MARCO DE LEON ESPITIA MD Fellow CARDIOLOGIA

1. 2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM Guidelines for the MARCO DE LEON ESPITIA MD Fellow CARDIOLOGIA Diagnosis and Management of Patients With Thoracic Aortic Disease UNIVERSIDAD DEL ROSARIO CARDIOLOGIA BOGOTA 2012

2. Clase de recomendación y niveles de evidencia

3. Definición de términos • ANEURISMA: una dilatación permanente, localizada de una arteria que tenga por lo menos • 50 % de aumento en su diámetro habitual . Aunque las 3 capas (intima, media y adventicia) • pueden estar presentes, la intima y la media, en los grandes aneurismas, pueden estar • atenuadas al grado de ser indetectables en algunos segmentos de la pared. • PSEUDO ANEURISMA: Contiene sangre resultante de disrupción de la pared arterial con • extravasación contenida por el tejido conectivo peri arterial y no por las capas de la pared • arterial. Semejante a un hematoma extra vascular que libremente comunica con el espacio • intravascular. (HEMATOMA PULSATIL). C. ECTASIA: Dilatación arterial de menos del 150 % del diámetro normal del vaso. D. ARTERIOMEGALIA: Dilatación arterial difusa que involucra varios segmentos arteriales con un incremento en su diámetro mayor del 50 % del normal. • DISECCIÓN AORTICA: Disrupción de la capa media de la aorta con sangrado interior a lo • largo de la pared de la aorta

4. ANATOMIA AORTICA ARCO AORTICO Arteria braquiocefálica Origen de arterias del cuello A. ASCENDENTE A. DESCENDENTE Porción tubular: Hasta la emergencia del tronco braquiocefálico. Istmo entre la subclavia izquierda Y el ligamento arterioso. RAIZ AORTICA Anillo valvular Valvas Senos de valsalva

6. Recomendación clase 1 nivel de evidencia C

7. ABORDAJE ANATOMICO DE LAS IMÁGENES AORTICAS 5. Arco aórtico medio (entre carótida común izquierda y subclavia) 6. Aorta torácica descendente proximal ( inicia en el istmo a 2 cm de la subclavia izquierda) 4. Arco aórtico proximal (origen arteria innominada) 3. Aorta ascendente media 7. Aorta descendente media 2. Unión seno-tubular 8. Aorta diafragmática 1. Seno de valsalva 9. Aorta abdominal

8. SELECCIÓN DEL ESTUDIO IMAGENOLOGICO Factores institucionales Factores del paciente • Disponibilidad de medios • Estado de la tecnología • Expertos en imágenes. • Estabilidad hemodinámica • Enfermedad renal • Alergia al contraste recomendaciones 1. Disminución de la exposición a la radiación. 2. Complementación de estudios imagenológicos.

9. Recomendaciones especificas Sobre abordaje imagenológico 1. Rx. de Tórax • Puede detectar alteraciones • del contorno o el tamaño del • vaso que requieren estudios • definitivos. 2. No tiene adecuada sensibilidad para excluir definitivamente el diagnostico de enfermedad aortica • La presencia de un • mediastino ampliado • aumenta la posibilidad • de Enfermedad aortica. 4. Puede ser útil para detectar complicaciones como el sangrado vertido a pleura.

10. Recomendaciones especificas Sobre abordaje imagenológico 2. Tomografía computarizada VENTAJAS • Disponibilidad universal • La imagen incluye lumen, pared • y regiones peri aorticas. • Identifica variantes anatómicas • y ramas comprometidas. • Establece diagnostico diferencial • entre varios tipos de Sind. Ao. • agudos: Hematoma intramural, • ulcera aterosclerótica penetrante • y disección aguda. • Los CT escáner multidetector • helicoidales de nueva generación • presentan sensibilidad de 100 % • y especificidad de 98 – 99 %. • Presenta las desventajas de requerir • contraste y las altas dosis de radiación. www.themegallery.com

11. Recomendaciones especificas Sobre abordaje imagenológico 3. Resonancia magnética VENTAJAS Similares a la CT agregando: Menor radiación, permite evaluar Estado valvular y función ventricular Y no requerir contrate yodado. DESVENTAJAS * Mayor tiempo de duración. * Contraindicación del gadolinio en falla renal. * Claustrofobia * Implantes metálicos * Marcapasos

12. Recomendaciones especificas Sobre abordaje imagenológico 4. Angio resonancia de contraste Permite imágenes tridimensionales Manipulables en múltiples planos.

