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Pathologie des parathyroïdes. Dr Agnieszka Smagala Endocrinologue-Diabétologue Hôpital Pasteur, Colmar. Hypercalcémie. Cas clinique. Un home de 23 ans vient vous revoir avec les résultats du bilan avant son opération de sinusite chronique. Ca 2,7mmol/l (108mg/l) Pas d’ atcd particulier
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Pathologie des parathyroïdes Dr Agnieszka Smagala Endocrinologue-Diabétologue Hôpital Pasteur, Colmar
Cas clinique Un home de 23 ans vient vous revoir avec les résultats du bilan avant son opération de sinusite chronique. • Ca 2,7mmol/l (108mg/l) • Pas d’atcd particulier • Pas de colique nephretique • Père: ulcères gastriques à répétition • 75kg, 1m85 • TA 124/68 • L’examen clinique - sp
Quels examens bio allez-vous demander? • Contrôle de la calcémie • Calcémie ionisée • PTH 1-84 • Calciurie de 24h • Chromogranine A
Quels examens bio allez-vous demander? • Contrôle de la calcémie • Calcémie ionisée • PTH 1-84 • Calciurie de 24h • Chromogranine A
Résultats • Ca de contrôle 2,65mmol/l • PTH 55 pg/ml (N=10-50) • Calciurie 8,5mmol/24h
Pour confirmer le diagnostic… • Echographie des parathyroïdes ne montre pas d’anomalie • Scintigraphie au 99mTc-sestamibi trois images hyperfixantes compatibles avec des adénomes multiples
Quels examens complémentaires? • TDM des parathyroïdes • Ostéodensitométrie • Dosage de la vitamine 25 -0H - D3 • Créatinine • Echographie rénale
Quels examens complementaires? • TDM des parathyroïdes • Ostéodensitométrie • Dosage de la vitamine 25 -0H - D3 • Créatinine • Echographie rénale
Résultats • Il n’existe pas de complication rénale ni osseuse .
Hyperparathyroïdie primaire asymptomatique « Actuellement, face à une hyperparathyroïdie primitive asymptomatique, deux attitudes schématiquement prévalent : • La première est la chirurgie d'emblée, confortée par la possibilité d'une chirurgie mini-invasive qui réduit la douleur post-opératoire et améliore les résultats cicatriciels. • La seconde consiste simplement en une surveillance. Elle s’appuie sur le faible risque évolutif à long terme chez des patients qui ne se plaignent de rien et dont l’hyperparathyroïdie n’est qu’une découverte d’examens biologiques pratiqués pour tout autre but. » Consensus des experts SFE 2004
Indications chirurgicales • Age < 50 ans • Symptômes cliniques ou atteintes tissulaires liés à l’hypercalcémie (lithiase urinaire, néphrocalcinose, signes osseux, chondrocalcinose) • Hypercalcémie ≥ 110 mg/l ou 2,75 mmol/l avec protides normaux • Calciurie> 400 mg/24h ou 10 mmol/24h • Diminution du débit de filtration glomérulaire estimé par la formule MDRD < 60 ml/min • Densité osseuse (DXA) avec un t-score ≤ -2,5 à n’importe quel site; à évaluer sur 2 sites, le col de fémur constituant le 1er site de référence (la mesure au rachis lombaire étant moins fiable avec l’âge) • Souhait du patient
NEM 1 • Hyperparathyroidie primaire • Tumeur pancreatique • Adenome hypophysaire • Carcinoide • Adénome surrénalien • Lipomes multiples
NEM NEM 2A • Cancer médullaire de la thyroïde • Phaeochromocytome • Hyperparathyroïdie primaire • Lichen amyloïde NEM 2B • Cancer médullaire de la thyroïde • Phaeochromocytome • Ganglioneuromatose digestive et sous-muqueuse • Dysmorphie de type Marfan
Hypercalcémie symptômes • Une asthénie générale et musculaire. • Anorexie et vomissements. • Amaigrissement. • Une dépression, apathie, somnolence, confusion. • Irritabilité. • Des douleurs abdominales. • Une constipation.
Hypercalcémie non parathyroïdienne • Métastases osseuses • Tumeurs à PTHrP • Granulomatose • Hyperthyroïdie • Intoxication à la vitamine D • Apports calciques+++ • immobilisation
Traitement Hypocalcémie • 1-2g calcium • Vitamine D2, D3, Dedrogyl° Hypoparathyroïdie • 1-2g calcium • Un Alpha° 1-3 µg/24h ou • Rocaltrol° 0,5-1µg/24h
Hypocalcémie -surveillance • Patient asymptomatique cliniquement • Calcémie limite inferieure • Calciurie normale • Dosage de la vitamine D - inutile