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Dr Roland HENAINE Chirurgie Thoracique et Cardiovasculaire (CNU 51-03)

La Tétralogie de Fallot : De la naissance à l’âge adulte, petit souffle au cœur, grand souffle de progrès médical. Items ECN concernés:210 et 236 (arrêté du 8 avril 2013) . Dr Roland HENAINE Chirurgie Thoracique et Cardiovasculaire (CNU 51-03). Commission d’évaluation

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Dr Roland HENAINE Chirurgie Thoracique et Cardiovasculaire (CNU 51-03)

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Presentation Transcript

  1. La Tétralogie de Fallot : De la naissance à l’âge adulte, petit souffle au cœur,grand souffle de progrès médical Items ECN concernés:210 et 236 (arrêté du 8 avril 2013) Dr Roland HENAINE Chirurgie Thoracique et Cardiovasculaire (CNU 51-03) Commission d’évaluation Année Universitaire 2012-2013

  2. OBJECTIFS et PLAN 1/16 Cardiopathie congénitale cyanogène la plus fréquente 500 nouveaux cas/an en France • Comprendre Historique Embryologie et Anatomie Physiopathologie • Diagnostiquer • Traiter • Surveiller Résultats Evolution 06/06/2013

  3. Notes historiques 2/16 Etienne Louis Arthur FALLOT La maladie bleue Marseille Médical 1888 Helen B. TAUSSIG Cardiopédiatre1898 - 1986 Alfred BLALOCK Chirurgien cardiaque Roger FROMENT Cardiologue1907-1984 Paul SANTY Chirurgien cardiaque1887-1970 (Photos Pr.ABozio) 06/06/2013

  4. CONNAISSANCES ANTERIEURES 3/16 • La circulation cardiaque normale http://international.amplatzer.com/PatientEducation/ 06/06/2013

  5. CONNAISSANCES ANTERIEURES 3/16 • La circulation cardiaque normale • Embryogenèse de la cloison interventriculaire http://international.amplatzer.com/PatientEducation/ 06/06/2013

  6. Anatomo-physiopathologie 4/16 • Déviation antéro-droite du septum conal B.Friedli, Tétralogie de Fallot, EMC Cardiologie,32-015-B-10,2011 06/06/2013

  7. Anatomo-physiopathologie 4/16 • Déviation antéro-droite du septum conal • Conséquences • Communication interventriculaire par malalignement B.Friedli, Tétralogie de Fallot, EMC Cardiologie,32-015-B-10,2011 06/06/2013

  8. Anatomo-physiopathologie 4/16 • Déviation antéro-droite du septum conal • Conséquences • Communication interventriculaire par malalignement • Sténose pulmonaire B.Friedli,EMCCardiologie,Tétralogie de Fallot,32-015-B-10,2011 06/06/2013

  9. Anatomo-physiopathologie 4/16 • Déviation antéro-droite du septum conal • Conséquences • Communication interventriculaire par malalignement • Sténose pulmonaire • Hypertrophie ventriculaire droite B.Friedli,EMCCardiologie,Tétralogie de Fallot,32-015-B-10,2011 06/06/2013

  10. Anatomo-physiopathologie 4/16 • Déviation antéro-droite du septum conal • Conséquences • Communication interventriculaire par malalignement • Sténose pulmonaire • Hypertrophie ventriculaire droite • Dextro-position de l'aorte B.Friedli,EMCCardiologie,Tétralogie de Fallot,32-015-B-10,2011 06/06/2013

  11. Anatomo-physiopathologie 4/16 • Déviation antéro-droite du septum conal :Monologie de Fallot! • Conséquences • Communication interventriculaire par malalignement • Sténose pulmonaire • Hypertrophie ventriculaire droite • Dextro-position de l'aorte C’est la TETRALOGIE de FALLOT! B.Friedli,EMCCardiologie,Tétralogie de Fallot,32-015-B-10,2011 06/06/2013