13. Recomendaciones especificas Sobre abordaje imagenológico 5. Angiografía VENTAJAS • Informa sobre sitio de disección • Ramas arteriales comprometidas • Comunicaciones de falsos y verdaderos lúmenes • Permite la evaluación y tratamiento de AC y ramas • viscerales • Evalúa función valvular y ventricular izquierda. DESVENTAJAS • No universalmente disponible (personal) • Requiere contraste yodado • Pobre capacidad para diagnosticas HIM • Falsos positivos en aterosclerosis luminal • Menos sensibilidad y especificidad que otros • métodos no invasivos

14. Recomendaciones especificas Sobre abordaje imagenológico 6. Ecografía • Ventana supra esternal: arco • Ventanas para esternales: ascendente y raíz • ETE ofrece ventajas sobre el ETT • Artefactos pueden confundirse con FLAP de disección. www.themegallery.com

15. Recomendaciones generales para Aneurismas de aorta torácica y Disecciones asociadas con Síndromes genéticos. 1. Síndrome de Marfan • Desorden heredado del tejido conectivo de penetración alta y expresión variable • 25 % sin historia familiar – nuevos casos por mutaciones esporádicas. • Alrededor de 600 mutaciones en el gen FBN1 causan Marfan o síndromes relacionados. • El gen FBN1 codifica la glicoproteína FIBRILINA-1 que soportan las fibras elásticas de la • capa media de Ao. Ascendente. Características: • Compromiso cardiovascular, ocular y sistema esquelético • Disección de la raíz y el arco aórtico o tipo A • Embarazadas con Marfan tienen riesgo incrementado de AoD. si el diámetro Ao. > 4 cm. • Enfermedad valvular • Prolapso mitral y regurgitación • Regurgitación aortica por dilatación de la raíz • Sobre crecimiento de huesos largos • Aranodactilia • Deformidades pectorales • Aumento de laxitud articular • Hernias recurrentes o incisionales • Ectopia lentis o subluxación del cristalino (Dxco. diferencial con síndrome de Loeys-Dietz. Usualmente el reparo quirúrgico se realiza cuando el diámetro de la raíz Es mayor a 5 cm o hay regurgitación significativa.

16. Recomendaciones generales para Aneurismas de aorta torácica y Disecciones asociadas con Síndromes genéticos. 2. Síndrome de Loeys Dietz Síndrome autosómico dominante de aneurisma aórtico producto de la mutación En los genes del factor de crecimiento Tipo I y II (TGFBR 1 o TGFBR 2) cuyo diagnostico Se confirma por análisis mutacional genético. • CARACTERISTICAS: • Triada: Tortuosidad arterial y aneurismas • Hipertelorismo • Úvula Bífida, de base ancha o paladar hendido. • Piel traslucida • Cráneo sinostosis • Hipoplasia malar • Retrognatia • Escleras azules • Ductos arterioso persistente • Defectos del septum interauricular • Laxitud articular • Retardo mental • Edad promedio de muerte a los 26 años (98 % con aneurismas Ao.) 53 % presentan aneurismas de otros vasos por lo que se recomienda Anualmente la realización de RNM vascular cerebral y hasta la pelvis. A diferencia del Marfan los procedimientos Qcos. No son complicados por fragilidad tisular.

