Mediasten Kitle ve Kistleri

1. Mediasten Kitle ve Kistleri Dr. Yener YÖRÜK Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi

2. Mediasten • Yukarıda torasik inlet, • Aşağıda diafragma ile sınırlanmıştır. • Lateral grafi görünümü ile üç kompartımana ayrılır. • Ön mediasten, • Orta mediasten • Arka mediasten. • Bu şüpheli veya öntanılar nedeni ile önemlidir.

3. Anterior Mediasten • Timus • Yağ dokusu • Aort kavsi • Superior Vena Kava • Lenf Nodları • Paratiroid • Ektopik Tiroid dokusu

4. Orta mediasten • Perikardium • Kalp • Büyük damarlar • Brakiosefalik ven • Pulmoner arterler • Trakea • Karina • Ana bronşlar • Frenik sinir • Hilar Lenf Nodu

5. Arka mediasten • Özofagus • N.Vagus • Sempatik zincir • Duktus torasikus • Torasik aorta • V. Azigos • V. Hemiazigos • Paravertebral lenf nodları

6. Mediasten tümörleri (MT) • Malignite olasılığı; • Kitlenin lokalizasyonu, • Hastanın yaşı, • Semptomların varlığı ile ilgilidir. • MT lerin 2/3 ü benigndir. • Anterior mediasten lezyonlarında malignite olasılığı yüksek. Davis RD Jr, Newland Oldham H Jr, Sabiston DC Jr. Primary cysts and neoplasms of the mediastinum: recent changes in clinical presentation, methods of diagnosis, management and results. Ann Thorac Surg 1987; 44:229–237

7. Mediasten tümörleri (MT) • Lokalizasyon; 400 olguluk bir çalışmada malign tümörlerin dağılımı • Anterior kitleler %59, • Orta mediasten kitleleri %29, • Arka mediasten kitleleri %16 oranında malign bulunmuş. • Yaş; İkinci ve dördüncü dekat arasında lenfoma ve germ hücreli tümörlerin malignite olasılığı fazla. • Semptomlar; • Malign lezyonların %86’sı, • Benign lezyonların %46’sı semptomatik. Davis RD Jr, Newland Oldham H Jr, Sabiston DC Jr. Primary cysts and neoplasms of the mediastinum: recent changes in clinical presentation, methods of diagnosis, management and results. Ann Thorac Surg 1987; 44:229–237

8. Semptomlar • En sık görülen dört semptom. • Öksürük (%60), • Göğüs ağrısı (%30), • Ateş, titreme (%20), • Nefes darlığı (%16). • Lokalize semptomlar çoğunlukla invazyonla ilintilidir. • Disfaji, ekstremite, diafragma ve vokal kord paralizisi • Horner sendromu, vena kava superior sendromu. • Sistemik semptomlar hormon, antikor veya sitokin salınımı ile ilintilidir. • Hiperkalsemi: Paratiroid adenomunda Silverman NA, Sabiston DC Jr. Mediastinal masses. Surg Clin North Am 1980; 60:757–777

9. Sistemik semptomlar-I Crapo JD, Glassroth J, Karlinsky J, et al. Baum’s textbook of pulmonary diseases. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins, 2004; 883–912

10. Sistemik semptomlar-II Crapo JD, Glassroth J, Karlinsky J, et al. Baum’s textbook of pulmonary diseases. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins, 2004; 883–912

11. Tetkikler • PA akciğer ve lateral grafi: • Kitlenin anatomik lokalizasyonu, büyüklüğü, dansitesi ve yerleşim biçimi hakkında bilgi verir. • Bilgisayarlı tomografi: • Kitlenin kistik, vasküler, solid yapısı, • Etraf dokularla ilişkisi anlamak için kullanılır. • MRI • Kitlenin vasküler veya kardiyak invazyonu, • Nörojenik kitlenin varlığı veya dışlanması için kullanılır.

12. 30 yaşında bayan hasta, asemptomatik. Skolyoz için çekilen grafilerde şüphelenilmesi nedeniyle diğer radyolojik tetkikler istendi.

13. Aynı hastanın Toraks CT ve MRI. CT de yağdan daha dens paravertabral kitle saptandı. MRI da etraf yapılara invazyon yoktu. Benign kitle?

