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再生障碍性贫血 Aplastic Anemia

再生障碍性贫血 Aplastic Anemia. 西安交通大学第一医院血液科. 概述. 再生障碍性贫血是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭。 临床以严重贫血、出血、感染为特征 发病率： 0.74/10 万. 病因. 化学因素：药物（氯霉素、合霉素及抗肿瘤药、磺胺类）和工业用品（苯） 物理因素： X 线、放射性核素 生物因素 ：病毒性肝炎、严重感染. 发病机制. 造血干细胞内在缺陷 异常免疫反应损伤造血干（祖）细胞 造血微环境支持功能缺陷 遗传倾向. 临床表现. 贫血、感染、出血 重型再生障碍性贫血 慢性再生障碍性贫血.

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再生障碍性贫血 Aplastic Anemia

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Presentation Transcript

  1. 再生障碍性贫血Aplastic Anemia 西安交通大学第一医院血液科

  2. 概述 再生障碍性贫血是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭。 临床以严重贫血、出血、感染为特征 发病率：0.74/10万

  3. 病因 • 化学因素：药物（氯霉素、合霉素及抗肿瘤药、磺胺类）和工业用品（苯） • 物理因素：X线、放射性核素 • 生物因素 ：病毒性肝炎、严重感染

  4. 发病机制 • 造血干细胞内在缺陷 • 异常免疫反应损伤造血干（祖）细胞 • 造血微环境支持功能缺陷 • 遗传倾向

  5. 临床表现 • 贫血、感染、出血 • 重型再生障碍性贫血 • 慢性再生障碍性贫血

  6. 实验室检查 • 血象 • 骨髓穿刺检查 • 骨髓活检 • 造血干/祖细胞培养

  7. 诊断与鉴别诊断 一、诊断 重型再障的血象诊断标准 • 网织红细胞<0.01，绝对值<15×109/L • 中性粒细胞绝对值<0.5×109/L • 血小板<20×109/L

  8. 二、鉴别诊断 • 阵发行睡眠性血红蛋白尿(PNH) • 骨髓增生异常综合征(MDS) • 恶性组织细胞病

  9. 治疗 1. 支持及对症治疗 2. 雄激素 3. 免疫抑制剂 4. 造血细胞因子 5. 骨髓移植

  10. 预后 慢性再障：治疗后80%病情缓解 重型再障：约1/3~1/2患者于数月至1年内死亡 死亡原因：脑出血和严重感染

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