17. Recomendaciones generales para Aneurismas de aorta torácica y Disecciones asociadas con Síndromes genéticos. 3. Síndrome de Ehlers-Danlos (forma vascular ó Tipo V) Desorden autosómico dominante caracterizado por piel delgada, friable, con venas visibles, hallazgos faciales Típicos y ruptura espontanea de arterias, útero e intestinos. Siendo esta última más temprana que la ruptura Arterial. • Características: • Expectativa promedio de vida 48 años • Generalmente no se documentan aneurismas • La fragilidad tisular y tendencia a hemorragias extensas • complican reparación Qca. • Complicaciones fatales han sido asociadas con imágenes • invasivas • El embarazo en estos pacientes es de muy mal pronostico • El diagnostico se realiza por análisis de DNA • (Gen CLO3A1) que identifica defecto en colágeno tipo III

18. Recomendaciones generales para Aneurismas de aorta torácica y Disecciones asociadas con Síndromes genéticos. 4. Síndrome de Turner Se define como la ausencia completa o parcial de un cromosoma sexual en Un fenotipo femenino. Generalmente el 45X. La baja talla y la falla ovárica Son los hallazgos más frecuentes. • Características: • 10 – 25 % tienen aorta bicúspide • La mortalidad se incrementa por enfermedad isquémica • y estructural cardiaca • 8 % aproximadamente presentan coartación aortica • La dilatación Ao. Debe ser definida con base a su talla. • Promedio de vida 31 años • La incidencia de AoD. Es menor que para Marfan y • Loeys-Dietz excepto en: válvula Ao. Bicúspide, coartación Ao. • Y dilatación Ao.

19. Recomendaciones generales para Aneurismas de aorta torácica y Disecciones asociadas con Síndromes genéticos. 5. Otros síndromes genéticos con incremento del riesgo de aneurisma aórtico. • Síndrome de Ehlers-Danlos • Aracnodactilia contractural congénita (Síndrome de Beals) • Enfermedad renal poli quística autosómica dominante • Síndrome de Noonan • Síndrome de Alagille (displasia arterio-hepatica)

20. Recomendaciones generales para Aneurismas de aorta torácica y Disecciones asociadas con Síndromes genéticos. Clase I Clase IIa Clase IIb

21. Recomendaciones generales para Aneurismas de aorta torácica y Disecciones asociadas con Síndromes genéticos. www.themegallery.com

22. Otras condiciones cardiovasculares asociadas Con aneurisma de aorta torácica y disección. 1. Válvula aortica bicúspide y variantes genéticas asociadas en adultos Clase I

23. Otras condiciones cardiovasculares asociadas Con aneurisma de aorta torácica y disección. 2. Arteria subclavia derecha aberrante Se levanta como la cuarta rama de la aorta por detrás del esófago en el 80 % De los pacientes causando disfagia al desarrollar el divertículo de Kommerell. En la mayoría de adultos la Ao. Es también anormal y propensa a La formación de aneurismas, disección y ruptura. • El abordaje terapéutico es Qco. Con: • Resección del segmento aneurismático mas • Reemplazo de Ao. Adyacente con injerto o • Puente subclavio carotideo

24. Otras condiciones cardiovasculares asociadas Con aneurisma de aorta torácica y disección. 3. Coartación de la aorta Anormalidad relativamente común que ocurre en aprox. 40 á 50 de cada 100.000 nacidos vivos con relación 2:1 de hombre a mujer. Generalmente la expresión clínica incluye: Hipertensión arterial Falla cardiaca Hemorragias intra craneanas Formación de aneurismas Aórticos Las opciones terapéuticas incluyen: Aortoplastia By pass de la coartación Endo injertos Dilatación con balón endo vascular Stent endo arterial

25. Otras condiciones cardiovasculares asociadas Con aneurisma de aorta torácica y disección. 4. Arco Aórtico Derecho Esta presente en aprox. 5 % de la población de forma asintomática En algunos pacientes se presenta con ASMA o disfagia. Tipo I Tipo II Anatomía en espejo de la normal. La compresión de la tráquea y el esófago es causada por agrandamiento de la Aorta al cruzar los cuerpos vertebrales o por el estrecho vascular del ductus arterioso atrésico La arteria subclavia izquierda aberrante corre Posterior a la tráquea y la comprime. Y al igual que La subclavia derecha Aberrante puede formar Un divertículo de Commerell.