16. Tetkikler • Sintigrafik çalışmalar, • Biokimya tetkikleri, • Floroskopi, • Baryumlu özofagus grafisi, • Anjiografi, • CT - 3D rekonstrüksiyon, • Transtorasik iğne aspirasyonu, • Transbronşiyal aspirasyonlar, • PET/CT • Mediastinoskopi, • Anterior mediastinotomi, • VATS

17. Anterior Mediasten Tümörleri (AMT) TİMOMA • Erişkinlerde AMT’lerinin %20 sini oluşturur. • Histolojik olarak; lenfositik, epitelyal ve spindle cell variantları vardır. • Solit yapıdadır. • 1/3 ü nekrotik, hemorajik veya kistik olabilir. • Direk invazyonla yayılabilir. Lenfojen ve hematojen yayılım nadirdir. • WHO sitolojik farklılaşmasına göre yeni sınıflama yaptı. Rosai J, Levine GD. Tumors of the thymus. In: FirmingerHI, ed. Atlas of tumor pathology. Washington, DC: ArmedForces Institute of Pathology, 1976; 34–212 Okumura M, Ohta M, Tateyama H, et al. The World Health Organization histologic classification system reflects the oncologic behavior of thymoma: a clinical study of 273 patients. Cancer 2002; 94:624–632

18. WHO Timoma Sınıflaması A Az nükleer atipi, epitelyal timoma AB Lenfosit karışık A timoma B1 Kortikal ve medullar alanlı timoma B2 Büyük popülasyonlu lenfositler arası epitelyal timoma B3 Yaprak benzeri hafif atipi içeren epitelyal timoma C Belirgin atipi içeren timoma

19. Timoma Masoka evrelendirilmesi, etraf yapılara, kapsüle invazyon derecesine dayanır. Prognoz tahmini için önemlidir.

20. Timoma • Tesadüfen akciğer grafilerinde görülür. • 1/3 ü semptomatiktir. • Göğüs ağrısı, • Öksürük, • Nefes darlığı. • Metastazı nadirdir. • Paratimik sendromlar gelişebilir. • Myastenia gravis (MG), • Hipogamaglobulinemi, • Pür RBC aplazisi,

21. Timoma • Myastenia gravis (MG), • Kadınlarda sıktır. Semptomları diplopi, pitozis,disfaji, halsizlik ve güçsüzlük. • Timomaların %30-50 sinde görülür. • MG’lerin %10-15 inde timoma vardır. • Nöromuskuler kavşakdaki asetilkolin reseptörlerine bağlanan antikorlar üretilir. • Timektomi semptomları giderir. Marx A, Muller-Hermelink HK, Strobel P. The role of thymomas in the development of myasthenia gravis. Ann N Y Acad Sci 2003; 998:223–236

22. Timoma • Akciğer grafisinde iyi sınırlı, lobule, genellikle aortik kökün üstünde ve anterosuperior mediastendedir. • CT’de kapsüle ve iyi sınırlı yumuşak doku kitlesi ile hemoraji,nekroz ve kistik görünüm mevcuttur. • Ultrason ve CT eşliğinde iğne aspirasyon tanı oranı artmaktadır. %95 tanı başarısı elde edilmektedir. Anderson T, Lindgren PG, Elvin A. Ultrasound guidedtumor biopsy in the anterior mediastinum. Acta Radiol 1992;33:310–311 • Klinik ve radyolojik kuvvetle şüphelenilen olgularda total eksizyon tanıyı doğrular.

23. 55 yaşında bayan hasta, Kolesistektomi ameliyatı için çekilen akciğer grafilerinde sol hiler bölgeyi dolduran, ön mediasten kitlesi saptandı.

24. Toraks CT de iyi sınırlı, lobule ve kapsüllü kitle mevcuttu.

25. Sol torakotomide perikard üzerinden,torasik inlete kadar uzanan kapsülle çevrilmiş kitle mevcuttu. Kitle total çıkartıldı.

27. Timoma • Noninvaziv ve invaziv timomada cerrahi rezeksiyon iyi prognoz için seçilecek tedavi yöntemidir. • Adjuvan kemoterapi ve radyoterapi • Lokal invaze tümör, • Metastatik hastalık, • İnoperabl tümörde kullanılır. • Stage I de tekbaşına cerrahi yeterli. Duwe BV, Sterman DH, Musani A. Tumors of the mediastinum. Chest 2005;128 (4):2893-2909 • Stage II de postoperarif RT’nin kullanımı ile ilgili konsensus yok. Singhal S, Shrager JB, Rosenthal DI, et al. Comparison of stages I-II thymoma treated by complete resection with or without adjuvant radiation. Ann Thorac Surg 2003; 76:1635– 164

