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MIOSISTIS OSIFICANTE NO TRAUMATICA. Dr. B.Tomeno (Paris). Definición: Metaplasia ósea localizada (circunscrita) idiopática. A diferenciar de: Miositis osificante post-traumática. Miositis osificante progresiva ( Enfermedad de MunchMayer ). Miositis osificante post-infecciosa.
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MIOSISTIS OSIFICANTE NO TRAUMATICA Dr. B.Tomeno (Paris)
Definición: • Metaplasia ósea localizada (circunscrita) idiopática. • A diferenciar de: • Miositis osificante post-traumática. • Miositis osificante progresiva (Enfermedad deMunchMayer). • Miositis osificante post-infecciosa. • Miositis osificante post-isquemia. • Para-osteopatía neurogénica (coma, paraplejia) • Osificaciones peri-articulares post-operatorias (Forestier)
Epidemiología: • Rara: aproximadamente 20 casos en Cochin de 1955 a 2000 • Edad: 3 casos sobre 4 antes de los 30 años, sobre todo entre 10 y 20 años • Sexo: indiferente • Sitio: Hombro - brazo • Cadera • Muslo • Glúteo • Pie (en Cochin por lo menos) Literatura: 117 casos 21 Hombros - brazos * 11 manos 36 muslos - caderas * 7 rodillas 5 piernas 1 pie 36 lumbares - glúteos *
Sintomatología: • Inicio brutal (dolores, febrícula inconstante, VSG acelerada) • Percepción de una induración profunda, mal limitada, sensible • Radiografías: no aportan imágenes precisas (vaga opacidad o incluso nada) • En algunas semanas el dolor y la VSG se normalizan, • la masa se vuelve menos sensible y se delimita mejor. • Los signos radiográficos se vuelven más precisos (signo de la corona +++). • Existen formas que están “al costado del hueso” y otras “adheridas al hueso”. • Ulteriormente la masa se estabiliza, diminuye un poco su volumen (existen algunos casos de regresión completa)
Formas “adheridas al hueso” Imágenes en corona
Formas “al costado del hueso”, imágenes precisas en corona. Regresión parcial del volumen
Formas adheridas al hueso Imágenes en corona
El diagnóstico diferencial más importante: • EL OSTEOSARCOMA • (es posible la confusión en los 2 sentidos) • Revisión de la literatura por Ogilvie-Harris (JBJS 1980): 20 % de • miositis osificantes consideradas como sarcomas y tratadas como tales (irradiación a fuertes dosis, amputaciones)
1) La anatomía patológica había dicho: miositis osificante... - Quimioterapia - Paraplejia - Deceso, 18 meses después 2) Nueva biopsia = Osteosarcoma
2) Con la tomografía, a simple vista afirmamos la miositis osificante y hemos renunciado a iniciar la quimioterapia 1) La anatomía patológica había dicho: osteosarcoma 3) Va bien después de 3 años, a pesar del hombro “un poco” rígido
Otros diagnósticos diferenciales • Osificaciones post-traumáticas • Osteomas de partes blandas • No hay corona !
Otro diagnóstico diferencial • Tendinopatías calcificantes, enfermedad de las inserciones tendinosas • Miositis
Otro diagnóstico diferencial • Calcinosis pseudo-tumoral
Otro diagnóstico diferencial • Condromas de partes blandas • Excepcional • Fijación neta del Gadolinium en la masa cartilaginosa • De cualquier manera: BIOPSIA
Otro diagnóstico diferencial • Osteosarcoma de partes blandas
Miositis osificante Osificación centrípeta en corona Otras osificaciones Centrífugas con aspecto de núcleo lleno
Algunos aspectos anátomo-patológicos Osificación en corona
En la práctica, para el diagnóstico • Si todo es típico y concordante: • Podemos aceptar un diagnóstico puramente radiológico • (importancia de la “corona” +++) y vigilar la evolución • Si persiste una duda (o una angustia): • BIOPSIA
Considerando el riesgo de confusión anátomo-patológica entre Miositis Osificante y Osteosarcoma, no es prudente solicitar la biopsia en cualquier laboratorio (sin olvidar que todo el mundo puede equivocarse) • Mankin H.J., Mankin C.J., Simon M.A. • The Hazards of the biopsy, revisited. • Journal of Bone and Joint Surgery. • 78-A, n° 5, may 1996, 656-663
El riesgo de error diagnóstico en materia de tumores y de lesiones pseudo-tumorales según MANKIN • 597 Tumores malignos 597 casos 315 casos282 casos • 362 en huesos en total en centrosen centros • 235 en tejidos blandos especializadosno especializados • Diagnósticos incorrectos 106 (18%) 39 (12%) 77 (27%) • Biopsia no concluyente • o técnica discutible 165 (8%) 24 (7%) 141 (50%) • Complicaciones locales • post-biópsicas 95 (16%) 13 (4%) 82 (29%) • Consecuencias negativas • de los tratamientos 115 (19%) 13 (4%) 102 (36%) • Agravación del • pronóstico 60 (10%) 11 (3,5%) 49 (17%) • Perjuicios que conducen • a la amputación 18 (3%) 6 (2%) 12 (4%)
En la práctica, para el tratamiento • 1) No apresurarse • Aguardar la estabilización (y la eventual regresión) • de ser necesario bajo tratamiento antalgico, antiinflamatorio • 2) Extirpar las masas residuales algunos meses mas tarde • … si ellas producen molestias !!!