26. Enfermedades inflamatorias asociadas con patologías De aorta torácica. ARTERITIS DE TAKAYASU (a) También conocida como enfermedad de los pulsos disminuidos Es una vasculitis idiopática de los vasos elásticos que involucra La Ao. Y sus ramas. Alrededor de 2.6 casos por millón Afecta a todas las razas Relación 10:1 (mujeres / hombres) Japoneses: Ao. Torácica y grandes vasos Tipo Indio: Ao. Abdominal y arterias renales

27. Enfermedades inflamatorias asociadas con patologías De aorta torácica. ARTERITIS DE TAKAYASU (b) Criterios diagnósticos del colegio Americano de Reumatología 1990: • Edad de inicio < 40 años • Claudicación intermitente • Pulso de arteria braquial disminuido • Soplo de arteria subclavia o aórtico • Variación de PAS > 10 mm Hg entre brazos • Evidencia angiografía por CT, MR de • estenosis aortica o sus ramas

28. Enfermedades inflamatorias asociadas con patologías De aorta torácica. ARTERITIS DE TAKAYASU (c) • 70 % compromiso Ao. Abdominal • Estenosis > aneurismas (53 %) • Tratamiento: • esteroides 0.5 – 1 mg / kg / día. • en recaídas inmuno supresión • MTX • Azatioprina • FNT alfa • RV Qca. Vs. percutánea

29. Enfermedades inflamatorias asociadas con patologías De aorta torácica. ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES (a) También conocida como arteritis temporal es una vasculitis de vasos elásticos que Compromete Ao. Y sus ramas secundarias y terciarias. Se diferencia de la arteritis de Takayasu en que afecta a personas > 50 años, con pico en la Octava década de la vida. Afecta mujeres / hombres 3:2. prevalencia de 20 casos por 100.000 personas. • Clínica: • Síntomas constitucionales • Perdida de peso • Sudoración nocturna • Malestar general y fiebre • Sensibilidad de cráneo y cefalea • Claudicación mandibular. • Cambios visuales • Stroke y neuropatías • Diplopía • Amaurosis fugaz • Poli mialgia reumática.

30. Enfermedades inflamatorias asociadas con patologías De aorta torácica. ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES (b) Criterios diagnósticos del colegio Americano de reumatología: • Edad > 50 años • Cefalea localizada de reciente inicio • Atenuación del pulso de arteria temporal o sensibilidad • VSG > 50 mm / hora • Biopsia de Arteria temporal con vasculitis necrotizante • (dentro de los 7 días de iniciados los esteroides) 3 o más criterios dan sensibilidad y especificidad > 90 % La respuesta inflamatoria iniciada en la capa adventicia se caracteriza por Aumento en la producción de citoquinas, causando formación de granulomas Que a su vez provoca una respuesta antigénica con destrucción del vaso. Algunos autores han propuesto una etiología infecciosa por la incidencia cíclica De la enfermedad a través de varios años. Salvarani C, Gabriel SE, O’Fallon WM, et al. Ann Intern Med. 1995;123:192– 4.

31. Enfermedades inflamatorias asociadas con patologías De aorta torácica. ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES (c) TRATAMIENTO: • PREDNISONA: 0.5 – 1 mg / kg / día por 12 á 24 meses • METROTREXATE no reduce morbilidad adicional • La revascularización sigue iguales parámetros que en Arteritis de TAKAYASU

32. Enfermedades inflamatorias asociadas con patologías De aorta torácica. Recomendaciones para arteritis de Takayasu y Arteritis de células Gigantes

33. Enfermedades inflamatorias asociadas con patologías De aorta torácica. ENFERMEDAD DE BEHCET 1937 – Hulusi Behcet describe síndrome epónimo: UVEITIS – AFTAS Orales – ULCERAS GENITALES • Mas común en Turquía con prevalencia de 80 – 360 casos por 100.000 personas • En EEUU prevalencia de 1 – 3 casos por millón • Los criterios diagnósticos del InternatiotalGruopforBehcetDisease: • Ulceras genitales recurrentes • uveítis o vasculitis retinal • lesiones de piel (eritema nudoso – pseudo foliculitis) • vasculitis de pequeños vasos (asociada con HLA B51) • Diarrea, sangrado intestinal o perforación. Compromiso de cualquier vaso grande o pequeño, sistémico o pulmonar con infiltración linfocítica mixta Histiocitos y eosinofilos con células gigantes alrededor de la vassa vasorum de la media y la adventicia. La destrucción de la media lleva a la formación de aneurismas y ruptura.