28. Timoma • 117 olguluk postoperatif RT serisinde • Stage I de sadece cerrahide rekürrens görülmemiş. • Stage II ve III de cerrahi sonrası relaps %53. • Stage II ve III de cerrahi +RT grubunda relaps yok. • Stage II ve III de subtotal rezeksiyon veya biyopsi +RT grubunda relaps %21. Curran WJ Jr, Kornstein MJ, Brooks JJ, et al. Invasive thymoma: the role of mediastinal irradiation following complete or incomplete surgical resection. J Clin Oncol 1988; 6:1722–1727

29. Timoma • Çapa grubunun cerrahi rezeksiyon yapılan 36 olgusnda; • Stage I: 2 hasta, • Stage II: 19 hasta, • Stage III :10 hasta, • Stage IV: 3 hasta • 32 olguya komplet rezeksiyon yapılmış. • 28 olguya RT verilmiş. • 5 olguda rekürrens görülmüş. • Stage II ve III olgularda RT’nin yararı vurgulanmış. Eralp Y, Aydiner A, Kizir A, et al. Resectable thymoma: treatment outcome and prognostic factors in the late adolescent and adult age group. Cancer Invest 2003; 21:737– 743

30. Timoma • Lokal invaze veya bulky hastalıkta preoperatif cisplatin tabanlı kemoterapiler prognozu iyi etkilemekte. Thomas CR, Wright CD, Loehrer PJ. Thymoma. J Clin Oncol 1999; 17:2280–2289 • Unrezektabl 23 olgunun KT sonrası 7 yıllık survi %79 olarak hesaplanmış. Kim ES, Putnam JB, Komaki R, et al. Phase II study of a multidisciplinary approach with induction chemotherapy, followed by surgical resection, radiation therapy, and consolidation chemotherapy for unresectable malignant thymomas: final report. Lung Cancer 2004; 44:339–379

31. Timoma • Kötü prognoz kriterleri; • Metastaz varlığı, • Tümör çapının >10 cm den büyük olması, • Trakeal veya vasküler kompresyon, • Hasta yaşının <30 yaş, • Epitelyal veya miks histoloji, • Paraneoplastik sendromun varlığı. Gamondes JP, Balawi A, Greenland T, et al. Seventeen yearsof surgical treatment of thymoma: factors influencing survival.Eur J Cardiothorac Surg 1991; 5:124–131

32. Timik Karsinoma • Daha az görülür. Agresif davranışlıdır. • İnvaziv epitelyal malignitelerdir. • Orta yaş erkeklerde sık. • Yapılabilirse komplet cerrahi önerilir. • Unrezektabl olgulara KT+ RT’nin yeri vardır. Duwe BV, Sterman DH, Musani A. Tumors of the mediastinum. Chest 2005;128 (4):2893-2909

33. Timik Karsinoid • Malign tümördür. Lokal ve uzak metastaz yaygındır. • 4. ve 5. dekatta sık. • Cushing ve Multipl Endokrin Neoplazi sendromu ile birlikteliği sıktır. • Total rezeksiyon yapılabilirse en iyi tedavi seçeneğidir. • RT ve KT’nin etkisi azdır.

34. Timolipoma • Benigndir. • Yavaş büyür. • Daha çok genç erişkinlerde görülür. • CT ve MRI da yağ dansitesindedir. • Total eksizyon yeterli.

35. Timik Kist • Etyolojisi bilinmiyor. • Kongenital veya akkiz olabilir. • İnflamasyon veya inflamatuar neoplazm (HD) ile birlikte olabilir. • Radyolojik olarak basit homojen kist görünümündedir. • Tedavisi cerrahi eksizyondur. Duwe BV, Sterman DH, Musani A. Tumors of the mediastinum. Chest 2005;128 (4):2893-2909

36. Timik kist

37. Mediastinal Germ Hücreli Tümörler (MGHT) • Erken embriyonik dönemde, primitif germ hücrelerinin yetersiz migrasyonundan gelişir. • %15 i gençlerde anterior mediastende bulunur. • Malign olanların >%90’ı erkeklerde görülür. • Hücre tipine göre üç grupta incelenir. • Benign teratomlar, • Seminomlar, • Embriyonal tümörler Malign teratomalar veya Nonseminamatöz MGHT’de denir. Alfa fetal protein (AFP) ve Human chorionic gonadotropin (hCG) üretirler. • Koriyokarsinoma, • Yolk sac karsinoma, • Embriyonal karsinoma, • Teratokarsinoma. Javadpour N. Significance of elevated serum alpha fetoprotein(AFP) in seminoma. Cancer 1980; 45:2166–2168

