1 / 27

Akromeg ālijas etioloģija, klīniskā aina , diagnostika un ārstēšana.

Akromeg ālijas etioloģija, klīniskā aina , diagnostika un ārstēšana. Ieva Ērmane RSU MF VI, 10.grupa. Attēls: http://24.media.tumblr.com/tumblr_ly3fejdDFc1qa5pdgo1_500.jpg. Pierre Marie (1853 - 1940). Franču neirologs Sistemātiski, precīzi aprakstīja akromegāliju

hester
Download Presentation

Akromeg ālijas etioloģija, klīniskā aina , diagnostika un ārstēšana.

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Akromegālijas etioloģija, klīniskā aina, diagnostika un ārstēšana. Ieva Ērmane RSU MF VI, 10.grupa Attēls: http://24.media.tumblr.com/tumblr_ly3fejdDFc1qa5pdgo1_500.jpg

  2. PierreMarie(1853 - 1940) • Franču neirologs • Sistemātiski, precīzi aprakstīja akromegāliju • Termins akromegālija (gr. akros – galējs, megas – liels) Attēls: http://img.medscape.com/article/730/662/730662-fig1.jpg Attēls: http://www.bium.univ-paris5.fr/images/banque/zoom/CIPH0072.jpg

  3. OscarMinkowski(1858 - 1931) • Vācu internists • Pirmais izteica domu, ka process hipofīzē ir akromegālijas cēlonis Attēls: http://www.iqb.es/historiamedicina/personas/bpics/minkowsky.jpg

  4. Raksturojums • SSK-10: E22.0 • Hroniska, lēni progresējoša saslimšana • Attīstās sakarā ar ilgstošu augšanas hormona jeb somatotropā hormona (STH) hipersekrēciju • Raksturīgs: • vizuālās pārmaiņas, • neproporcionāla skeleta, iekšējo orgānu, audu augšana, • metabolisma traucējumi • Nopietni pacientu apdraud vēlīnās komplikācijas

  5. Epidemioloģija • Prevalence vidēji 50 – 70 pacientu uz 1 miljonu iedzīvotāju (reta slimība) • Incidence vidēji 3,3 jauni gadījumi uz 1 miljonu gadā • Vidējais saslimušo vecums ir 44 gadi • Latvijā ~80 pacienti (vajadzētu būt 120 vai pat 240) • Pēc literatūras datiem, paiet 6 – 10 gadi līdz diagnozes precizēšanai.

  6. KingAkhnaton Attēls: http://www.arabworl dbooks.com/images/medica1.gif Dāvids un Goliāts Attēls: http://www.admavericks.com/wp-content/uploads/full_davidgoliath.jpeg

  7. Patoģenēze • Raksturīgo klīnisko ainu rada hroniska augšanas hormona (STH) hipersekrēcija • Tā rada pastiprinātu IGF-1 veidošanos, kas ir mediators lielākajai daļai STH radīto efektu Attēls:http://img.medscape.com/slide/migrated/editorial/cmecircle/2003/2638/images/barkan/slide02.gif

  8. Etioloģija • Iemesls gandrīz vienmēr (98%) ir STH (vai STH un prolaktīnu) sekretējoša • hipofīzes makroadenoma (>1cm) – 75% • hipofīzes mikroadenoma (<1cm) – 25% Attēls: http://www.neurosurgery.medsch.ucla.edu/images/Pituitary%20Program/Acromegaly_imaging_micro.jpg

  9. Attēls: http://pituitary.ucla.edu/images/site/fullsize/PA2.1.jpg

  10. Etioloģija • 1% ģenētiska sindroma izpausme (MEN-1 sindroms, ģimenes akromegālija, McCune-Albright sindroms, Carney sindroms) • <1% ektopiska STH vai augšanas hormona liberīna sekrēcija no aizkuņģa dziedzera, krūts vai plaušu vēža šūnām, no ektopiskas intrakraniālas somatotropinomas, hipotalāma hamartromas vai gangliocitomas vai arī no neiroendokrīniem audzējiem plaušās, aizkuņģa dziedzerī, zarnās, tīmusā • <0,5% hipofīzes karcinoma

  11. Klīniskā aina Sistēmiskās izpausmes: • Platākas pēdas, plaukstas, pirksti • Mīksto audu pietūkums • Biezāka āda • Rupjāki sejas vaibsti • Rupjāks balss tembrs • Pastiprināts sejas apmatojums un menstruālā cikla traucējumi sievietēm • Pastiprināta svīšana • Organomegālija • Diastēma • Polipi • Tuneļu simptomi Attēli: http://pituitary.ucla.edu/body.cfm?id=89

  12. Klīniskā aina Attēls: http://www.ojrd.com/content/figures/1750-1172-3-17-2-l.jpg

  13. Klīniskā aina Attēli: http://www.physio-pedia.com/images/b/b8/Acromegaly_classic_woman.gif

  14. Klīniskā aina Lokālie tumora efekti: • Vienpusēja vai abpusēja bitemporālahemianopsija • Galvassāpes • III, IV, VI kraniālo nervu bojājumu simptomātika • Apetītes izmaiņas, aptaukošanās • Miega traucējumi • Temperatūras regulācijas traucējumi (hipotalāma kompresija) • Cerebrospinālā šķidruma cirkulācijas traucējumi.