  12. Anatomo-physiopathologie 4/16 • Déviation antéro-droite du septum conal: Monologiede Fallot! • Conséquences • Communication interventriculaire par malalignement • Sténose pulmonaire • Hypertrophie ventriculaire droite • Dextro-position de l'aorte C’est la TETRALOGIE de FALLOT! • Un shunt droit-gauche hypoxémiant B.Friedli,EMCCardiologie,Tétralogie de Fallot,32-015-B-10,2011 06/06/2013

  13. Circonstances du diagnostic 5/16 • Mme Marguerite • Diagnostic anténatal • 85% des cas • Echographie fœtale dès la 22ième semaine d’aménorhée • Amniocentèse proposée :22q11 VD Aorte CIV VG Echo fœtale,coupe grand axe montrant la CIV et la dextroposition de l’aorte(Images Dr.H Joly ) 06/06/2013

  14. Circonstances du diagnostic 6/16 Naissance à terme de Rose • Pas de symptômes cliniques à la naissance • Bonne alimentation et prise pondérale • Pas de dyspnée • Souffle organique, systolique, pulmonaire, losangique Puis après les premiers mois • Cyanose, augmente aux pleurs et aux efforts • Dyspnée paroxystique • Parfois malaises hypoxiques par spasme infundibulaire 06/06/2013

  15. Examens complémentaires 7/16 Electrocardiogramme • Signes d’hypertrophie ventriculaire droite, déviation axiale droite • onde R prédominante en V1, onde S prédominante dès V2 (Archives personnelles,imagerie HCL) 06/06/2013

  16. Examens complémentaires 8/16 Radiographie pulmonaire • Vascularisation pulmonaire pauvre • Cœur en sabot (Archives personnelles,imagerie HCL) 06/06/2013

  17. Echographie cardiaque +++ 9/16 • Diagnostic • Facteurs pronostics • Suivi Echographie,petit axe montrant la voie pulmonaire droite (Images Dr.H Joly ) (Images Dr.H Joly ) 06/06/2013

  18. Principes du traitement 10/16 06/06/2013

  19. Correction chirurgicale 11/16 06/06/2013

  20. Correction chirurgicale 12/16 • Indirectement corrigées: • La dextroposition de l’aorte 06/06/2013

  21. Correction chirurgicale 12/16 • Indirectement corrigées • La dextroposition de l’aorte • L’hypertrophie ventriculaire droite 06/06/2013

  22. Résultats et pronostic 13/16 Rose n’est plus cyanosée!! • Mortalité précoce en constante diminution • Taux de survie à 30 ans après réparation complète proche de 90% • Qualité de vie normale, grossesses possibles 06/06/2013

  23. A long terme: l’insuffisance pulmonaire 14/16 Rose doit garder un suivi médical à vie, car 20 ans plus tard… • Insuffisance pulmonaire post-opératoire si ouverture de l’anneau pulmonaire • Dilatation puis dysfonction progressive du ventricule droit • Suivi nécessaire au long cours car • Dyspnée • Troubles de Rythmes Coupe sagittale IRM (Dr L.Boussel) 06/06/2013

  24. La ValvulationPulmonaire à l’âge adulte 15/16 • Le gold standard: Chirurgie • Cathétérisme interventionnel percutané • Surveillance à vie car porteurs de prothèses • Dégradation • Fuite para prothétique • Endocardite infectieuse • Migration Archives personnelles 06/06/2013

  25. A RETENIR 16/16 • Fréquence • Echographie fœtale • Cyanose, malaise, souffle pulmonaire • Correction chirurgicale à moins de 1 an de vie, excellent pronostic • Surveillance à vie, possibilité de réopération à l’âge adulte 06/06/2013

  26. Des questions? Dr Roland HENAINE roland.henaine@chu-lyon.fr Support du cours dans :http://spiralconnect.univ-lyon1.fr Pour en savoir plus: B.FriedliTétralogie de Fallot, EMC Cardiologie 32-015-B-10,2011

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