UNIVERSIDADE DA HEMOFILIA

1. UNIVERSIDADE DA HEMOFILIA Simpósio de Enfermagem 15 e 16 de maio de 2010 São Paulo

2. MANEJO DA HEMOFILIAPROTOCOLO DE ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM “ Unidade de Hemofilia Cláudio Luiz Pizzigatti Correa” Hemocentro/UNICAMP ANDRÉA SAMBO Enfermeira adsambo@bol.com Simpósio de Enfermagem

3. Enfermagem e Hemofilia Competências do enfermeiro Diferentes concepções: Aplicar fator? Avaliar o paciente? Ensinar a auto-infusão? Orientação quanto ao diagnóstico? Educação da família? Simpósio de Enfermagem

4. Enfermagem e Hemofilia Realidade brasileira Diferentes recursos humanos e materiais Diferentes funções e atribuições do enfermeiro Diferentes formações

5. Enfermagem e Hemofilia Hemofilia Programa abrangente “Comprehensive Care” Equipe multiprofissional O papel do enfermeiro no programa

6. EnfermeiroConhecimentos Necessários

7. CONSULTA DE ENFERMAGEM Objetivo

8. CONSULTA DE ENFERMAGEM Objetivos: Atenção ao outro Engajamento Encaminhamento Orientação Respeito Afeição (valores X sentimentos) Enfermagem e Hemofilia

9. PRINCÍPIOS DO CUIDADO EM HEMOFILIA

10. Casos Novos Orientação gradativa: nível de compreensão dos pais Criança: inserida em um novo contexto Avaliar perfil para terapia e dose domiciliares Enfermagem noPrograma de hemofilia

11. Consulta de Rotina Atualização dos dados Estabelecer fluxograma Exames de rotina Revisão das orientações Reavaliação da Terapia Domiciliar Revisão da auto-infusão Enfermagem noPrograma de hemofilia Enfermeira Laboratório Psicólogo Dentista Fisioterapeuta Pedagoga Serviço Social Médico Ortopedista (?) Nutricionista (?) Psiquiatra (?)

12. Intercorrências Observar apresentação Postura antálgica Instrumentos de auxílio (muletas, tipóias,...) Enfermagem noPrograma de Hemofilia

13. Interrogar Motivo de comparecimento ao serviço Queixas (início, prováveis causas, ...) Providências iniciais (qual, quando, ...) Manifestação de quadro semelhante anterior Fatores de alívio Acompanhamento fisioterapêutico Utilização de profilaxia Enfermagem noPrograma de Hemofilia

14. Simpósio de Enfermagem Protocolos de Assistência Nãoespere FaçaFator • REPOUSO • GELO • COMPRESSÃO • ELEVAÇÃO • (RICE)

15. O SANGRAMENTO Sensação de borbulhamento, latejamento ou calor Inchaço, dor e calor Articulação "fofa“,inchada, atrofia dos músculos,rigidez da junta pela manhã, dor crônica, limitação de movimentos • A pessoa com hemofilia sabe quando um sangramento começa porque sente formigamento e calor na articulação. • Devido ao fato do sangue encher a cápsula sinovial, a articulação incha, fica dolorida e com seus movimentos limitados. • Se não houver tratamento, nessa fase, o sangramento só para depois do sangue encher totalmente o espaço dentro da articulação. • Depois disso, algumas células especiais, absorvem parte do sangue da articulação.

16. Protocolos de Assistência HEMORRAGIAS Muscular Articular

17. PROTOCOLOS DE ASSISTÊNCIA HEMORRAGIAS MAIS GRAVES Hemorragia dentro da cabeça (geralmente causada por um traumatismo) Sangramento na garganta pode ser resultado de uma infecção, de traumatismo, de algumas anestesias dentárias ou de cirurgias. Algumas outras hemorragias graves, embora geralmente não ofereçam risco de vida são: sangramento nos olhos,na espinha dorsal e no músculo psoas. A presença de sangue na urina é comum na hemofilia, embora em geral não seja uma situação grave.

