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营养性维生素 D 缺乏性佝偻病 Vitamin D Deficiency Rickets

营养性维生素 D 缺乏性佝偻病 Vitamin D Deficiency Rickets. 昆明医学院第一附属医院儿科教研室. 营养性维生素 D 缺乏性佝偻病. 维生素 D 不足使 Ca 、 P 代谢紊乱 以骨骼病变为特征全身慢性营养性疾病 典型表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全 婴幼儿是高危人群 北方患病率高于南方. 没有生物活性. 25- 羟化酶. 肝. 25- 羟维生素 D. 肾. 1- α 羟化酶. 很强生物活性. 1 ， 25(OH) 2 D. [ 维生素 D 的生理与调节 ]. 1 、维生素 D 的正常代谢与调节

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营养性维生素 D 缺乏性佝偻病 Vitamin D Deficiency Rickets

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Presentation Transcript

  1. 营养性维生素D缺乏性佝偻病Vitamin D Deficiency Rickets 昆明医学院第一附属医院儿科教研室

  2. 营养性维生素D缺乏性佝偻病 • 维生素D不足使Ca、P代谢紊乱 • 以骨骼病变为特征全身慢性营养性疾病 • 典型表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全 • 婴幼儿是高危人群 • 北方患病率高于南方

  3. 没有生物活性 25-羟化酶 肝 25-羟维生素D 肾 1-α羟化酶 很强生物活性 1，25(OH)2D [维生素D的生理与调节] 1、维生素D的正常代谢与调节 • 脂溶性类固醇衍生物(secosteroids) • Vit.D2麦角骨化醇calciferol:植物中 • Vit.D3胆骨化醇cholecalciferol： 人体、动物皮肤中7-脱氢胆固醇经紫外 线的光化学作用转变而成

  4. 自身反馈调节 • 血钙、磷浓度及甲状旁腺素(PTH)、降钙素(CT)的调节 • 血Ca↓→PTH分泌增加，促进1,25-(OH)2D3的生成； • 血Ca↑，CT分泌，抑制肾小管羟化生成1,25-(OH)2D • 血P↓直接促进肾内25-OHD羟化生成1,25-(OH)2D ↑ • 血P ↑则抑制其合成

  5. 2、维生素D的生理功能 • 促进肠道钙、磷吸收 • 促进肾小管对钙、磷的重吸收 • 促进成骨细胞功能，使血中钙、磷向骨质生长部位沉着，形成新骨；促进破骨细胞活动，使旧骨中骨盐溶解，运到血中的钙、磷增加，从而使细胞外液中钙、磷浓度增高。

  6. [维生素D的来源] • 母体-胎儿的转运 • 胎儿通过胎盘从母体获得 • 食物中的维生素D • 外源性来源 • 皮肤的光照合成 • 主要来源 • 皮肤中7-脱氢胆固醇经紫外线照射→内源性维生素D3

  7. [病因] • 围生期维生素D不足 • 日照不足 • 生长速度快 • 食物中补充维生素D不足 • 疾病影响

  8. ＊[发病机理] 甲状旁腺 血Ca ↓ 维生素D缺乏 吸收Ca、P↓ PTH分泌↑ PTH分泌不足 肾小管重吸收P减少 破骨细胞作用加强 血钙不能恢复正常 低血P 骨重吸收增加 细胞外液钙/磷浓度不足 手足抽搦症 钙正常或偏低 骨矿化受阻 佝偻病

  9. ＊[临床表现] 1、初期(早期)：<6月，3月以内多见 • 神经兴奋性增高：激惹、烦闹、多汗、夜惊 • 无骨骼病变，骨骼X线可正常/钙化带稍模糊 • 25-(OH)D3↓，PTH↑，血Ca↓，P↓，ALP正常/稍高

  10. 2、活动期(激期) • 胸部 • 佝偻病串珠(rachitic rosary) • 1岁左右：鸡胸、漏斗胸，赫氏沟(Harrison groove) • 脊柱四肢 • 手足镯 • 膝内翻(“O”型) 膝外翻(“X”型) • 脊柱畸形、全身肌肉松驰 • 头颅 • <6月：颅骨改变为主，颅骨软化 • >6月：方颅

  11. 血生化 • 血清钙稍低，其余指标改变更加明显 • X线 • 长骨钙化带消失 • 干骺端毛刷样、杯口样改变 • 骨骺软骨盘增宽 • 骨质稀疏，骨皮质变溥

  12. 3、恢复期 • 临床症状体征减轻/消失 • 血钙、磷恢复正常 • ALP1~2月后降至正常 • X片出现不规则钙化线，钙化带致密增厚，骨骼软骨盘<2cm

  13. 4、后遗症期 • >2岁以后 • 骨骼畸形 • 无临床症状、血生化正常 • X线骨骼干骺端病变消失

  14. 与佝偻病体征相同而病因不同鉴别 • 低血磷抗维生素D佝偻病 • 性连锁遗传，常染色体显性/隐性遗传 • 肾小管重吸收磷、肠道吸收磷牵制性原发性缺陷 • 血Ca正常，血P↓↓，尿P↑ • 一般治疗剂量维生素D治疗无效

  15. 远端肾小管性酸中毒 • 远曲小管泌氢不足，尿中丢失Na、K、Ca多，继发甲旁亢 • 骨骼畸形显著，代谢性酸中毒 • 血Ca、P↓，常有低血钾症状

  16. 维生素D依赖性佝偻病 • 常染色体隐性遗传 • Ⅰ型1-羟化酶缺陷，Ⅱ型1,25(OH)2D受体缺陷 • 严重佝偻病体征 • Ⅰ型高氨基酸尿症， Ⅱ型 脱发

  17. 肾性佝偻病 • 慢性肾功能障碍致钙磷代谢紊乱 • 血Ca↓,血P↑，甲状旁腺功能亢进 • 肝性佝偻病 • 25-OHD生成障碍

  18. ＊[治疗] • 口服为主 • 50~100μg (2000~4000IU)或 1,25-(OH)2D3 0.5 ~ 2.0 μg • 一月后改预防量 400IU/日 • 重症、无法口服可肌注维生素D20~30万IU/次，三月后改预防量 • 加强营养、添加其他食物、户外活动、补充钙剂

  19. ＊[预防] 关键是确保每日获得维生素D400IU • 围生期 • 孕母户外活动，含 丰富营养素食物 • 适量补充维生素D800IU/日 • 婴幼儿期 • 户外活动 (生后2~3周)，1~2h • 适量维生素D补充 • 早产、双胎、低出生体重儿生后2周，VitD800IU/日→3 月后改预防量 • 足月儿生后2周，VitD400IU/日至2岁

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