Enfermedad de los Hematies y Trastornos Hemorragicos

1. Enfermedad de los Hematies y Trastornos Hemorragicos

2. Los glóbulos rojos • contienen en su interior la hemoglobina. • Son los principales portadores de oxígeno a las células y tejidos del cuerpo. • Tienen una forma bicóncava para adaptarse a una mayor superficie de intercambio de oxígeno por dióxido de carbono en los tejidos. • Además su membrana es flexible lo que permite a los glóbulos rojos atravesar los más estrechos capilares.

3. PRODUCCIÓN • Se producen en la médula ósea, a partir de células madre que se multiplican a gran velocidad. • La producción de glóbulos rojos esta regulada por la eritropoyetina, que es una hormona producida por el riñón.

4. Una disminución de la oxígenación de los tejidos aumenta la producción de eritropoyetina, que actúa en la médula ósea estimulando la producción de glóbulos rojos.

5. Patología Anemias • Reducción por debajo de los limites normales de la masa eritrocitaria total circulante medido por el hematocrito o una reducción de la hemoglobina.

7. Clasificacion Etiologica de las Anemias • Anemias por Perdida de Sangre • Anemias Hemolíticas • Anemias Por Deficiente Producción de Hematíes

8. Anemias por Pérdida de Sangre Hemorragia Aguda • Los efectos de la perdida de sangre aguda se deben principalmente a la perdida de volumen intravascular, lo que puede conducir a colapso cardiovascular, shock y muerte

9. Hemorragia Cronica • La perdida de sangre solo induce anemia cuando la rapidez de la perdida supera la capacidad regeneradora de la medula, o cuando las reservas de hierro estan agotadas.

10. Anemias Hemoliticas • Sus características principales son las siguientes: • Acortamiento de la vida de los hematíes • (normal = 120dias) • Concentraciones elevadas de eritropoyetina y eritropoyesis. • Acumulación de los productos de desechos.

11. La anemia hemolítica es una afección en la cual hay un número insuficiente de glóbulos rojos en la sangre y es ocasionada por la destrucción prematura de éstos • se presenta cuando la médula ósea es incapaz de compensar la destrucción prematura de los glóbulos rojos por medio del aumento en su producción

12. Tipos de Anemia Hemolítica • Anemia drepanocitica • Hemoglobinuria paroxistica nocturna • Anemia hemolitica por deficiencia de G-6-PD • Esferocitosis hereditaria • Anemia hemolitica autoinmunitaria • Talasemia

13. Esferocitosis Hereditaria (EH) • Este trastorno hereditario esta causado por defectos intrínsecos en la membrana de los hematíes, que convierten a las células rojas en esferoides, deformables y vulnerables al secuestro y la destrucción en el bazo.

14. MANIFESTACIONES CLINICAS • ANEMIA • ESPLENOMEGALIA • ICTERICIA

15. Esferocitosis Hereditaria

16. ANEMIA HEMOLÍTICA DEFICIENCIA DE G-6-PD • Es un defecto hereditario enzimatico, ligado al sexo, que produce la descomposición de los glóbulos rojos. • La deficiencia de G6PD causa hemolisis episodica intravascular y extravascular. • El daño menos grave de la membrana conduce a disminución de la capacidad de deformación de los hematíes

17. MEDICAMENTOS QUE PUEDEN PRECIPITAR LA REACCIÓN • Medicamentos antipalúdicos • Aspirina • Medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINES) • Quinidina • Quinina • Sulfamidas (antibióticos) • Nitrofurantoína

18. SIGNOS Y SINTOMAS • Orina oscura   • Esplenomegalia • Fatiga • Palidez • Frecuencia cardiaca rapida • Dificultad para respirar • Ictericia

19. ANEMIA DREPANOCÍTICA • Es un tipo de enfermedad caracterizada por producción de hemoglobinas defectuosas. • Esta causada por una mutación puntual en la sexta porsicion de la cadena de globina B que conduce a sustitución de un residuo de valina por un residuo de acido glutámico

20. Anemia Drepanocitica • Potencialmente mortal. • Puede presentar “crisis” o episodios dolorosos y agudos causados por vasos sanguíneos bloqueados y órganos dañados • Crisis repetitivas pueden ocasionar daño a Riñones, Pulmones, Huesos, Hígado y Sistema Nervioso Central

21. ANEMIA DREPANOCITICA

22. TALASEMIA Los síndromes talasemicos forman un grupo heterogéneo de trastornos hereditarios causados por lesiones geneticas, que conducen a síntesis disminuida de las cadenas de globina A o B.

23. B- Talasemia • La gravedad clínica de la anemia varia, dado el carácter heterogeneo de las mutaciones causales. • La síntesis alterada de la globina Bprovoca anemia por dos mecanismos

24. B TALASEMIA • El defecto de la síntesis de la HbB produce hematíes microciticos hipocromicos subhemolizados, con capacidad de transporte de oxigeno por debajo de lo normal. • Un factor mas importante es la disminución de la supervivencia de los hematíes.

25. Muchos de los pacientes llegan a requerir repetidas transfusiones para evitar la gran debilidad y la descompensación cardíaca. • Frecuentemente requieren extirpación del bazo

27. Las principales alteraciones morfológicas afectan a la medula ósea y al bazo. • En el paciente no tranfundido existe una expansión notable de la medula hematopoyetica activa, sobre los huesos faciales.