18. AVALIAÇÃO DO SANGRAMENTO • Se Hemartrose • Avaliar tamanho: medir; comparar com o contra-lateral (perguntar se normalmente são do mesmo tamanho – pode ter sinovite crônica) • Avaliar tensão • Avaliar temperatura local • Avaliar mobilidade: medir flexo • Avaliar limitação para atividades de vida diária • Avaliar dor

19. PROTOCOLOS DE CUIDADO: manejo do sangramento • Administração do Fator de coagulação segundo protocolo • Reposição da DD • Orientar quanto a repouso do membro afetado • Orientar quanto à aplicação de gelo local • Encaminhar para fisioterapia

20. PROTOCOLOS DE CUIDADO: orientações domiciliares • Quanto ao transporte, armazenamento e aplicação do fator • Evitar atividade física no membro afetado até recuperação • Observar sinais de comprometimento neurológico • Retornar imediatamente ao hospital se piora • Adesão à fisioterapia • Orientar quanto à prevenção de novos sangramentos

21. HEMORRAGIA MUSCULAR O QUE OCORRE • Durante o sangramento, o músculo fica endurecido e dolorido. • O sangramento causa inchaço, calor e dor. • Em alguns dos músculos mais profundos, o inchaço pode pressionar os nervos ou as artérias, causando uma sensação de formigamento e adormecimento (sintomas neurológicos) devido a pouca elasticidade da fáscia (membrana que encobre os músculos). Neste caso, se a hemorragia não for tratada em tempo, pode ocorrer perda permanente das funções, na área atingida. • Devido ao espasmo muscular, as articulações ficam com seu movimento limitado.

22. PROTOCOLOS DE CUIDADO: avaliação do sangramento Se Hematoma: • Avaliar tamanho: medir; comparar com o contra-lateral (perguntar se normalmente são do mesmo tamanho – pode ser hipotrofiado) • Avaliar tensão • Avaliar temperatura local • Avaliar mobilidade • Avaliar sinais neurológicos: cor, temperatura, sensibilidade (afastar síndrome compartimental)

23. PROTOCOLOS DE CUIDADO: manejo do sangramento • Administração do fator de coagulação segundo protocolo • Reposição da DD • Orientar quanto a repouso do membro afetado (uso de muletas ou tipóias s/n) • Orientar quanto à aplicação de gelo local • Encaminhar para fisioterapia

24. PROTOCOLOS DE CUIDADO: orientações domiciliares • Repouso do membro • Aplicar gelo 15’a cada 2 horas nas primeiras 24-48 horas • Compressão • Manter elevação do membro • Aplicação correta do fator • Procurar o hospital imediatamente se aumentar os sintomas de dor, edema, limitação ou sinais neurológicos • Orientar quanto a prevenção de outros sangramentos

25. PROTOCOLOS DE CUIDADO: avaliação do sangramento • Se Ferimentos ou Traumatismo Crânio-encefálico • Avaliar SSVV • Avaliar orientação espacial, confusão mental • Avaliar alteração visual ou de linguagem • Avaliar presença de sonolência, cefaléia, vômitos • Avaliar movimentos de MMSS e MMII • Avaliar controle de esfíncteres • Avaliar marcha • Avaliar tiques faciais • Avaliar se comportamento é o habitual • Avaliar outras queixas • Avaliar presença de hematoma ou lesão aparente

26. PROTOCOLOS DE CUIDADO: manejo do sangramento • Perguntar como foi a queda: como bateu a cabeça? Caiu? De que altura? Chorou? Dormiu? Qual o tipo de superfície? Como foi o impacto? • Aplicação de fator conforme protocolo • Comunicar ao médico • Se necessário, encaminhar para exame radiológico • Se necessário, manter em observação por 24-48 horas.

27. PROTOCOLOS DE CUIDADO: avaliação do sangramento • Se Sangramento de Partes Moles (tórax, abdomen, nuca, pescoço, psoas) • Avaliar características do local do sangramento • Avaliar queixas do paciente • Avaliar postura característica de sangramento de psoas • Avaliar dor • Avaliar limitação de movimento da área acometida • Associar sintoma com possível causa • Avaliar sintomas associados com a área acometida (dificuldade para deglutir, para respirar, para urinar, etc)

28. PROTOCOLOS DE CUIDADO: manejo do sangramento • Comunicar ao médico • Encaminhar para exames adicionais s/n (ultrassom, urina I, CT) • Aplicar fator conforme protocolo • Curativo local s/n • Providenciar internação s/n • Orientação quanto à limpeza local e seguimento

29. PROTOCOLOS DE CUIDADO: orientações domiciliares • Repouso • Gelo • Elevação do local da lesão • Retornar ao hospital se sinais de piora • Aplicação do fator conforme prescrito

30. PROTOCOLOS DE CUIDADO: avaliação do sangramento • Se Sangramento Gastrointestinal: • Avaliar presença e característica de vômitos e/ou diarréia • Verificar se paciente é HIV/HCV positivo • Verificar uso concomitante de outros medicamentos • Avaliar dor • Avaliar frequência cardíaca e pressão arterial • Avaliar grau de palidez

