1 / 33

JIA – juvenilni idiopatski artritis

JIA – juvenilni idiopatski artritis. Andrea Ravnikar Nina Semolič Mentorica: Nataša Toplak.

idola
Download Presentation

JIA – juvenilni idiopatski artritis

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. JIA – juvenilni idiopatski artritis Andrea Ravnikar Nina Semolič Mentorica: Nataša Toplak

  2. Juvenilni: simptomi se pojavijo pred 16. letom starostiIdiopatski: natančen vzrok bolezni ni poznanArtritis (vnetje sklepov):- mehka oteklina (sinovitis, izliv) + vsaj 2 od: - omejena gibljivost, - bolečina, - toplejši sklep, - pordelost sklepa.

  3. prevalenca: 1 na 1000* otrok(najpogostejša revmatska bolezen v otroštvu) posledica nepravilnega imunskega odziva – AI bolezen(izjema: sistemska oblika JIA) Vpletenost T-celičnega mehanizma, komplementnega sistema, humoralne imunosti (avtoprotitelesa, imunski kompleksi) genetska nagnjenost dejavniki okolja (okužbe, hormonsko neravnovesje, stres, poškodba) * Beukelman et al; 2011 American College of Rheumatology Recommendations for the Treatment of JIA; Arthritis Care and Research, Vol.63. No.4, April 2011, pp 465-482

  4. klinična pričetek pred 16. letom starosti artritis enega ali več sklepov, ki traja dlje kot 6 tednov vzrok sklepnega vnetja je neznan diagnozo lahko potrdimo in določimo podtip bolezni šele po preteklih 6. mesecih od začetka bolezni Postavitev diagnoze

  5. 1) Sistemska oblika 2) Poliartikularna RF - oblika 3) Poliartikularna RF + oblika 4) Oligoartikularna oblika 5) Psoriatični artritis 6) Artritis povezan z entezitisom 7) Neopredeljene oblike *ILAR – International League of Associations for Rheumatology (2001) Klasifikacija JIA (ILAR*)

  6. ● predstavlja 10-20% JIA ● redko pri odraslih ● ♀=♂ avtoinflamatorna bolezen Diagnostična merila: artritis (ponavadi poliartikularen) + ↑ T(pojavlja se v vrhovih)vsaj 14 dni + vsaj 1 od: - rožnat kožni izpuščaj ob ↑T, - generalizirana limfadenopatija, - hepato- ali splenomegalija, - serozitis (perikarditis, plevritis). 1) Sistemska oblika (Stillova bolezen)

  7. prizadetost 5/več sklepov že v prvih 6. mesecih ni sistemskih znakov v 10% prizadetost oči 2) in 3) Poliartikularna oblika

  8. predstavlja 50-60% JIA – najpogostejša otroci, večinoma pred 6. letom pogosteje ♀ pogosto ANA + (↑ verj. za kron. ant. uveitis – okulist na 3 M.!) prizadetost 1-4 sklepov v prvih 6. mesecih monoartikularna oblika - prizadet le 1 sklep razširjeni oligoartritis - po 6. mesecih se bolezen razširi na 5/več sklepov ni sistemskih znakov predvsem večji sklepi (koleno, gleženj) običajno enostransko kron. ant. uveitis!! - lahko asimptomatski (občasni zagoni, neodvisni od poteka artritisa) napovedno najugodnejša 4) Oligoartikularna oblika

  9. 2-15 % JIA Diagnostična merila: artritis + luskavica ali artritis + 2 od: - luskavica pri starših ali sorojencih, - daktilitis, - punktatne spremembe na nohtih. raznolik potek (pogosto se nadaljuje v odraslo dobo) različno izraženi klin. znaki različna prognoza 5) Psoriatični artritis

  10. 1-7% JIA pogosteje ♂ Diagnostična merila: oligoartritis+ entezitis ali artrtis ali entezitis + 2 od: - prizadetost sakroiliakalnih sklepov ali vnetje lumbosakralnega predela - HLA-B27 + - pričetek pri ♂, starejših od 6 let - akutni anteriorni uveitis - pozitivna druž. anamneza – ankilozantni spondilitis, ERA, sakroileitis, pridružena KVČB, reaktivni artritis ali ak. anteriorni uveitis pri starših ali sorojencih potek bolezni je različen 6) Artritis povezan z entezitisom (ERA)