38. Mediastinal Teratomalar • Üç primitif germ tabakasından en az ikisinden köken alır. • Matürdürler. İyi sınırlı ve benigndirler. • Fetal veya nöroendokrin doku içerenler immatür ve maligndirler. • Genellikle asemptomatiktirler. • İntestinal mukoza ve pankreatik doku içerenlerin saldığı enzimlerle rüptüre olabilirler. • Bronş, plevra, perikard ve akciğer drene olurlar. • Bronşa drene olanlar saç ve yağlı doku ekspektore ederler. • Malign transformasyon söz konusudur.

39. Mediastinal Teratomalar • Radyolojik olarak iyi sınırlı,lobuledirler. • % 25’inde kemik ve dişe bağlı kalsifikasyon görülür. • CT ve MRI tanıyı ve rezektabiliteyi destekler. • Tedavisi komplet cerrahi rezeksiyondur. • Subtotal rezeksiyonda KT kullanılabilir.

40. Mediastinal Teratomalar Bronşa drene olanlar saç ve yağlı doku ekspektore ederler.

41. Mediastinal Seminoma • 20-40 yaşlarında görülür. • Malign MGHT’lerin %25-50 sini oluşturur. • Tümörün lokalizasyonu nedeniyle semptomları vardır. • 20-30 cm büyüklüğe ulaşabilir. • %10 unda VCSS gelişir. • Nefes darlığı, substernal ağrı, halsizlik, öksürük, ateş, jinekomasti, kilo kaybı.

42. Mediastinal Seminoma • Radyolojik lobule, homojen büyük kitle şeklindedir. • CT ve galyum sintigrafisi yaygınlığını değerlendirmek için kullanılır. • RT ve KT’ye duyarlıdır. • 13 olguluk seride RT ile 10 yıllık hastalıksız dönem ve sürvi %54, %69 dur. • Lokal ilerlemiş hastalarda KT sonrası, rezidü kitle için cerrahi rezeksiyon önerilmektedir. Bush SE, Martinez A, Bagshaw MA. Primary mediastinalseminoma. Cancer 1981; 48:1877–1882 Bukowski RM, Wolf M, Kulander BG, et al. Alternating combination chemotherapy in patients with extragonadal germ cell tumors: a Southwest Oncology Group study. Cancer 1993; 71:2631–2638

43. Mediastinal Nonseminomatöz GHT • Sıklıkla malign ve semptomatiktirler. • Genç erkeklerde görülür. • Hematolojik malignitelerle beraberliği sıktır. • %20 kadarında Kleinfelter sendromu vardır. • β-hCG sekresyonu nedeni ile jinekomasti gelişir. • Tanıda AFP ve β-hCG seviyeleri önemlidir. • AFP yüksekliği endodermal sinus tümörü, emriyonal karsinoma lehinedir.

44. Mediastinal Nonseminomatöz GHT • Radyolojik olarak büyük, düzensiz kenarlı, santral nekrozlu, kanamalı veya kistik görülür. • KT verilir. Cok azı total rezolusyona uğrar ve serum markerleri normalize olur. • Rezidü tümöre cerrahi rezeksiyon yapılır. • Cerrahiden önce tümör markerleri düşmüşse prognoz iyidir. Walsh GL, Taylor GD, Nesbitt JC, et al. Intensive chemotherapy and radical resections for primary non-seminomatous mediastinal germ cell tumors. Ann Thorac Surg 2000; 69:337–343

45. Mediastinal Guatr • Tiroidektomi yapılan hastaların %1-15 ini oluşturur. • Radyolojik olarak kapsüllü ve boyun ve mediastende devamlılığı vardır. • Çoğunlukla ötiroiddir. • Cerrahi rezeksiyon önerilir.

46. Mediastinal Guatr

50. Mediastinal Paratiroid Adenoma • Ektopik paratiroidin en sık yerleştiği yer mediastendir. • Paratiroidlerin %20 si mediastene, bunların %80’ i de anterior mediastene yerleşir. • CT’de saptanamayabilir. Kapsüllü ve <3cm • MRI ve 99mTc ile 201Tl sintigrafileri ile tanı konur. • Cerrahi rezeksiyon küratiftir.