LES MALFORMATIONS URO-GENITALES

1. LES MALFORMATIONS URO-GENITALES

2. ANOMALIE DE MIGRATION DES TESTICULES • Définition • Arrêt de migration ou migration aberrante d’un ou 2 testicules entre la région lombaire et le scrotum • Cryptorchidie : • Arrêt de migration du testicule sur son trajet normal • Ectopie : • Migration en dehors du trajet normal (abdomen, fourreau du pénis, périnée, …) • Épidémiologie • 3 à 4% des nouveau-nés (30% de plus si prématurité)

3. Gravité • Multiplie le risque de cancer du testicule par 4 (mais une correction du trouble avant 3 ans, diminue ce risque) • Infertilité • Terrain/ATCD • Prématurité • Étiologie • Anomalie du gubernaculum testis, anomalie gonadique, déficit en HCG • Examen clinique • Absence de testicule dans le scrotum • Palpation d’un testicule ectopique ( ex: orifice externe du canal inguinal)

4. Examens complémentaires • Dosage de FSH et testostéronémie : si suspicion d’hypogonadisme • Test à HCG positif : injection de 2000 UI d’HCG/j pendant 4J ??? • Laparoscopie • Complications • Hernie associée dans 25% des cas • Risque de cancérisation: testicule découvert ectopique ou cryptorchide à l’age adulte = orchidectomie et mise en place d’une prothèse • Torsion • Infertilité

5. Traitement • Traitement médical du testicule cryptorchide (<5ans) • Gonadotrophines ampoule 5000UI,1500UI,500UI • <2 ans : dose totale de 4500UI en 9 injections IM/6 semaines • >2 ans : dose totale de 10000UI en 2 injections IM/6semaines • CI : tumeur hypothalamus, hyperPRL, ATCD thrombo-emboliques • Traitement chirurgical • Testicule cryptorchide • Intra abdominal : opération en 2 temps sous cœlioscopie puis vois inguinale • Canal inguinal : dissection étendue de chaque élément du cordon et fixation du testicule • Testicule ectopique • Si abaissement possible : traitement similaire • Si abaissement impossible : microchirurgie ou orchidectomie

6. Anomalie de la jonction pyélo-urétérale • Définition • Sténose ou rétrécissement de la jonction entre le bassinet et l’uretère proximal (syndrome de la jonction pyélo-urétérale = SJPU)  dilatation calicielle en amont (hydronéphrose) • Épidémiologie • Pic de fréquence : 6 mois – 5 ans • Sex ratio H/F : 2/1 • 10% de forme bilatérale

7. Étiologie • Anomalies congénitales • Croisement des vaisseaux polaires inférieures • Secondaires : sténose, fibrose péri-urétérale, compression extrinsèque • Anamnèse/examen clinique • Douleurs lombaires sourdes • Palpation d’une masse lombaire ( enfant) • Hématurie macroscopique ou microscopique • Infection urinaire (15-20%)

8. Examens complémentaires • Urée-créatinine (IRC) • BU-ECBU : hématurie, infection • Échographie : dilatation pyélo calicielle sans dilatation de l’uretère ( parfois diagnostic anténatal) • UIV avec clichés tardifs , hyper diurèse , test au furosémide • Scintigraphie rénale • Complications • Colique néphrétique • Pyélonéphrite • Insuffisance rénale • Lithiase rénale

9. Traitement • Cure chirurgicale de la JPU • Par laparoscopie, voie postérieure ou par voie de lombotomie • Chirurgie endoscopique : endopyèlotomie • Chez l’adulte après avoir éliminé un vaisseau polaire inférieur • Rein détruit atrophique • Néphrectomie par voie lombaire ou coelioscopique

10. REFLUX VESICO-URETERAL • Définition • Reflux d’urine de la vessie vers l’uretère et les cavités rénales entraînant à long terme des lésions du haut appareil urinaire (dilatation du bassinet puis des calices, insuffisance rénale) du à une anomalie de la jonction urétéro-vésicale

11. Physiopathologie • Obstacle à la vidange vésical • Anomalie de la jonction urétéro-vésicale • Abouchement ectopique de l’uretère • Reflux • D’urine à haute pression  dilatation urétérale et une IRC • D’urine infectée  pyélonéphrites • Épidémiologie • Enfant : fille/garçon = 10/1 • Avant 6 mois chez l’enfant , rechercher des valves de l’urètre postérieur • RVU présent dans 50%des enfant avec infection urinaire

12. Étiologies • Anomalie de développement de la jonction urétéro-vésicale • Obstacle à la vidange vésicale • Trouble neurogène vésical • Reflux sur duplication urétérale, ectopie urétérale, • Iatrogène post chirurgical • Clinique • Douleurs lombaires • Lombalgie permictionnelle • Infection urinaire

13. Examens complémentaires • BU-ECBU • Urée-créatinine • Échographie rénale ( dilatation urétéropyélocalicielle) • UIV ( recherche d’un abouchement ectopique de l’uretère) • Cystographie ( visualisation du reflux et classification en fonction de la dilatation ) • Stade 1 : uretère • Stade 2 : urétéro-pyèlique • Stade 3 : urétéro-pyèlo-calicielle • Stade 4 : dilatation importante • Stade 5 : reflux dans les papilles • Scintigraphie rénale (retentissement sur la fonction rénale)

14. Complications • Pyélonéphrite • Urétéro-hydronéphrose • Insuffisance rénale • Traitement • L’anomalie à tendance à tendance à s’estomper au bout de quelques années dans plus de 50 % des cas • Reflux de bas grade: traitement de type prophylactique (Bactrim, Furadantine) • Reflux de grade III et plus, infections récidivantes malgrès une antibioprophylaxie, altération de la fonction rénale, mauvaise compliance : traitement chirurgical (Réimplantation des uretères (Cohen, Leadbetter) = 98% de succès) - Cure anti reflux par voie endoscopique (macroplastique)

15. VALVES DE L’URETRE POSTERIEUR • Définition • Replis en forme de nid de pigeon de la muqueuse de postérieure de l’urèthre, au niveau de la partie distale de l’urètre prostatique • Pathologie du garçon nouveau-né ou nourrisson • Gravité : IR , infections

16. Épidémiologie • 1er cause d’obstruction du bas appareil urinaire chez le nouveau-né • Étiologie • Anomalie embryologique • Physiopathologie • Obstruction sous-vésical congénital  dilatation de tout l’appareil sus-jacent dilatation vésicale  reflux vésico-urétéral insuffisance rénale • Cause d’oligohydramnios en anténatal • Obstruction +/- sévère en fonction de la taille et du caractère obstructif de ces valves

17. Clinique • Diagnostic anténatal : dilatation du haut appareil urinaire • Globe vésical • Incontinence ( miction par regorgement ) • Jet urinaire fin et faible • Infection urinaire • Examens complémentaires • Créatinine : recherche d’une IRA • Échographie : dilatation du haut appareil urinaire • UIV : urétérohydronéphrose • UCRM : aspect caractéristique des valves associé à un reflux dans 40% des cas • Urètrocystoscopie : visualisation directe

18. Complications • Infection • Insuffisance rénale • Traitement • En urgence • Levée de l’obstacle • Correction des troubles ioniques • Traitement des infections urinaires • En urgence différée • Résection et effondrement des valves sous contrôle de la vue • CP : nouveau né ou nourrisson : • soit dérivation des urines par un cathéter sus pubien pendant quelques semaines • Soit parfois dérivation rénale par pyélostomie • Pronostic • 1/3 d’évolution vers l’IRC