  11. stanja, ki ne izpoljnjujejo meril za uvrstitev v katero od drugih podskupin ali so izpolnjena merila za uvrstitev v več kot 1 skupino 7) Neopredeljene oblike artritisa

  12. RTG sklepov V začetku ni sprememb. Kasneje: • stanjšan sklepni hrustanec = zožena RTG sklepna špranja • erozije • obsklepna osteoporoza • epifizno preraščanje (rezultat hiperemije med časom otrokove rasti) • ni osteofitov

  13. Nezdravljena bolezen • sklepi: omejena funkcija, erozije na sklepnih površinah • oči (pri 30% bolnikov z uveitisom): post. zarastline, katarakta, glavkom, okvara vida • rast: 1. lokalna motnja rasti in kasneje asimetrija 2. zaostanek v rasti in zapoznela puberteta • kosti: osteopenija/osteoporoza

  14. Bistvo je zaustavitev vnetnega procesa!! NSAR(zavirajo simptome vnetja) – naproksen, ibuprofen sklepne injekcije – dolgodelujoči steroid(ko je prizadet le 1/manjše št. sklepov), lahko ponavljamo na 3 mesece KS (za sistemske znake (pulzno), kot prehodno zdravilo); stranski učinki!! imunomodulacijska zdravila; - metotreksat(protivnetno) v obliki tbl. ali injekcij + folna kislina(↓ str. učinkov) - sulfasalazin(predvsem pri spondiloartropatijah pri HLA-B27+) - leflunomid (Arava) (odrasli) Zdravljenje

  15. 5) biološka zdravila; anti-TNF/IL-6, samostojno/kombinacija z Mtx - etanercept (Enbrel); s.c.,humani, topni receptor za TNF, ne učinkuje na membrano (ni za uveitis); vsak teden, bolniki › 2 leti - infliksimab (Remicade); i.v.,delno človeški, delno mišji, monoklonsko protitelo proti TNF-alfa, veže se tudi na membrano; običajno na 4-6 tednov - adalimumab (Humira);s.c., humanizirano monoklonsko protitelo proti TNF; na 2 tedna - tocilizumab (RoActemra);i.v., humanizirano IgG1 monoklonsko protitelo proti receptorju za IL-6; na 2 tedna, bolniki › 2 leti - talidomid (Thalidomide Celgene); zavira produkcijo citokinov (TNF-alfa in IL-6) in blokira angiogenezo - anakinra (Kineret);rekombinantni IL-1 receptor alfa Kontrola laboratorija (SR, HMG, DKS, jetrni testi)!! Drugo: 6) ortopedsko zdravljenje 7) FTH 8) operacija 9) avtologna presaditev zarodnih celic po agresivni imunosupresivni terapiji – ko so izčrpane vse druge možnosti Zdravljenje

  16. KLINIČNI PRIMER ML, 2.6.2007 Družinska anamneza: mama luskavica Osebna anamneza: 1.otrok, nosečnost in porod b.p., PT 4000g, PD 53 cm. Do sedaj zdrava. Sedanja bolezen: - dec.2010: ponavljajoče se bolečine v spodnjih okončinah, ki so po gibanju minile - jan.2011: bolečina v D spodnji okončini; rdečina in oteklina D gležnja (po poškodbi?) povišana telesna temperatura do 38 st.C, 3 dni hospitalizirana v SB NM (24.-27.1.): blaga rdečina in oteklina na D goleni anterolateralno, boleča na dotik, 4 x 3 cm, povišana tel.temperatura ▪ lab.: CRP 58-64, SR 36-48; ▪ serologija na BB: neg; streptotest POZ ▪ rtg + UZ D goleni: bp ▪ Th: Ospen p.o. bolečina in rdečina goleni spontano izzveneli; vztrajanje povišane telesne temperature ob visokih vnetnih parametrih (CRP>160) ▪ Th: Amoksiklav p.o.

