • Durée de l'état de mal >1h: OR = 9,7 (2,13-44,8) • Âge <1 an et plus de 65 ans: OR = 1,3 (1,06-1,81) • Pathologie responsable +++ • Anoxie: 60 à 80 % ; OR = 3,6 (1,47-9,09) • AVC: 30 à 60% • Anomalie métabolique: 35 % • Non compliance aux antiépileptiques, alcool <10% • ETR des Vétérans • EME franc réponse thérapeutique 2/3, mortalité 27% • EME larvé réponse thérapeutique 1/4, mortalité 64% COEYTAUX 2000 TREIMAN 1998

  32. Conclusions • Stratégie initiale à améliorer • Prise en charge immédiate • AE d'action prolongée en IV : un geste essentiel • EEG : guide indispensable • EM Réfractaire : grave, stratégie ? • Protocoles préétablis : indispensables.

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