Cancer de la vulve: Epidémiologie et Histoire Naturelle

1. Cancer de la vulve: Epidémiologie et Histoire Naturelle Jean François MEYE Faculté de Médecine de Libreville

2. Introduction

3. Cancer de la vulve • Épidémiologie pauvre • rareté de la pathologie • prédominance chez la femme très âge. • Données souvent présentées lors de la description générale des cancers gynécologiques. • Incidence augmente particulièrement chez les femmes jeunes.

4. Généralités

5. Définition • Le cancer de la vulve est une prolifération néoplasique maligne qui se développe sur l’ensemble des formations génitales externes de la femme

6. Rappel Anatomique • La vulve est une région anatomique étendue dans le sens antéropostérieur depuis le mont de Vénus bordé par les plis inguinaux, jusqu’à la commissure postérieure des grandes lèvres, située environ 3 cm en avant de l’anus

7. Rappel anatomique la vulve est composée par: • Les formations labiales • Grandes lèvres • Petites lèvres • Les organes érectiles • Clitoris • Bulbes vestibulaires • Les glandes vulvaires • Majeures ou glande de Bartholin • Mineures ou glandes de Skène • Le vestibule ou espace inter labial

8. Rappel anatomique • La vulve est constituée de plusieurs tissus • Grandes lèvres • Un revêtement cutané annexées par les poils, des glandes sudoripares et sébacées • Une mince couche de fibre musculaires lisses formant le dartos labial • Une couche de tissu cellulo-graisseux • Le sac élastique de Sappey, formation allongée d’avant en arrière limitée par une membrane fibro-élastique et renfermant un tissu cellulo-graisseux dans lequel se termine le ligament rond

9. Rappel histologique • Petites lèvres comportent de dehors en dedans: • Un épithélium malpighien épais à couches kératinisées minces sans follicule pileux • Un axe fibro-élastique porteur de glandes sudoripares

10. Rappel histologique • Le vestibule est tapissé par une muqueuse dermopapillaire sans kératinisation réelle et reposant sur un chorion dense • Les glandes sont lobulées, tubulo-acineusee, entourées de fibres musculaires lisse • Les corps érectiles sont constitués essentiellement de fibres musculaires et de tissu conjonctif

11. Epidémiologie

12. Cancers les plus fréquents dans le monde chez la femme

13. Incidence • Cancer de la vulve • Cancer rare. • 4ième cancer gynécologique après les cancers: • de l’utérus, • de l’ovaire • du col.

14. Incidence • Incidence mal connue. • 1-2/100000 femmes en France (Douay-Hauser) • 1,6-1,9/100000 femmes au USA (Young) • 2-2,6/100000 femmes au Canada • 2,5/100000 femmes au Pérou • 2,3/100000 femmes au brésil • 0,17/100000 femmes au Gabon

15. Incidence • Augmentation de l’incidence de 2,4% par an. • USA (1973 et 2000) • VIN: 411% • Cancers invasifs: 20% • Chiffres similaires ont été rapportés en Europe • En Afrique: pas de données

16. Incidence des néoplasies intra- épithéliales vulvaires en fonction de l’âge et de l’année de diagnostic : + 411% SEER database, 1973–2000. Judson: Obstet Gynecol 2006,107:1018-1022 xvèmes Journées de Gynécologie Obstétrique et Périnatalogie

17. Incidence des VIN et des cancers invasifs de la vulve en fonction de l’année SEER database, 1973–2000 Judson: ObstetGynecol 2006,107:1018-1022

18. Répartition en fonction de l’âge des VIN de bas grade (VIN 1), de haut grade (VIN 2, VIN 3) et des cancers invasifs Rémy V, Mathevet P, Vainchtock A. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2009 xvèmes Journées de Gynécologie Obstétrique et Périnatalogie

19. Prévalence • Le cancers de la vulve représente 3 à 5% des cancers gynécologiques selon les auteurs. • En Afrique cette fréquence est sous estimée: • Libéria: 0,48% • RDC: 1,49% • Gabon: 2,21% (Meyé) • Sénégal: 2,7% ( Dem) • Cameroun: 4% (Doh)

20. Age • Cancer de la vulve= un cancer de la femme âgée • Âge moyen: 63-76ans selon les auteurs • Gabon: 52 ans (extrêmes: 49 ans et 72 ans)

21. Âge et incidence • VIN et cancers invasifs: distribution par âge différente • Incidences des VIN augmente jusqu’à l’âge de 40-49ans puis diminue • Carcinomes in situ: 50% diagnostiqués chez des femmes de moins de 40 ans

22. Âge et incidence • cancers invasifs: augmente Incidence à partir de 50 ans.

