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CASO CLÍNICO Lesões Cardíacas Congênitas Cianóticas Associadas ao Fluxo Pulmonar Diminuído

CASO CLÍNICO Lesões Cardíacas Congênitas Cianóticas Associadas ao Fluxo Pulmonar Diminuído. Morgana Lima e Maia Thiago Vilela Castro Coordenação: Sueli R. Falcão www.paulomargotto.com.br Brasília, 29 de setembro de 2011. História Clínica. Identificação:

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CASO CLÍNICO Lesões Cardíacas Congênitas Cianóticas Associadas ao Fluxo Pulmonar Diminuído

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Presentation Transcript

  1. CASO CLÍNICOLesões Cardíacas Congênitas Cianóticas Associadas ao Fluxo Pulmonar Diminuído Morgana Lima e Maia Thiago Vilela Castro Coordenação: Sueli R. Falcão www.paulomargotto.com.br Brasília, 29 de setembro de 2011

  2. História Clínica • Identificação: VHO, 2 meses (DN:11.07.2011), sexo masculino, procedente de Formosa-GO,peso:3780g. • QP: “Filho roxinho há 1 semana.”

  3. HDA: Mãe relata que a criança apresenta episódios de cianose, desde o nascimento, quando mama ou chora,necessitando interromper a mamada para descansar. Há 1 semana, houve piora do quadro, com cianose generalizada associada a dispnéia.

  4. Há três dias, evoluiu com vômitos,sem relação com alimentação (vários episódios/dia) e hipoatividade. Nega febre, tosse, diarréia. Diurese mantida, em boa quantidade, evacuações preservadas.

  5. Antecedentes: • G1P1A0.Nascido de parto normal, a termo, P: 3.635g, Est: 50cm, PC:35cm, Apgar 9/10. • Mãe realizou pré-natal (4 consultas).DHEG no 8°mês de gestação (metildopa 250mg 12/12h). ITU 3° trimestre, tratada. • Vacinação atualizada. • Em AME.

  6. Ficou internado 5 dias no Alcon, pois não sugava bem o SM (sic). • Nega icterícia, hemotransfusão. • Sopro cardíaco desde 5 dias de vida. • ECOCARDIOGRAMA (23/07/11): Insuficiência valvar mitral de grau discreto a moderado.

  7. Exame Físico • REG,hipoativo, com cianose generalizada,Sat O2 68% em ar ambiente,levemente desidratado, anictérico, afebril ao exame. • AR: MV preservado, sem RA. FR: 59irpm. • ACV: RCR, 2T, B2 hiperfonética, presença de sopro sistólico +++/6, mais audível em foco pulmonar. • ABD: globoso, fígado palpável a 1,5cm do RCD.Baço impalpável. • Ext.: Sem edemas, bem perfundidas.

  8. Exames Complementares • Gasometria arterial(20/08/11): pH: 7.37, PO2: 41, PCO2: 37.6, BE:-3.7, Bic: 21.6 • Hb=13,5g%, Ht=38%, Leucócitos totais=5.400(N 16, bast 1, seg 15, eos 2, baso 0, mon 10, linf 72). • Ca=10,4 ; Na=135; Cl=99 ; K=5;Mg=2; P=7,1; Glicemia=84 ; Ur=16; Cr=0,4; • TGO=24; TGP=6; CkMb=60. • Rx de tórax:sem sinais de congestão pulmonar e ausência de cardiomegalia.

  9. ECOCARDIO HRAS (22/08): Situs solitus. Concordância atrioventricular. Presença de CIV peri-membranosa de aproximadamente 8mm de via de entrada. Dupla via de saída do VD. Aorta ampla e presença de estenose valvar pulmonar grave (gradiente 95mmHg) com tronco e ramos hipoplásicos.

  10. ECG (21/08): • Ritmo sinusal. Precordiais direitas sugestivas de sobrecarga de VE e sem sinais de crescimento atrial. Ritmo sinusal. Onda T negativa em V1. • ECOCARDIOGRAMA(24/08/11): Conclusão: DVSVD com CIV subaórtica + Estenose pulmonar infundíbulo-valvar de grau acentuado.

  11. Evolução • Foi levado para sala de reanimação, monitorizado, colocado em oxitenda com 15l/min, morfina 0.1mg/Kg/dose e propranolol 1mg/Kg. • Transferido ao INCOR dia 27/08/11, devido a piora do quadro clínico,sendo submetido a cirurgia de urgência, com realização de shunt sistêmico-pulmonar (Blalock-Taussig). Evoluiu no pós operatório sem complicações.

  12. Exames Complementares • Ecocardiograma de 29/08/11 (2 DPO): Shunt sistêmico-pulmonar de 4mm normofuncionantes e com gradiente sistólico máximo de 28mmHg. Gradiente VD-TP máximo de 41mmHg. Artérias pulmonares confluentes e medindo APD de 4,5mm. Boa função sistólica biventricular. VTI Ao de 7,2 segundos.

  13. Lesões Cardíacas Congênitas Cianóticas Associadas ao Fluxo Pulmonar Diminuído

  14. Tetralogia de Fallot • Consiste em : • Estenose pulmonar; • CIV; • Dextroposição da aorta cavalgando o septo interventricular; • Hipertrofia de VD.

  15. Arco aórtico à direita em 20% dos casos. • VD com dupla via de saída: acavalgamento da aorta na CIV em mais de 50%. • Em neonatos:suplementação do fluxo pulmonar por PCA.