31. PROTOCOLOS DE CUIDADO: manejo do sangramento • Comunicar ao médico • Perguntar sobre presença de vômito ou fezes vermelhas/borra de café • Aplicar fator conforme protocolo • Verificar SSVV • Procurar identificar fatores causais • Encaminhar para exames adicionais s/n (ultrassom, urina I, CT) • Providenciar internação s/n

32. PROTOCOLOS DE CUIDADO: orientações domiciliares • Administrar fator conforme prescrito • Seguir a dieta prescrita • Observar coloração das fezes • Procurar o serviço médico caso sinta fraqueza, apresente diarréia, vômitos ou alteração da coloração das fezes

33. PROTOCOLOS DE CUIDADO: avaliação do sangramento • Se sangramento na boca: • Avaliar causa: espontâneo ou trauma • Procurar por lesões • Verificar dentição • Avaliar condições de higiene bucal • Avaliar deglutição

34. PROTOCOLOS DE CUIDADO: manejo do sangramento • Pedir avaliação do dentista • Hemostasia local se possível • Observar sinais de infecção • Orientar uso de ácido aminocapróico • Aplicação de fator s/n

35. PROTOCOLOS DE CUIDADO: orientações domiciliares • Orientar alimentos frios e pastosos • Orientar evitar fumar e ingerir bebidas alcoólicas • Higiene oral frequente com cuidado para não remoção do coágulo • Orientar retornos regulares ao dentista

36. Mãos a obra!!!!!!

37. PROTOCOLOS DE CUIDADO: avaliação do sangramento • SeEpistaxe: • Verificar causa: presença de corpo estranho, quadro viral, rinite alérgica • Avaliar tempo e quantidade estimada do sangramento • Verificar uso de medicação concomitante • Avaliar grau de palidez

38. PROTOCOLOS DE CUIDADO: manejo do sangramento • Orientar compressão local • Orientar aplicação de gelo • Aplicação de fator s/n • Orientar uso de ácido aminocapróico

39. PROTOCOLOS DE CUIDADO: orientações domiciliares • Orientar prevenção dependendo da causa • Orientar tratamento do fator causal • Cortar as unhas e não levá-las às narinas • Usar solução salina nasal para manter a mucos úmida e lubrificada • Umidificar o quarto enquanto dorme

40. PROTOCOLOS DE CUIDADO: avaliação do sangramento • Se Hematúria: • Avaliar queixa urinária: dor, ardor, frequência • Avaliar cor da urina (rósea, marrom, vermelha, presença de coágulos) • Verificar história familiar de cálculo renal • Avaliar dor (localização) • Avaliar temperatura corporal

41. PROTOCOLOS DE CUIDADO: manejo do sangramento • Colher Urina I e Urocultura • Avaliar necessidade de realizar Ultrassom • Providenciar internação s/n • Administrar fator s/n

42. PROTOCOLOS DE CUIDADO: orientações domiciliares • Aumentar ingesta hídrica até parar o sangramento • Orientar repouso relativo • Não usar antifibrinolíticos, pois pode causar coágulos causando obstrução renal

43. PROTOCOLOS DE CUIDADO: outros

44. Programa de hemofiliaCadastro

45. Cadastro O Ministério da Saúde é o órgão federal responsável pelo Programa Nacional de Coagulopatias Hereditárias, doenças hemorrágicas decorrentes da deficiência quantitativa e/ou qualitativa de um ou mais fatores da coagulação. Pacientes com coagulopatias necessitam fazer uso freqüente de hemocomponentes e/ou hemoderivados.

46. Cadastro A manutenção de um registro atualizado dos pacientes com coagulopatias é fundamental para o conhecimento sobre a prevalência da doença e suas complicações, os dados sócio-demográficos e clínicos destes indivíduos, o tratamento e a vigilância epidemiológica das infecções, a presença de inibidor e de possíveis reações adversas ao tratamento. Ainda, é de suma importância, a informação sobre o quantitativo de fatores de coagulação dispensado a esses indivíduos.

47. Cadastro O sistema informatizado Hemovida Web – Coagulopatias foi desenvolvido com o objetivo de sistematizar essas informações, permitindo o monitoramento destas doenças e contribuindo para o planejamento das ações do Programa, possibilitando uma melhor organização da atenção a esses pacientes.

48. Cadastro Dados pessoais (DN,nome da mãe, RG, CPF, escolaridade, estado civil, etc) Serviço de origem Registro no serviço de origem Cartão de identificação do SUS Endereço para contato

49. Cadastro Diagnóstico Exames Complicações clínicas Infusão

50. Cadastro O enfermeiro, como coordenador do programa de hemofilia, é o profissional responsável por zelar pelo correto preenchimento e atualização do cadastro.