Cas clinique n 1

2. Nassim, Âgé de 21 jours est admis pour des vomissements évoluant depuis le 15ème jour de vie.

3. 1er enfant d ’un couple bien portant et non consanguin, il est issu d’une grossesse bien surveillée, sans incident, menée à terme, l’accouchement eutocique avec un score d’Apgar à 8/10 9/10.

4. Il est allaité au sein exclusif, a reçu la vitamine K et les trois vaccins. Poids de naissance 3200g Taille : 51cm PC : 35cm

5. Le nouveau-né présente des vomissements post prandiaux précoces, de nature lactée non striés de sang, avec une constipation opiniâtre; son appétit est conservé, il est même vorace.

6. Poids : 3000gr. Taille : 52cm PC : 36cm Il n’y a pas de fièvre ni d’autre symptomatologie fonctionnelle. Glycémie capillaire : 0,70g/l

7. 1°/ Etat de déshydratation et de dyskaliémie 2°/Retentissement sur la courbe pondérale 3°/ Une orientation étiologique

8. 1°/ Etat de déshydratation ? Signes hémodynamiques : FC – TA – TRC – extrémités froides ? Diurèse ? Signes de déshydratation iso-hypo ou hypernatrémique ? Pli cutané ? Fontanelle antérieure déprimée ? Globes oculaires excavés

9. ? Langue sèche ? Troubles de la conscience Hyperthermie sans foyer infectieux ? Iléus paralytique ? Troubles conduction cardiaque

10. 2°/ Retentissement sur la courbe pondérale: ? Poids actuel % poids de naissance ? T aille – PC ? oui retentissement

11. 3/ Orientation étiologique : * Dysmorphie (Hypothyroïdie) * Goitre * Abdomen plat ou ballonné * Hépato splénomégalie * « Olive pylorique » * Ambiguïté sexuelle

12. ? N F S : normale ? C R P : 6mg/l ? Gazométrie : alcalose hypokaliémique ? Ionogramme sanguin Na+ : 135mEq/l K+ : 2mEq/l

13. ? A S P debout Une poche à air gastrique en place. Peu de gaz. ? Echographie abdominale : Image d’hypertrophie du muscle pylorique et de rétrécissement du défilé pylorique ? T O G D ? NON ? Lavement baryté ? NON

14. Diagnostic sténose hypertrophique du pylore avec retentissement nutritionnel

15. ? Arguments : ? Sexe - Rang fratrie ? Nature lactée des vomissements ? Chronologie: post prandiaux précoces ? Constipation – Appétit +++ ? Examen : « pauvre » ? Echo : +++

16. Crase sanguine : normale Taux de protides : albumine : 35g/l

17. Syndrome de ROVIRALTA = SHP + RGO

18. ? Faire attention aux «fausse routes» Position +++

19. ? Surveillance post opératoire ? Troubles ioniques : - Hypo Natrémie: œdème cérébral ? Alimentation : - S. glucosé puis lait maternel ? Vomissements ? Transit ? Evolution ? Pronostic

20. 1°/ Nouveau né : • Erreur diététique • Occlusion intestinale • Entérocolite ulcéronécrosante • Sténose hypertrophique du pylore • Atrésie duodénale

21. 2°/ Nourrisson • Gastro entérite • Otite • R.G. oesophagien • Hématome sous dural • Méningite • Invagination intestinale aigue

22. 3°/ Enfant : ? Cadre évocateur : Infection - Allergie Intolérance intoxication - Psychologique N.B : Tout âge : H.T.I.C.

24. Jamil âgé de 16 mois est hospitalisé pour une fièvre évoluant depuis 5 jours

25. Il est le 2ème enfant d’un couple bien portant La grossesse, l’accouchement et la période néo natale se sont normalement déroulés. Sa diététique a été correcte, son développement psychomoteur normal, les vaccins tous faits pour l’âge et 2 doses de vitamines D3 reçues.

26. Le début des troubles remonte à 5 jours marqué par une fièvre variant entre 38,8°C et 40,4°C, répondant de façon transitoire au paracétamol et s’accompagnant depuis la veille de frissons avec parfois extrémités froides et marbrures. Pas d’autres symptomatologie fonctionnelle

27. 1) Apprécier la tolérance : ? Etat général médiocre , pâleur : (+) ? Etat hémodynamique : ? TA : 96mmHg/54mmHg ? TRC : < 3 sec. ? F. cardiaque : 158/’.