34. Enfermedades inflamatorias asociadas con patologías De aorta torácica. ESPONDILITIS ANQUILOSANTE (espondilo artropatías seronegativas) • Fuerte asociación con HLA B27 • en ausencia de Factor RA • Sacro ileitis • Artropatía inflamatoria • Entesopatias • Enfermedad inflamatoria intestinal • Psoriasis • Aortitis y bloqueos cardiacos. Criterios diagnósticos: inicio de dolor < 40 años, dorsalgia > 3 meses, rigidez matutina, Empeoramiento de síntomas con el reposo y mejoría con el ejercicio. VALVULA AORTICA: APARIENCIA NODULAR, CON REGURGITACIÓN EN LA MITAD DE LOS PACIENTES , MAS DILATACION DE LA RAIZ AORTICA.

35. Enfermedades inflamatorias asociadas con patologías De aorta torácica. (A) ANEURISMAS INFECCIOSOS DE AORTA TORACICA • Bacterias, hongos, virus, espiroquetas o TB (endarteritis micotica por Osler) • Aneurismas saculares son la presentación más frecuentea consecuencia de • infecciones adyacentes como: • mediastinitis • abscesos • nódulos linfáticos infectados • pericarditis • Empiemas o abscesos paravertebrales • Embolias sépticas o diseminación hematógena • uso de drogas endovenosas. Staphylococus aureus y Salmonella Pneumococos, Escherichia Coli. Treponema Pallidum Candida spp. Aspergylus

36. Enfermedades inflamatorias asociadas con patologías De aorta torácica. (B) ANEURISMAS INFECCIOSOS DE AORTA TORACICA Inmunodeficiencia adquirida Enfermedades sistémicas Trasplantados de medula ósea Aortitis tuberculosa

37. Enfermedades inflamatorias asociadas con patologías de aorta torácica. Resumen

38. SEGUNDA PARTE

39. AGUDOS HEMATOMA INTRAMURAL DISECCION AORTICA RUPTURA DE PLACA ATEROMATOSA RUPTURA TRAUMATICA DE LA AORTA TORACICA

40. DISECCION AORTICA AGUDOS DEFINICION: Disrupción de la capa media de la Aorta con sangrado dentro o fuera de La pared que resulta en separación de las capas de la aorta. Que en la Mayoría de los pacientes (90 %) es la intima. La clásica disección resulta en un flap o septum entre los dos lúmenes Pudiendo formar coágulos dentro del falso lumen en aprox. 15 % de casos. Ocasionalmente la disección se origina en una ulcera ateromatosa Penetrante o placa ateromatosa extensa con hematoma intramural.

41. DISECCION AORTICA AGUDOS CLASIFICACIÓN ANATOMICA: DeBakey Tipo III Originada en Ao. Descendente con Propagación distal (No Cx) Tipo III a Limitada a la Ao. Descendente Toracica Tipo I Disección originada en Ao. Ascendente y se propaga Distalmente incluyendo arco Ao. Y Ao. Descendente (Cx) Tipo II Originada y confinada aAo. Ascendente (Cx) Tipo III b Extendida debajo Del Diafragma

42. DISECCION AORTICA AGUDOS CLASIFICACIÓN ANATOMICA: Stanford

43. DISECCION AORTICA AGUDOS FACTORES DE RIESGO: • Hipertensión • Predisposición genética (50 % de < 40 años = Marfan) • Condiciones inflamatorias vasculares crónicas. PRESENTACIÓN CLINICA: • Dolor (súbito – Intenso - desgarrante) • Irradiación variable • Isquemia o hipo perfusión periférica variable • Compromiso ventricular izquierdo variable • Sincope.