28. los huesos de la cara y el cráneo se deforman dando lugar a una cara peculiar (prominencia de los dientes incisivos superiores, separación de las órbitas) • aumenta el tamaño del hígado y el bazo.

29. ALFA-TALASEMIA • Se caracteriza por la síntesis reducida o ausente de cadenas de Globina Alfa. • Normalmente existen cuatro genes de globina alfa. • Su gravedad varia dependiendo del numero de genes de globina alfa que se encuentren afectados.

30. Alfa Talasemia • Estado de portador: este estado ocurre si se elimina un solo gen de globina alfa. Se asocia con reduccion apenas detectable de la síntesis de cadenas. • Estos permanecen asintomaticos

31. Alfa Talasemia • Rasgo de las alfa-talasemia: se debe a deleccion de dos genes de alfa-globina. • El cuadro clinico de la alfa talasemia es: • MICROCITOSIS • ANEMIA MINIMA O INEXISTENTE • AUSENCIA DE SIGNOS FISICOS ANORMALES.

32. Enfermedad de la hemoglobina H: causada por delección de tres genes de la globina alfa. • Hidropesía fetal: es la forma mas grave de la talasemia alfa, causada por delección de cuatro genes de globina alfa. En el feto el exceso de cadenas de globina alfa forma tetrameros con una afinidad tan alta por el oxigeno que no suministran casi ningún oxigeno a los tejidos.

33. ANEMIA MEGALOBLASTICA • Las anemias megaloblasticas constituyen un grupo de entidades diversas, que tienen en común el trastorno en la síntesis de DNA y cambios morfológicos distintivos en la sangre y la medula ósea.

34. El examen de sangre periférica suele revelar pancitopenia. • La hiperplasia medular que se suele observar en las anemias megaloblasticas es una respuesta a los niveles aumentados de factores de crecimiento, como la eritropoyetina.

35. ANEMIA PERNICIOSA • Existe una marcada variación en el tamaño y la forma de los hematíes, los neutrófilos son mas grandes de lo normal e hipersegmentados. • Los principales cambios específicos de la anemia perniciosa se encuentran en Medula Osea, Tubo Digestivo y el SNC

36. ANEMIA POR DEFICIENCIA DE FOLATO • Existen tres causas principales de deficiencia de acido folico: • Ingesta aumentada • Aumento de los requisitos • Alteraciones del uso.

37. Anemia Ferropénica • Causada por una deficiencia de hierro debido a: • Bajo aporte en la dieta • Transtorno de la absorción • Aumento de las necesidades • Perdida cronica de sangre

38. Microciticos, Hipocromicos

39. ANEMIA APLÁSICA • Síndrome de insuficiencia medular que cursa con: • Pancitopenia (anemia, neutropenia y trombocitopenia. • La mayoría de los casos de anemia aplásica con etiología conocida guardan relación con la exposición a sustancia químicas y fármacos.

40. Anemia Aplasica • El comienzo suele ser insidioso. • Las manifestaciones clinicas varian dependiendo de la linea celular predominantemente afectada. • La anemia puede causar debilidad progresiva , palidez y disnea.

41. POLICITEMIA • Denota una concentración anormalmente alta de hematíes, en general con un aumento correspondiente a la concentración de hemoglobina. • La policitemia relativa se origina por deshidratación: deprivacion de agua, vomitos prolongados, diarrea o abuso de diureticos.

42. La policitemia absoluta es primaria cuando se debe a una anomalia intrinseca de las celulas madre mieloides, • Secundaria cuando los progenitores eritroides estan respondiendo a niveles aumentados de eritropoyetina

44. Transtornos hemorragicos: Diatesis hemorragicas • La hemorragia excesiva se puede deber a: • fragilidad aumentada de los vasos • deficiencia o disfuncion de las plaquetas alteracion de la coagulacion • combinaciones de los factores anteriores

45. TRASTORNOS HEMORRÁGICOS CAUSADOS POR ANOMALÍAS DE LAS PAREDES VASCULARES. • Llamados a veces púrpuras no trombocitopenicas, son relativamente frecuentes, pero no suelen causar problemas hemorrágicos graves. • La mayoría de las veces inducen a hemorragias pequeñas (petequias y purpura) en la piel o en la mucosa, sobre todo en las encías.

46. Anomalias de paredes de los vasos • En ocasiones pueden dar lugar a hemorragias mas importantes en las articulaciones, en los músculos y en localizaciones subperiosticas

47. Hemorragia Relacionada con Disminución del numero de plaquetas: TROMBOCITOPENIA • La reducción del número de plaquetas constituye una causa importante de hemorragia generalizada. • Se considera que un recuento inferior a 100.000/ul constituye trombocitopenia.

48. Causas de Trombocitopenia • Producción disminuida de plaquetas. • Disminución de la vida media de las Plaquetas • Secuestro

49. PÚRPURA TROMBOCITOPENICA (PTT) Y SÍNDROME HEMOLITICO-UREMICO (SHU) La Purpura Trombocitopenica Trombotica se caracteriza por la pentada: • Fiebre • Trombocitopenia • Anemia hemolitica microangiopatica • Defectos neurologicos transitorios • Insuficiencia Renal.

50. SINDROME UREMICO HEMOLITICO • El SHU tambien cursa con: • Anemia Hemolitica Microangiopatica • Trobocitopenia Se diferencia de la PTT por Ausencia de sintomas neurologicos Insuficiencia Renal Aguda Afección frecuente a niños.