Un cas de thrombopénie néonatale …

1. Un cas de thrombopénie néonatale … Mezghiche Féthi

2. CAS CLINIQUE DE MARTIN • Mère : GI PI, pas d’atcd de thrombopénie, pas de transfusion, pas de médicament Groupe A+ • Grossesse sans particularité Sérologie: toxo - , Rubéole IA, HIV – • Accouchement : 39 SA, VB , eutocique

3. Etat de l’enfant à la naissance : PN=2780 g, T=49 cm, PC= 34,5 cm Apgar 10/10/10 • Évolution : Bilan infectieux devant rupture de durée indéterminée => thrombopénie à 12 G/l

4. Recontrôle à 22 puis 20 G/l • Cliniquement significative avec hématomes aux points de ponction + ecchymose du sommet du crâne • Pas d’HSM, subictère, pas de dysmorphie • FO Nl • ETF Nl => Transfert pour bilan diagn et thérapeutique

5. Thrombopénie confirmée à 18 G/l • Autres lignées Nles, coag Nl, • Biochimie Nle • Bilan infectieux: CRP < 5 mg/l ECBU : 10e5 E.coli et E faecalis, Hémoc stérile, Virus gorge et nez -

6. Traitement: transfusion plaq + tégélines 1g/kg/j pendant 48 h • bilan d'alloimmunisation: - mère homozygote HPA 1b/1b - père hétérozygote HPA 1a/1b - Martin hétéroygote HPA 1a/1b =>ALLOIMMUNISATION FOETOMATERNELLE

7. Alloimmunisation foetomaternelleplaquettaire

8. Définition-physiopathologie • Destruction des Plq fœtales par les immunoglobulines de type G dirigées contre les AG plq d’origine paternelle et absent chez la mère • Incidence estimée à 1 cas pour 800-1000 N • Cause la plus grave de thrombopénie chez le fœtus • Diagnostic fait le + svt après 1ère grossesse • Peut se manifester dès 20 SA

9. Doit être suspectée en anténatal devant toute ventriculomégalie, porencéphalie ou hémorragie cérébrale du fœtus • Touche le 1er enfant • Cliniquement variable • Risque d’Hr intra-crâniennes 20-30 % • Thrombopénie souvent très profonde • Ht risque de récidive, • augmentation de gravité sur les G succéssives

10. Physiopathologie - mécanisme d’immunisation maternelle inconnues - Passage d’Ac dès la 14 ème semaine alors que les Ag fœtaux s’expriment dès la 18 ème semaine - Ag responsable : HPA (Human Platelet Antigen) - Pop caucasienne: HPA-1a=98%

11. Quand y penser en période néonatale ? : - après avoir éliminé une infection, une foeto-pathie, une cause anoxique, un RCIU, une prise médicamenteuse - en l’absence de thrombopénie maternelle ou de pathologie auto-immune - devant une thrombopénie néonatale qui ne se résout pas spontanément

12. Étapes du diagnostic - Confirmer la thrombopénie isolée du Nné et l’absence de thrombopénie maternelle - Eliminer les autres causes de thrombopénie - Rechercher des Ac anti-Plq - Identification des Ac avec détermination des phénotypes et génotypes Plq des parents

13. Diagnostic anténatal - Cordocentèse à 20 SA pour évaluer le Tx et surtout réaliser le typage Plq -> HLA identiques= suivie G Nl, VB -> Incompatibilité mais Tx Nl= écho+++ et cordocentèse à 37 SA -> Incompatibilité et Tx bas= ttt maternel et cordocentèse à 32 SA

14. Cordocentèse à 32 SA -Plq>50 G = gammaglob+ cordocentèse à 37 SA -Plq<50 G = Transfu°+ corticoïdes + P°cordon 37 • Cordocentèse à 37 SA - Plq>50 G = VB - Plq<50 G = GG + Transfusion + césar en urgence

15. Prise en charge néonatale - Hospitalisation - Incubateur, découvert - ETF, FO - Plq < 50 G => Ig, rarement corticothérapie - surveillance Tx Plq - Si risque Hr +++: transfusion Plq compatible (idéal de la mère lavées)