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Introducción

Introducción. Vasculitis sistémica, necrosante y granulomatosa que afecta el tracto respiratorio superior e inferior, así como el riñón. Granulomatosis de Wegener. Afecta pequeños vasos ANCA +. Manifestaciones Clínicas. Manifestaciones Nasales. Histopatología.

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Presentation Transcript

  1. Introducción Vasculitis sistémica, necrosante y granulomatosa que afecta el tracto respiratorio superior e inferior, así como el riñón.

  2. Granulomatosis de Wegener • Afecta pequeños vasos • ANCA +

  3. Manifestaciones Clínicas

  4. Manifestaciones Nasales

  5. Histopatología

  6. Facilitar diagnóstico histológico

  7. *Laboratorio: *La velocidad de Eritrosedimentación esta elevada *Muchas veces > 80mm/hr (método de Westergren *Se encuentra ANEMIA y Fx REUMATOIDE (+)

  8. *Diagnóstico:

  9. *Dx Diferencial: *Factor Inhibitorio de migración del Macrófago -Linfocina secretada por la activación de Linfocitos T -Juega un papel en la patogénesis de la GW *Reticulosis Pleomorfa (granuloma letal de la Línea Media) *Lesiones Granulomatosas Crónicas (Tb y micosis) *Neoplasias Malignas *Enfermedades de la colágena

  10. *Tratamiento: • Se basa con citotóxicos: CICLOFOSFAMIDA (2mg/kg/día) • Se sugiere Esteroides: PREDNISONA (1 a 2 mg/kg/día) x 3 semanas, después periodos de reducción • Antibiótico: TRIMETROPRIM c/ SULFAMETOXAZOL • Lavados de locales de Nariz (1 de agua/ 2 de agua destilada) eliminan costras y detritos necróticos

  11. RETICULOSIS PLEOMORFA(Linfoma de células T del macizo centrofacial, granuloma letal de la línea media)

  12. 70-80% existe una lesión de las VRS: Destrucción local de ambos lados de la nariz y nasofaringe o a un lado del paladar, com extensión a los SPN vecinos.

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