44. DISECCION AORTICA COMPROMISO CARDIACO (1) AGUDOS 1. Regurgitación Aortica Aguda Complicación cardiaca más comúnmente reconocida en la disección tipo A. Ocurre en 41 á 76 % de los casos. Tres mecanismos han sido propuestos para Explicar la incompetencia valvular aortica relacionada con disección de Ao. • Dilatación aguda de la raíz Ao. Por expansión del falso lumen con el • consecuente cierre incompleto de la válvula. • La disección extendida dentro de la raíz Ao. Altera el encajamiento comisural • Resultando en prolapso de la válvula. • Una porción del Flap de disección prolapsa a través de la válvula en diástole • interfiriendo con el cierre adecuado. El espectro clínico puede variar desde la insignificancia hemodinámica Hasta el shock cardiogenico.

45. DISECCION AORTICA COMPROMISO CARDIACO (2) AGUDOS 2. Isquemia miocárdica o Infarto • Complicación infrecuente pero muy seria • Presente en alrededor de 19 % de pacientes • El flujo puede ser comprometido por la expansión del falso lumen • O por la extensión del flap de disección dentro del ostium coronario • Los cambios electro cardiográficos son indistinguibles de un IAM primario • El diagnostico asertivo es indispensable para la correcta conducta.

46. DISECCION AORTICA COMPROMISO CARDIACO (3) AGUDOS 3. Falla cardiaca y shock • Relativamente poco frecuente: 6 % aprox. • Puede ser el resultado de: • a) Insuficiencia aortica aguda • b) Infarto o isquemia miocárdica aguda • c) Taponamiento cardiaco. Como dato relevante el estudio más grande (n= 1069) que evaluó concomitancia De AoD y Falla cardiaca encontró que la presentación mas común fue el Shock, Pero menos acompañado de dolor torácico y cuando el dolor estuvo presente Fue generalmente leve y de inicio no abrupto. Januzzi JL, Eagle KA, Cooper JV, et al. J Am Coll Cardiol. 2005;46:733–5.

47. DISECCION AORTICA COMPROMISO CARDIACO AGUDOS 4. Derrame pericárdico y taponamiento • La patología pericárdica es frecuente en la AoD tipo A • Presente en 8 – 10 % de pacientes con AoD tipo A • Predictor de pronostico ominoso • Constituye una urgencia quirúrgica. MECANISMOS Ruptura directa de la aorta dentro del pericardio con taponamiento cardiaco y colapso hemodinámico. Trasudación de fluidos a Través del falso lumen de la pared adyacente al espacio pericárdico. Generalmente de poca significancia hemodinámica.

48. DISECCION AORTICA SINCOPE AGUDOS • Presente en aprox. 13 % de los casos • Con múltiples mecanismos etiológicos implicados: • a) regurgitación aortica severa • b) Obstrucción del tracto de salida ventricular • c) Taponamiento cardiaco • d) Hipo perfusión del SNC • e) vasovagal por respuesta al dolor • f) Hipovolemia por ruptura intra pleural El sincope se asocio más frecuentemente con: Taponamiento cardiaco, stroke, deterioro De conciencia y evidencia de isquemia de la medula espinal. Nallamothu BK, Mehta RH, Saint S, et al. Am J Med. 2002;113:468 –71.

49. DISECCION AORTICA COMPLICACIONES NEUROLOGICAS AGUDOS • Reportadas en 17 % de los pacientes • Hipo perfusión e hipotensión • Trombo embolias distales (stroke de predominio derecho) • Compresión nerviosa • Paraplejia por hipo perfusión medular 1- 3 % de casos.

50. DISECCION AORTICA COMPLICACIONES PULMONARES AGUDOS • Derrame pleural es la más común en 16 % de casos • Compresión de Arteria pulmonar • Fistula Aórtico - pulmonar • Hemoptisis: 3 % de casos aprox. • (por ruptura intra pulmonar o compresión extrínseca)