28. ? Signes de gravité : (Hyperthermie majeure) T° : 41°C Convulsions Défaillance multi-viscérale Signes C I V D Signes hémorragiques Signes d’acidose : ? Polypnée siné matéria ? Myosis ? Marbrures

29. 2)Recherche du foyer infectieux : Examen complet. ? Signes méningés ( neurologiques) ? Signes O R L ? Signes respiratoires ? Signes digestifs ? Signes cutanés (muqueuses) ? Signes cardiaques ? Signes ostéo articulaires ? Signes urinaires

30. ? Oui ? Pas de foyer infectieux évident ? Fièvre qui dure (sans critères de gravité)

31. 1. NFS avec équilibre leucocytaire + Frottis Sanguin. 2. Ponction lombaire 3. Rx. Thorax 4. Hémoculture 5. E C B U (x 2) - Multistix 6. C R P 7. V S 8. Gazométrie

32. • NFS : GB : 22500 ( PN : 70%) • P L : Normale • Rx. Thorax : non faite • Hémocultures : non parvenues • Multistix : Prot : (+) Sang : (+) Leucocytes : +++ Nitrites : +++

33. • E C B U : - Proteus mirabilis - Sensible: Céfotaxime Sulfaméthoxazole - Résistant: Ampicilline Ampiciline + acide clavulanique • C R P : 48mg/l • VS : 65mmHg 1ère H 96h 2ème H

34. ? Premier épisode : Une infection urinaire à proteus minabls, de siège «haut » ( Pyélonéphrite).

35. ? Mise en condition + fiche de surveillance ? Traitement symptomatique : mesures physiques + paracétamol ? Traitement étiologique : Céfotaxime : 100mg/kg en 3 fois ? Surveillance et évolution J1 J3 J10 J 13 ECBU 1 ECBU 2 ECBU3

36. Echographie : 2 reins de siège, de taille (RD : 60mm – RG : 62mm) normaux ( Echostructure bien différenciée – pas de dilatation des cavités Uretro cystographie rétrograde : Reflux vésco urétéral, actif, grade II

37. Antibioprophylaxie + E C B U mensuel 2. Chirurgie ?

38. Classification du reflux Grade I : Reflux dans l’uretère. Grade II : Reflux urètéro pyélo caliciel sans dilatation. Grade III: Dilatation minime ou modérée de l’uretère et/ou du bassinet. Grade IV: Dilatation modérée et/ou uretère tortueux avec dilatation du bassinet et des calices. Grade V: Importante dilatation et déformation de l’uretère, du bassinet et des calices.

39. ? RVU avec pylonéphrites récidivantes ? RVU grade V persistant après l’âge de 1 an ? RVU grade IV persistant après l’âge de 2 ans.

40. ? Clinique : Croissance – Infection urinaire ? Biologique : E C B U ? Imagerie : - Echographie - Scintigraphie DMSA«cicatrices rénales »

41.

43. Ali, âgé de 36 jours consulte pour ictère reconnu à l’âge de 03 jours et fonçant progressivement. Les urines sont foncées tachant le linge et les selles normalement colorées les premiers jours de vie se sont décolorées. Ali est le 2ème enfant d’un couple jeune, bien portant, non consanguin. Sa soeur âgée de 3 ans est bien portante.

44. Il n’y a pas de maladie familiale connue L’accouchement au terme de 41 semaines s’est effectué normalement. Le score d’Apgar a été de 8/10 et 9/10 A la naissance, le poids est de 2600g , la taille de 48cm, le périmètre crânien de 34cm.

45. Poids : 3800g Taille : 50cm PC : 36cm ? Pas de dysmorphie crânio-faciale ? Ictère généralisé franc avec selles décolorées totalement et urines foncées

46. Le foie mesure 9cm sur la ligne mammelonaire La consistance et débord inférieur sont fermes non sensibles, ne donnant pas le reflux hépato- jugulaire. Une splénomégalie de type II Le reste de l’examen clinique est normal.