  15. Klīniskā aina Attēls:http://neurosurgery.ucla.edu/body.cfm?id=145 Attēls: http://pituitary.ucla.edu/images/site/Visual3.3.jpg

  16. Klīniskā aina Vēlīnās komplikācijas: • Deģeneratīvsosteoartrīts • Kardiomiopātija • Arteriāla hipertensija • Sirds ritma traucējumi • Miega apnoja • GTT, Cukura diabēts • Palielināts audzēju risks (kolorektālais vēzis, vairogdziedzera vēzis)

  17. Attēls: Pīrāgs V., Dzīvīte-Krišāne I., Konrāde I., u.c. Reto endokrīno slimību un ar tām saistīto elektrolītu traucējumu diagnostiskie algoritmi, Latvija, 2013 – 18.Lpp.

  18. MauriceTillet(1903-1954) Attēls: http://everydaythingsetc.files.wordpress.com/2011/08/shreks-appearence-is-based-on-that-of-pro-wrestler-maurice-tillet-a-man-born-with-a-rare-disease-called-acromegaly.jpg

  19. Akromegālijas pacientu nāves cēloņi: • 60% kardiovaskulāra slimība, • 25% pulmonālas komplikācijas, • 15% malignitāte (IGF-1 veicina šūnu proliferāciju, audzēju attīstību).

  20. Diagnostika • IGF-1 serumā (vecumam un dzimumam atbilstošas normas, atkarīgs arī no metodes) • OGTT ar 75g glikozes (STH supresijas noteikšanai. Normā glikoze STH nomāks <0,4 (1) ng/ml) • STH nosaka 30., 60., 120., 150.. minūtē • STH (izolēti noteikts nav informatīvs pulsveidīgās izdales dēļ) • <0,4 (1) ng/ml izslēdz akromegālijas diagnozi • STH augstāks sievietēm, samazinās ar vecumu

  21. Diagnostika • Ja hormonu testi ir pozitīvi  MR hipotalāma un hipofizārajai zonai • Prolaktīna, citu adenohipofīzes hormonu noteikšana (var būt samazināti LH, FSH, AKTH, TSH) • Redzes lauku noteikšana • HBA1c, Ca serumā, EKG, EhoKG, US vairogdziedzerim, fibrokolonoskopija

  22. Shēma: Pīrāgs V., Dzīvīte-Krišāne I., Konrāde I., etal. Reto endokrīno slimību un ar tām saistīto elektrolītu traucējumu diagnostiskie algoritmi, Latvija, 2013 – 19.Lpp.

  23. Neiroķirurģiskā ārstēšana • Transsfenoidāla pieeja (izmanto neironavigāciju, endoskopiju, intraoperatīvu MR) • Vislabākie rezultāti pacientiem ar mikroadenomu • Pēc operācijas • 2.dienā nosaka STH tukšā dūšā, • 12 nedēļas pēc operācijas nosaka IGF-1, OGTT ar 75g glikozes • Pēc 6 – 12 nedēļām kontroles MR Attēls: http://www.mayfieldclinic.com/Images/PE-EndoPitSurg4.jpg

  24. Medikamentozā ārstēšana • Somatostatīna analogi • Lanreotīds (injicē dziļi zemādā gluteālajā apvidū ik 4 ned.; tilpums 60mg; 90mg; 120mg ) • Oktreotīds(injicē i/m 20mg ik 4 ned.; medikaments atbrīvojas no mikrosfēru virsmas; nomāc STH sekrēciju 20x efektīvāk, nekā dabiskais somatostatīns) • Augšanas hormona receptoru anatagonisti • Pegvizomants(Injicē zemādā 1xd.;10mg, 15mg, 20mg; efektīvi mazina IGF-1; lielas izmaksas) • Dopamīna agonisti • Kabergolīns(paildussomatostatīna analogiem)

  25. Ārstēšana ar staruterapiju • Staru terapija vadlīnijās visbiežāk tiek minēta kā trešās izvēles metode. • Pacientiem, kuriem pēc ķirurģiskas un medikamentozas terapijas konstatē adenomas augšanu vai augstu akromegālijas aktivitāti.

  26. Izmantotā literatūra • Balcere I. Kā atpazīt akromegālijas pacientu? [Tiešsaiste] Rīga: 2011. – [atsauce 12.12.2013] Pieejams: http://www.evisit.lv/lv/lekcija/73/ • Konrāde I. Akromegālija un Gigantisms. Klīniskā medicīna, 2.izdevums. Prof. Aivara Lejnieka redakcijā, SIA Medicīnas Apgāds: Rīga, 2012. 42. – 51. Lpp. • Konrāde I. Kā atpazīt 'lielo, balto zvirbuli' jeb racionāla akromegālijas diagnostika klīniskajā praksē. [Tiešsaiste] – [atsauce 12.12.2013] Pieejams: http://www.evisit.lv/lv/lekcija/244/ • Pīrāgs V., Dzīvīte-Krišāne I., Konrāde I., u.c. Reto endokrīno slimību un ar tām saistīto elektrolītu traucējumu diagnostiskie algoritmi, Latvija, 2013 – 17 – 19.Lpp. • HoldawayIM, Rajasoorya C. EpidemiologyofAcromegaly. [Tiešsaiste] –[atsauce 08.11.2013] Pieejams: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11081170 • IulianoSL, Laws ER Jr. Recognizingtheclinicalmenifestationsofacromegaly: Casestudies [Tiešsaiste] –[atsauce 08.11.2013] Pieejams: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24170330 • Mammis A. Early Descriptions of Acromegaly and Gigantism and Their Historical Evolution as Clinical Entities: Historical Vignette. [Tiešsaiste] – [atsauce 01.02.2014] Pieejams: http://www.medscape.com/viewarticle/730662 • Sameh M.A. A 3300 yearoldmedicalmystery. [Tiešsaiste] – [atsauce 28.01.2014] Pieejams: http://www.arabworldbooks.com/medical.htm

  27. Paldies par uzmanību!

More Related