23. Âge et incidence • Abaissement progressif de la moyenne d’âge ? • < 3,3% avant 35 ans, • 23% avant 45 ans [Messing MJ. ObstetGynecol : 1995]

24. Facteurs de risque • HPV oncogène (16 et 18): 30-40% des cas • Femmes< 60 ans • Situation socio-économique faible • Comportement sexuel risqué

25. Facteurs de risque • Lésion préexistante : lichen scléreux

26. Facteurs de risque • Autres facteurs de risque • Infection par le VIH • Tabagisme • Diabète • Hypertension • Athérosclérose

27. Type histologique

28. Type histologique

29. Histoire naturelle

30. Histoire naturelle Carcinomes épidermoïdes

31. Histoire naturelle Carcinomes épidermoïde

32. Histoire naturelle Carcinomes épidermoïdes

33. Les deux voies pouvant conduire au carcinome épidermoïde (SCC) Van de Nieuwenhof HP et al. Clin Rev Oncol Hematol 2008 ; 68 : 131-56 Normal Normal HPV - HPV + LS Usual VIN SCC Differentiated VIN xvèmes Journées de Gynécologie Obstétrique et Périnatalogie

34. 2 types de VIN 3 • Femmes ménopausées • Antécédent de lichen scléreux +/- • Absence de contexte d’infection HPV • Lésion le plus souvent unique • Pas de régression possible • Potentiel évolutif vers l’invasion • Femmes ménopausées • Antécédent de lichen scléreux +/- • Absence de contexte d’infection HPV • Lésion le plus souvent unique • Autres localisations rares • Pas de régression possible • Potentiel évolutif vers l’invasion • Femmes plus jeunes (non ménopausées) • Tabagisme +++ (60 – 80% des cas) • Immunodépression • Infection HPV : positivité dans 85-100% • (HPV 16 et 18 +++) • Lésions multiples, +/- étendues, polymorphes • Autres localisations (col, vagin …) : 25-66% • Régression possible : grossesse, arrêt tabac, … • Faible risque d’évolution  invasion, sauf chez femmes transplantées avec traitement immunosuppresseur (RR x 10-30), HIV + • Récidives fréquentes après traitement • Femmes plus jeunes (non ménopausées) • Tabagisme +++ (60 – 80% des cas) • Immunodépression • Infection HPV : positivité dans 85-100% • (HPV 16 et 18 +++) • Lésions multiples, +/- étendues, polymorphes xvèmes Journées de Gynécologie Obstétrique et Périnatalogie

35. Histoire naturelle

36. Extension du cancer de la vulveDrainage lymphatique de la vulve La vulve est une « éponge lymphatique ». Sappey C - 1889

37. Extension du cancer de la vulve • LOCALE • Tumeur exophytique(endophytique +/-) ; • Site variable(grandes lèvres ++) • Lésions bilatérales rares (stades avancés) • Multifocalité : 0 à 30% des cas • Extension en profondeur et en surface: vagin, urêtre, fosse ischiorectale, sillon génitocrural ; plus tardivement et plus rarement : fourchette vulvaire et canal anal.

38. Extension du cancer de la vulve • REGIONALE : extension lymphatique Profondeur infiltration (mm) n pN1 (%)  1 120 0 1,1 – 2 121 8 (6,6) 2,1 – 3 97 8 (8,3) 3,1 – 4 50 11 (22,0) 4,1 – 5 40 10 (25,0) > 5 32 12 (37,5) Total 460 49 (10,7) [Hacker NF. 1992]

39. Extension du cancer de la vulve • REGIONALE • Cancer LYMPHOPHILE : • Ganglions inguinaux superficiels et profonds (séparés par le fascia cribriformis), quelque soit le site tumoral ; • Puis iliaques externes et lombo-aortiques. • L’envahissement pelvien : • L’envahissement isolé des ganglions pelviens est très rare (< 3%) • Il est d’autant plus élevé que le nombre de ganglions inguinaux envahis est élevé (> 3). • L’envahissement bilatéral ( riche réseau anastomotique) • 20 à 30% des cas si lésion strictement unilatérale.

40. Extension du cancer de la vulve • Générale Les métastases sont rares et tardives • Sites principaux • Foie ; • Poumons ; • Os.

41. Conclusion

42. Cancer de la vulve • Cancer rare • Incidence en augmentation • Abaissement de l’âge moyen • Facteur de risque infectieux par l’HPV oncogène • Prévention • Auto-surveillance • Surveillance clinique • Couverture vaccinale par le vaccin HPV