  17. KLINIČNI PRIMER hospitalizirana v SB NM (3.-14.2.): sum na atipično pljučnico ▪ rtg p.c: brez vnetnih infiltratov ▪ bris žrela na RV: Influenca B POZ. ▪ Th: Amoksiklav/Ketocef i.v., Sumamed p.o.; doma Zinnat sirup ▪ vnetni parametri v upadanju (CRP 24), odpuščena domov-pojav izpuščaja in otekline, rdečine kolena (poškodba?) hospitalizirana na STO Pek Lj (19.-21.2.): ponovno povišana telesna temperatura >38 st.C ▪ laboratorijski izvidi: CRP 136-119-155; AST 2,42, ALT 1,54, gamaGT 0,42, LDH 7,52; ASO titer 86 ▪ mikrobiološki izvidi: - hemokultura: neg. - bris na resp.viruse: neg. - PCR na My.pneumoniae in Chl.pneumoniae: neg. - serologija na CMV: neg. - serologija na EBV: IgM neg., IgG poz., EBNA neg./poz., IgA neg

  18. KLINIČNI PRIMER ▪ slikovna diagnostika: Uz abdomna: nekaj drobnih mezenterielnih bezgavk UZ srca: bp ▪ revmatolog: izključitev okužbe, uvedba NSAR ▪ klinična slika: prehoden pojav urtikarielnega izpuščaja (ni bil vezan na povišano tel.temperaturo); bolečine v obeh spodnjih okončinah, brez jasne lokalizacije ▪ Th: Amoksiklav i.v., Voltaren supp. rekt. hospitalizirana na Infekcijski kliniki(21.-25.2.) ▪ laboratorijski izvidi: CRP 135; feritin 1295; IgG 16,1, IgM 2,43, IgA 0,72, IgE 147; RF neg; ANA neg, jetrni panel: neg ▪ mikrobiološki izvidi: - hemokultura 2 x : neg - urinokultura (Sanford) 2 x : neg - bris žrela na PB: neg ▪ povišana telesna temperatura (<39 st.C), bolečine v obeh spodnjih okončinah, prehoden izpuščaj na L licu (ob Amoksiklavu).

  19. KLINIČNI PRIMER hospitalizirana na oddelku za alerg., revmatologijo in klinično imunologijo Pek Lj (28.2.-15.3.) ▪ klin.status: TT: 15,8kg (50 P),TV: 101cm (75 P). Rahlo bledikasta. Oči - rahlo modrikaste sklere, ušesa - opazna je otapostaza. Revmatološki status: veliki in mali sklepi so brez znakov vnetja, primerno gilbljivi, brez oteklin, ob hoji ne šepa, izpolnjuje znake za hiperlaksne sklepe, ekstenzija komolcev je možna preko sredine, opozicija palca proti radiusu je popolna. ▪ laboratorijski izvidi: CRP 124 -121 - 57, SR 120 – 67, PCT 1,95 – 0,39, L 29,7 – 14,8 – 23,4, Hb 105, Ht 0,311, Tr 577 DKS: n.nesgm.13%, n.segm. 65 %, limfo 16%, mono 4%, eozino 1%, limf.plazmatke 1% Seč 4,4, kreat 37, Na 141, K 5,13, Cl 101 Prot 78, alb 43 AST 0,65, ALT 0,43, gama-GT 0,34 CK 0,6, LDH 7,3 – 4,65, aldolaza 205 - 98 IgG 18,2, IgM 2,39, IgA 0,71 Feritin 283, fibrinogen 5,88, SAA 800 Urin: bp

  20. KLINIČNI PRIMER Mantoux test: neg Quantiferon TB Gold: nedoločljivo Aspiracijska biopsija KM: normalen kostni mozeg ▪ slikovna diagnostika: ECHO srca: strukturno normalno srce z dobro funkcijo Scintigrafija skeleta: brez scintigrafskih znakov za osteomielitis ▪ terapija: Voltaren svečke redno, Ultop kaps.

  21. DIAGNOZA? ▪ bakterijske okužbe (lokalizirana, generalizirana)? ▪ virusne okužbe? ▪ imunodeficienca? ▪ akutni revmatski sindromi (Mb.Kawasaki, akutna revmatska vročica)? ▪ periodični vročinski sindrom? ▪ juvenilni revmatoidni artritis – sistemska oblika? ▪ neoplazma (akutna levkemija, limfom)?