  16. Transposição das Grandes Artérias com CIV e Estenose Pulmonar • Fisiopatologia: • Sangue venoso coração D aorta sistêmico. • Sangue arterial coração E a. pulmonar pulmão • Lesão comunicante sobrevivência.

  17. Atresia Tricúspide • Ausência de comunicação direta entre AD e VD. • Presença de CIA ou FOP e CIV. • Fluxo sanguíneo pulmonar: CIV e PCA. • Variante: transposição das grandes artérias.

  18. Blalock-Taussig

  19. Crise Hipoxêmica • Situação de agravo súbito da hipoxemia,que ocorre nas cardiopatias congênitas cianóticas. • Duração de minutos a horas. • Incidência 3 meses a 2 anos. • Início geralmente espontâneo e imprevisível,porém mais comum pela manhã ao acordar ou após choro vigoroso. • Lactentes pouco cianóticos são mais propensos.

  20. Quadro Clínico • Aumento da cianose; • Taquipnéia; • Agitação; • ↓ ou desaparecimento temporário do sopro sistólico; • Pode progredir para:hipotonia, sonolência,convulsões e coma.

  21. Fisiopatologia • Espasmo transitório do infundíbulo do VD. • ↓súbita do fluxo sanguíneo pulmonar. • ↓ resistência vascular sistêmica. • Posição supina. • Fatores desencadeantes:choro,defecação, febre, desidratação, infecções, anemia→ acentua curto- circuito D-E. • Início da manhã, após o despertar (baixa resistência vascular sistêmica).

  22. Fisiopatologia

  23. Tratamento • Tratamento Emergencial das crises. • Prevenção. • Tratamento cirúrgico de urgência.

  24. Tratamento Emergência • Posição genupeitoral ou lateral com os joelhos flexionados sobre o abdome. • Oxigênio (eficácia duvidosa). • Sedação: • -Hidrato Cloral 10%(100mg/kg via retal ou oral) • -Morfina 0,1-0,2mg/kg,EV • Beta-Bloqueadores: propranolol 0,1-0,2mg/Kg EV • Tratar fatores desencadeantes.

  25. Tratamento Emergência • Em crises prolongadas e graves: • Ventilação mecânica; • Bicarbonato de sódio:1-2meq/Kg; • Prostaglandina E1(Prostin): 0,01-0,1mcg/Kg/min em BIC ,veia calibrosa.

  26. Prevenção das Crises • Orientações. • Tratar precocemente infecções. • Manter hematócrito =45 % : • Suplementar ferro; • Trasnfusão concentrado hemácias(10ml/Kg). • Combater poliglobulia(Ht> 65%, fenômenos tromboembólicos). • Propranolol:1-2mg/Kg/dia.

  27. Tratamento Cirúrgico de Urgência • Cardiopatias com hipofluxo pulmonar: • Ampliação da CIA(atriosseptostomia com cateter-balão de Raskind). • Valvotomia pulmonar. • Criação de “shunt” arteriovenoso pulmonar(Blalock-Taussig).

  28. Tratamento Cirúrgico de Urgência • Na tetralogia de Fallot: • < 6meses:cirurgia paliativa(Blalock-Taussig). • >6 meses:cirurgia corretiva.

  29. ALGORITMO DA ABORDAGEM DA CRISE DE HIPÓXIA AUMENTO SÚBITO DA CIANOSE E HIPERPNÉIA POSICIONAR O PACIENTE COM OS JOELHOS FLEXIONADOS SOBRE O TRONCO ADMINISTRAR OXIGÊNIO Se não houver melhora Revertida a crise ADMINISTRAR MORFINA OU CETAMINA (pose-se repetir a dose se necessário) Persistindo a crise CORRIGIR FATORES DESENCADEANTES E INICIAR OU AUMENTAR A DOSE DO BETABLOQUEADOR VIA ORAL ADMINISTRAR BETABLOQUEADOR ENDOVENOSO* Doses das medicações: - Morfina: 0,1 a 0,2 mg/kg SC ou IM - Cetamina: 2 mg/kg IM - Propanolol IV: dose máxima 0,1 mg/kg, fazer metade da dose em bolus e o restante em 10 a 15 minutos se a crise persistir - Propranolol VO: dose inicial de 1 a 2 mg/kg/dia, dose máxima 6 mg/kg/dia  2 ou 3 doses - Bicarbonato: dose empírica 1 a 2 mEq/kg (1:1 em água destilada)em bolus Crise muito prolongada FAZER CORREÇÃO EMPÍRICA DA ACIDOSE METABÓLICA COM BICARBONATO DE SÓDIO Sem melhora USAR VASOCONSTRICTOR ENDOVENOSO PENSAR NA NECESSIDADE DE INTUBAÇÃO OROTRAQUEAL E VENTILAÇÃO MECÂNICA ENCAMINHAR PARA CIRURGIA * Na ausência da droga EV, utilizar VO se quadro clínico permitir

  30. Bibliografia • RadiMacruz/ Rachel SnitcowskymetalSarvier, 1ºedição, 1984 • Iwahashi ER, Cavalini JF. Capítulo 9 – Crise Hipoxêmica ou de Cianose. Em Cardiologia em Pediatria: Temas Fundamentais. Editora Roca LTDA, 1ª Edição: 213 - 221; 2000 • Garson A. Chapter 60 – The Science and Practice of Pediatric Cardiology. Williams and Wilkins. 2nd Edition: 1389 -1390, 1400; 1998 • Nelson,tratado de pediatria/Robert M. et al.-18ed.Rio de Janeiro:Elsevier,2009.

  31. Obrigado!

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