Dystrofia mięśniowa-rehabilitacja i pielęgnacja

1. Dystrofia mięśniowa-rehabilitacja i pielęgnacja Mgr Grażyna Dytrych St.technik Małgorzata Wierzbowska

2. Najczęściej spotykana postać dystrofii mięśniowej –postać Duchenne’a: • Przekazywana w sposób recesywny związany z płcią, • Pierwsze objawy występują między 3. a 6. rokiem życia, • Szybki przebieg choroby,chory przestaje chodzić między 10. a 15. rokiem życia.

3. Umierają na ogół przed ukończeniem 30. roku życia, • Niedowłady i zaniki grup mięśniowych wyrażone silniej w obrębie pasa biodrowego, • Tendencja postępująca, niedowłady obejmują kolejne mięśnie, • Odruchy słabną a następnie zanikają, • Charakterystyczny jest rzekomy przerost mięśni łydek, a czasem pośladków.

4. Pierwsze objawy: • Trudności w chodzeniu i bieganiu, • Osiąganie pozycji stojącej poprzez „wspinanie się po sobie”(objaw Gowersa), • Tułów pochyla się kompensacyjnie w stronę nogi podporowej(objaw Duchenn’a), • Charakterystyczny „ chód kaczkowaty”, • Zanik mięsni barkowych (objaw luźnych barków).

5. Sylwetki chorych z dystrofią

6. Rehabilitacja w pierwszym okresie choroby: • systematyczne stosowanie ćwiczeń czynnych, • dostosowanie tempa i czasu trwania ćwiczeń do możliwości chorego, • prowadzenie ćwiczeń oddechowych, • motywowanie chorego do aktywności ruchowej.

7. Ćwiczenia oddechowe mają na celu: • nauczenie chorego prawidłowego i pełnego oddychania, • jak najdłuższego utrzymania siły mięśni oddechowych i ruchomości klatki piersiowej, • naukę oddychania torem brzusznym, • uczenie kaszlu efektywnego (aby zapobiegać zaleganiu wydzieliny). • Ćwiczenia oddechowe nie mogą być jednak za forsowne i dostosowane indywidualnie do możliwości pacjenta.

8. Inną metodą wspomagającą jest hydroterapia: • masaż wirowy – poprawia ukrwienie i rozluźnia, stosowany przed ćwiczeniami biernymi zwiększa zakres ruchu w stawie, • ćwiczenia w basenie – woda odciąża i ułatwia wykonanie ruchu, stawia łagodny opór co prowadzi do wzmocnienia siły mięśniowej, powoduje łatwość i płynność ruchu, zwiększa zakres ruchu w stawach, • ćwiczenia w wodzie są atrakcyjne dla pacjenta i dają motywację, pobudzają do czynnej współpracy przy usprawnianiu,

9. Ćwiczenia w wodzie

10. Fizykoterapia stosowana w przypadku dystrofii: • leczenie fizykalne ma charakter doraźny i polega na łagodzeniu objawów chorobowych, • ma korzystny wpływ na ukrwienie miejscowe i przemianę materii, • przyczynia się do rozluźnienia przykurczów stawowych, • podstawowy zabieg to elektrostymulacja mięśni prądami o niskiej częstotliwości, • dodatkowo można stosować laseroterapię, światłolecznictwo, pole magnetyczne małej częstotliwości • zabiegi te mogą wydłużyć okres względnej wydolności czynnościowej.

11. W przypadku dystrofii mięśniowej nie należystosować : • ćwiczeń oporowych • ćwiczeń wysiłkowych

12. osłabienie mięśni antygrawitacyjnych, • dochodzi do przesunięcia rzutu środka ciężkości poza stawy biodrowe i przed stawy kolanowe, • zjawisko to nosi nazwę mechanizmu Puttiego, • następuje: hiperlordoza, hiperekstencja bioder, przeprosty kolan, nieznaczne końskostopie, • nie wolno likwidować u chorego naturalnych mechanizmów kompensacyjnych.

13. Mechanizm Puttiego : A – prawidłowy rzut środka ciężkości, B – przeniesienie rzutu na stronę osłabionych mięśni. B A

14. W następnym etapie chory nie może przyjąć pozycji stojącej bez pomocy, • znika możliwość chodzenia po schodach, • podczas wstawania chory musi pomagać sobie rękoma, • osoba spionizowana chodzi z dużą trudnością, • na wskutek postępowania procesu chorobowego istnieje możliwość utrzymania pozycji siedzącej tylko w łóżku, • konieczność zaopatrzenia chorego w wózek inwalidzki elektryczny.

15. W tym etapie choroby należy wykonywać ćwiczenia bierne • celem jest jak najdłuższe utrzymanie ruchomości w stawach, • poprawa krążenia ( co zapobiega również powstawaniu odleżyn), • zapobieganie utrwalania się przykurczów, • przez cały czas trwania choroby konieczne są ćwiczenia oddechowe, układanie w pozycjach drenażowych, oklepywanie, • występuje konieczność zaopatrzenia chorego w łuski ortopedyczne w celu zapobiegania utrwalenia się końsko- szpotawego ustawienia stóp, • sznurówkę lub gorset ortopedyczny aby zapobiegać pogłębieniu skoliozy.

16. Wózek elektryczny

17. Łuski ortopedyczne na stopę

18. Gorsety ortopedyczne

19. W ostatnim etapie chory musi leżeć w łóżku i wymaga stałej opieki drugiej osoby • konieczne jest specjalistyczne łóżko z materacem przeciwodleżynowym, • częsta zmiana pozycji ułożeniowych, • z uwagi na trudności w oddychaniu chory nie może leżeć w pozycji poziomej lecz w pozycji półsiedzącej, • nadal konieczne są ćwiczenia bierne, oddechowe, drenaż, oklepywanie, • w końcowym etapie choroby konieczny jest pobyt na specjalistycznym oddziale intensywnej terapii i podłączenie do respiratora.

20. Sposób pomocy kaszlącemu na wózku inwalidzkim.

21. Sposób pomocy kaszlącemu w łóżku.

22. Łóżko ortopedyczne

23. W końcowym etapie choroby konieczny jest : • zabieg wstawienia rurki tracheotomicznej, który udrażnia górne drogi oddechowe i zapewnia dopływ powietrza do płuc, • zaopatrzenie w ssak w celu odssysania wydzieliny w warunkach domowych, • pomoc rodzinie w opiece nad chorym przez hospicjum domowe (zespół lekarzy specjalistów oraz pielęgniarek) • chory trafia na odział intensywnej terapii, gdy wymaga podłączenia do respiratora, ponieważ sam nie jest w stanie oddychać w wskutek zaniku mięśni oddechowych.