200 likes | 411 Views
Thrombosis a gyermekkorban. Dr. Szegedi István- Dr. Kiss Csongor DE OEC Gyermekklinika 2005.06.04. A haemostasis tényezői. A haemostasis egyensúlya. thrombosis. vérzések. Egyensúlyi állapotok és zavaraik. Thrombosis a gyermekkorban. Vasculatura. Thrombocyta. Coagulatio. vérzések.
E N D
Thrombosis a gyermekkorban Dr. Szegedi István- Dr. Kiss CsongorDE OEC Gyermekklinika2005.06.04.
A haemostasis egyensúlya thrombosis vérzések
Thrombosis a gyermekkorban Vasculatura Thrombocyta Coagulatio vérzések thrombosis
Thrombosis okai • Thrombocyta eredetű: magas thrombocytha szám • Vasculopathia-vasculitis, érfal-endothel sérülés • Haemodinamikai tényezők, vér-összetétel változása, turbulencia, lassult keringés, stasis, • Hypercoagulabilitás - Thrombophilia: (familiáris halmozódás, korai kezdet, recidiv esetek, multiplex, szokatlan lokalizáció) AT III hiány, Protein C, Protein S hiányV faktor Leiden (R506Q) mutáció, Prothrombin (G20210A) polimorfizmusMagas homocisztein- VIII faktor- fibrinogén magas szintje - Szerzett: posztoperatív, immobilizáció, malignitás, hamatológiai betegségek (ALL, PV), hormon-gyógyszeres kezelés, Lupus antikoaguláns, nephrosis sy., Lokalizáció: artériás, vénás, intracardiális, diffúz
Általános megfontolások • Más az epidemiológia • Más a gyógyszer eloszlás, a kötődés, lebomlás • Más a kezelésre adott válasz • Más a kísérő betegség, kísérő állapot • Más táplálkozás • Más, egyben különböző kooperációs szintek • Gyógyszerformák nem gyermekbarát kiszerelése • Bár ritka betegség, egyre gyakrabb találkozhatunk vele elsősorban éppen az orvosi beavatkozások kapcsán
Thrombocyták Szám Adhézió Aggregáció Epinefrin Ristocetin Aktiváció Procoagulansok II, VII, IX, X XII, XI, PK, HMWK V, VII, VIII vWF Anticoagulansok 2M AT-III HCII PC PS Fibrinolysis Plasminogen 2AP TPA PAI A haemostasis jellegzetességei újszülöttkorban Thrombin generáció
Thrombocyták Szám Funkció ? Procoagulansok XIII PK CP, TF ± VIII, vWF, FBG Anticoagulansok 2M, PS, Thr. mod PC Fibrinolysis TPA, UPA ± PAI A haemostasis jellegzetességei gyermekkori ALL-ben Thrombin generáció
A DE OEC Hematológiai szakrendelésen gondozott thrombosisos és thrombophiliás gyermekbetegek I. • Manifeszt thrombosis: 16 • Pozitív családi anamnézis: 4 • Lány: 14 • Fiú: 6 • Végtag véna thrombosisa: 12 • Tüdőembólia: 2 • Stroke: 1 • Rethrombosis: 1
A DE OEC Hematológiai szakrendelésen gondozott thrombosisos és thrombophiliás gyermekbetegek II. • Leyden homozygota: 4 • Leyden heterozygota: 3 • FII20210A heterozygota: 2 • MTHFRC677T heterozygota: 1 • PS deficiencia: 2 • FVIII : 1 • Lp(a): 1 • LA/APS: 4 • Csont / izületi műtét: 2 • Immobilizáció: 5 • Obesitas: 3 • Vénás eszköz: 3 • Tumor / leukémia: 3 • Infekció / inflammáció: 4 • Autoimmun beteg: 1
A DE OEC Hematológiai szakrendelésen gondozott thrombosisos és thrombophiliás gyermekbetegek III. • UFH Syncumar: 5 • LMWH: 1 • LMWH Syncumar: 4 • UHF Syncumar LMWH: 2
MVT ALL-es fiúbetegben ALLFVS Leydenhomozygota MVT Vena catheter L-ASP
MVT fiatal leány csecsemőben gyulladás Leydenheterozygota MVT immobilizáció
Kezelés: Konvencionális Heparin • Vénás TE konvencionális Heparin, Na-Heparin • Terápiás 75-100 U/kg bolus telítő • Fenntartó 2 hónapos korig 28 U/kg/ó 1 év felett 20 U/kg/ó nagyobb gyermekben 18 U/kg/ó • APTI 1,5-2.0x • Protamin • Heparin indukálta vérzés 1,5 % • HIT 2,3 % Profilaxis Ca-Heparin?
LMWH • Minimális monitorizálási igény, gyógyszerinterakció, diétás interakció, HIT, osteoporosis rizikó alacsony • Fraxiparine, Fragmin, Clexane • Terápiás (anti-FXa szint 0,5-1.0 U/mL 4-6 órával a sc. inj. után) • 150-100 U/kg 12ó-ként • Profilaxis ½-1/3 dózissal • Vérzés 0-10 % • Profilaxis
Syncumar • Újszülött, csecsemőkorban nem adjuk • INR: 2-3 (alacsonyabb mint felnőttekben) • 0.2 mg/kg kezdő dózis • Monitorizálás • Vérzés (K vitamin 30 mg/kg ???, FFP!)
Thrombocyta aggregatio gátlók • Aspirin1-5 mg/kg-----100 mg/kg • Dipiridamol
Thrombolysis • TPA, SK, UK: plasminogen→plasmin • TPA: 0,5-0,25 mg/kg/ó • Heparin 10 U/kg/ó • FFP • Magas vérzés arány 68 % !! • SK 2000 U/kg telítő majd 2000 U/kg/ó 6-12ó-ig • UK 4400 U/kg telítő majd 4400 U/kg/ó 6-12ó-ig