  22. 3 mesece po odpustu... • živahna, brez težav; brez povišane telesne temperature ali znakov artritisa • ukinjena terapija z nesteroidnim antirevmatikom • klinični in revmatološki status b.p. • Izvidi: SR 13, CRP<8, Lkci 11,4, Erci 5,30, Hb 129, Ht 0,366, Trombociti 381 SAA 40  

  23. Čez 3 mesece... ▪ 2 tedna trajajoča oteklina desnega kolena in desnega gležnja; deklica je zavračala hojo. Povišana telesna temperatura (>14 dni) ▪ klinični in revmatološki status: neprizadeta, eupnoična, jokava, koža topla in suha brez svežega izpuščaja. Brez znakov akutne respiratorne okužbe. Prisoten izliv v obeh zapestjih, drugem MCP sklepu levo, tretjem PIP sklepu desno, tretjem in četrtem PIP sklepu levo, v obeh kolenih in obeh gležnjih. Skupno aktivnih 10 sklepov.  laboratorij:SR 104, CRP 143, Lkci 8,9, Erci 4,25, Hb 94, Ht 0,301, MCV 70 Urin: bp mikrobiološke preiskave: negativni hemokultura in urinokultura, bris žrela na PB, protitelesa proti streptolizinu O slikovna diagnostika: UZ abdomna, ECHO srca b.p. Quantiferon TB Gold: negativno  ▪ Terapija: - Medrol i.v., nato p.o. - Metotreksat - Ibuprofen - Ultop, Ca karbonat, Rocaltrol, Folacin

  24. DIAGNOZA? ▪ bakterijske okužbe (lokalizirana, generalizirana)? ▪ virusne okužbe? ▪ imunodeficienca? ▪ vaskulitis (Mb.Kawasaki, poliarteritis nodosa)? ▪ periodični vročinski sindrom? ▪ juvenilni revmatoidni artritis – sistemska oblika ▪ neoplazma (akutna levkemija, limfom)?

  25. Beukelman et al; 2011 American College of Rheumatology Recommendations for the Treatment of JIA; Arthritis Care and Research, Vol.63. No.4, April 2011, pp 465-482

  26. Beukelman et al; 2011 American College of Rheumatology Recommendations for the Treatment of JIA; Arthritis Care and Research, Vol.63. No.4, April 2011, pp 465-482

  27. Sistemska oblika JIA (Stillova bolezen) ● najzahtevnejša za diagnostiko in zdravljenje (artralgije pogosto zgodnji simptom; artritis, ki pa je potreben za postavitev diagnoze, ni nujno prisoten ob začetku) Najpogosteje prizadeti sklepi: • zapestja, • kolena, • gležnji, • roke, • kolki (lahko najprej prizadeti), • vratna hrbtenica, • temporomandibularni sklepi.

  28. LABORATORIJ(ni specifičnih preiskav) ● ↑SR (lahko > 100 mm/h) ● ↑CRP ● ↑L (20, lahko tudi do 80), največ granulocitov ● ↓Hb ● ↑Tr (če ↓ ali na spodnji meji – izključiti levkemijo, če nenaden, hiter padec – lahko DIK ali MAS) ● ↑jetrni encimi, hipoalbuminemija ● analiza urina ponavadi b.p., možna je blaga proteinurija ob povišani tel. T ● ANA in RF – redko pozitivna

  29. Sistemska oblika - potek in prognoza –zelo različna! Bolnik, ki je po 6 mesecih v remisiji - pogosto ostane v remisiji, bolnik, ki ima ponovno težave po 3-6 mesecih - slabša prognoza. -smrtnost: nizka - pozne posledice (v odrasli dobi): • razlika v dolžini nog, • zmanjšana zmožnost odpiranja ust, • mikrognatija, • fuzija cervikalnega dela hrbtenice, • amiloidoza.

  30. Sistemska oblika - zapleti MAS - hud, življenje ogrožujoč zaplet sJIA - spontane krvavitve, modrice, šok - vročina, limfadenopatija, hepatosplenomegalija, izpuščaj Sprožilec lahko virusna ali bakt. okužba ali novo zdravilo. Aktivacija in nenadzorovana proliferacija T - celic in makrofagov → nekontrolirano sproščanje vnetnih citokinov. Zastoj rasti: ključna je uspešna kontrola nad boleznijo! Osteoporoza: zaradi dolgotrajne GK th., sistemskega vnetja.

  31. HVALA! ;)

More Related