47. 1°) Quel diagnostic clinique? Problème d’un ictère cholestatique (cholestase) ? Ictère + selles décolorées +urines foncées ? Etiologie ? ? Signes d’HTP ? • SM (+) • Circulation veineuse collatérale • V.O • Petit épiploon

48. 1°. Affirmer la rétention biliaire ? Bilirubine totale et conjuguée ? Phosphatases alcalines ? Gamma GT ? Bilan lipidique : cholestérol

49. 2°) Bilan de routine : ? NFS avec frottis sanguin : normal ? Taux de reticulocytes ? Glycémie – Créatinine – Calcémie ? Ionogramme sanguin ? Chimie urines

50. 3°) Reste de l’exploration fonctionnelle hépatique : ? Taux de prothrombine ? Electrophorèse des protides : Alb. – Alpha1 – Alpha2 – Gamma ? ALAT – ASAT.

51. 4°) Echographie abdominale Foie – rate – vésicule – voies biliaires – petit épiploon – ascite 5°) Fibroscpie oesophagienne, V.O 6°) Recherche d’autres malformations ? Rx. du rachis ? FO ? Echo cardiaque 7°) Test de la sueur

52. Au terme de ces explorations, que conclure ? 1. Causes médicales : ? Hépatite infectieuse: TORCH ? Hépatopathie métabolique . Galactosémie . Intolérance au fructose . Mucoviscidose . Déficit Alpha1 A.T

53. 2. Cause curable chirurgicalement - Atrésie des voies biliaires : Urgence - Perforation d’un organe creux bouchée - Kyste du cholédoque 3. Autres causes malformatives : - Paucité ductulaire Syndromique : syndrome d’Alagille Non syndromique

54. ? NFS : ? GR : 4200.000/mm3 Hb . : 11,5g/dl ? Réticulocytes : 230.000/mm3 ? GB : 9800/mm3 (PN : 38% L. : 54%) ? Plaquettes : 327.000/mm3 ? Frottis sanguin : normal ? Glycémie – Créat – Ionogramme Sg. : normaux ? Chimie des urines : RAS

55. ? Bilirubine : 135mg/l dont 85mg/l de Bilirubine conjuguée. ? Posphatases alcalines : 1080UI/l ? Cholestérol total : 3 g/l ? Gamma GT . élevées

56. Taux de prothrombine : 60% ASAT : 640UI/l ALAT : 320UI/l Electrophorèse des protides : - Protidémie : 51g/l - Albumine : 33g/l - Alpha1 globuline : 4 % : 2,2g/l - Alpha 2 globuline : 8% - B globuline : 10% - Gamma : 14 %

57. Echographie Abdominale : 1) Hépato biliaire : - Foie : de volume augmenté - VBP : - VBIH : non vues - Vésicule biliaire : 2) Rate : de volume augmenté

58. 3) petit épiplon : non épaissi 4) Ascite : non présente 5) Reste l’exploration sus mésocolique, sous mesocolique et retropéritonéale : sans particularité

59. Recherche d’autres malformations * Rx. Du rachis : normale * Examen ophtalmologique : normal * Echo cœur : normale - Fibroscopie oesophagienne : pas de varices Sérologies TORCH : normales Test de la sueur : non fait - P.B. foie : non faite.

60. Nourrisson de 36 jours de vie présentant un ictère cholestatique dont l’étiologie la plus probable est une atrésie des voies biliaires dont la sanction est la chirurgie rapide ( Délai : 45 jours de vie ).

61. ARGUMENTS Décoloration complète et permanente des selles. Evolution rapide de la cholestase. Hépatomégalie ferme à dure. Biologie: rétention biliaire. Imagerie: vésicule biliaire non vue. P.B.F +/-: signes d’obstacle.

62. 1°/ Explication aux parents 2°/ Traitement symptomatique - Supplémentation en vitamines liposolubles A.D.E.K - Surveillance T.P - Lait maternel – T.C moyenne - Chélateurs de sels biliaires : discutés

63. 3°/ Traitement étiologique Geste chirurgical: Technique de KASAI But: rétablir le flux biliaire Biopsie hépatique Surveillance : - Coloration des selles - Evolution de l’hépatomégalie

64. Démarche diagnostique devant un ictère cholestatique Décoloration des selles complète et permanente: atrésie des voies biliaires probable. Diagnostic différentiel: Syndrome d’Allagile. Déficit en alpha 1 anti-trypsine. Mucoviscidose.

65. 2. Décoloration des selles partielle ou transitoire: Echographie: obstacle extra hépatique. Examens spécifiques des causes intra hépatiques. Si résultats négatifs: faire P.B.F (signes d’obstacle).