HTA VASCULORRENAL EN PEDIATRÍA

1. HTA VASCULORRENAL EN PEDIATRÍA Servicio de Radiología del CHUS Departamento de Radiología Pediátrica

2. Perspectiva clínica de la HTA en pediatría • TA en la infancia es un parámetro variable. • El aumento de la TA varía según la edad Los cambios de la TA tienen su base en el crecimiento y desarrollo corporal. • Los valores de normalidad deben tener en cuenta: -la edad -el sexo -el tamaño corporal -Talla (grado de maduración esquelética). • Considerar conjuntamente la edad cronológica, el sexo y el percentil de talla para cada caso en particular. • Se define HTA en la infancia cuando las TA sistólica y/o diastólica se encuentran repetidamente por encima del percentil 95 específico para edad, sexo y talla según las tablas de normalización. • HTA significativa, cifras entre el percentil 95 y el percentil 99. • HTA severa, cifras superiores al percentil 99 • .

3. CAUSAS DE HTA SEGÚN GRUPO DE EDAD CAUSAS DE HTA EN NIÑOS MENORES DE 10 AÑOS MÁS FRECUENTES •Enfermedad renal • Coartación de aorta OTRAS • Estenosis art. renal • Hipercalcemia • Neurofibromatosis • Tumores neurogénicos • Feocromocitoma • Mineralocorticoides • Hipertiroidismo • Transitoria tras cirugía urológica • Transitoria por tracción ortopédica • Esencial CAUSAS DE HTA EN ADOLESCENTES MÁS FRECUENTES • Enfermedad renal • Esencial OTRAS • Estenosis art. renal • Hipercalcemia • Neurofibromatosis • Tumores neurogénicos • Feocromocitoma • Mineralocorticoides • Hipertiroidismo • Transitoria tras cirugía urológica • Transitoria por tracción ortopédica • Coartación aorta

4. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS • ECOGRAFÍA: Técnica de elección para el diagnóstico inicial • -Elevada disponibilidad y nula invasividad • -Técnica explorador dependiente: diagnóstico de patología en el 80% de los enfermos • Valoración morfológica de los riñones • Descartar patología de la vía excretora, • tumores o patología adrenal concomitante. ECOGRAFÍA DOPPLER: • Permite obtener simultáneamente : -imagen morfológica bidimensional -registro de la curva doppler del vaso estudiado. • Determina la velocidad la sangre en movimiento. • Se obtienen curvas de velocidad versus tiempo • para evaluar hemodinámicamente el vaso.

5. Curvas de velocidad, 2 tipos: - Baja resistencia : flujo anterógrado continuo que indica baja resistencia vascular distal. - arterias del cerebro (carótida interna) y del riñón (arteria renal) -Alta resistencia , presenta componente diastólico reverso--- aumento de la resistencia distal. -arterias periféricas : arteria femoral común. • Las curvas de doppler registradas a nivel de arteria renal y vasos intrarrenales, son: -Curva de baja resistencia -Presencia de ventana sistólica a nivel de la arteria renal. -Aceleración sistólica rápida. -Presencia de ESP: (earlysistolicpeak): 1º “peak” sistólico, seguido por un 2ºcomponente sistólico de menor duración. -Velocidad: Se considera como límite máximo 180 cm / seg. -Indice de Resistencia (IR): (Pico sistólico- diastólico final / pico sistólico) = menor de 0,7 Medido a nivel de arcuatas o interlobares

6. ESTENOSIS DE ARTERIA RENAL (EAR) Una EAR significativa (mayor de un 70%) produce cambios en la morfología de la curva , con desaceleración sistólica y disminución de la velocidad. Criterios diagnósticos: -Desaparición del ESP: Presente en un 50% de las personas normales * -Curva tardus- parvus(T-P): retardo de aceleración sistólica y disminución de la amplitud. Producido por la estenosis y la distensibilidad del segmento postestenótico. Detección por aspecto o medición de la aceleración sistólica. -IR: En estenosis hemodinámicamente significativa (>70%) se produce una disminución del IR. Diferencias mayores de un 5% respecto al riñón contralateral EAR mayor o igual a 60%.

7. CASO 1 • Niña de 11años enviada por su pediatra por detectar HTA en la consulta de alergología . • AP: Ecografías al nacimiento normales. No nefropatías. No ingresos, ni intervenciones. Asma y rinitis ( ácaros, polen…) • En las revisiones de su pediatra a los 4, 6 y 8 años la TA fue normal. • Sufre taquicardias frecuentes. No cefaleas. • No toma estimulantes, ni excitantes. No fuma ni bebe. No fuman en casa. • Presenta alteraciones del sueño. Se despierta frecuentemente. • Resultados de las mediciones de la T.A: • TTo: -Antihipertensivo: Amlodipino (5mg/día)

8. ECOGRAFÍA DOPPLER color y pulsado1.- Riñón izquierdo RI : con curva arterial patológica morfología "tardus- parvus" HTA vasculo-renal. Hilio renal Art. segmentarias

9. 2.- Aorta • Complejo sistólico estrecho, bien definido. • Flujo anterógrado en la diástole.

10. TC abdominal con ctei.v ARI

12. AngioTC (reconstrucciónes MIP) -La arteria renal izquierda presenta 2 imágenes de estenosis concéntricas con dilatación postestenótica. -En arteria renal accesoria se identifica un aneurisma próximo al ostium. -Arteria renal derecha es normal. DISPLASIA FIBROMUSCULAR de arterias renales izquierdas (principal y accesoria)

13. DIAGNÓSTICO: Displasia fibromuscular (DFM) • La DFM es una patología no ateroesclerótica, ni inflamatoria. • Caracterizada por lesiones estenosantes en serie, intercaladas por aneurismas en “cuentas de rosario” • Histológicamente: -proliferación celular irregular en la capa media creando “tabiques” -desaparición de la capa media entre ellos produciendo aneurismas. • Compromete a arterias musculares de mediano calibre: arterias renales son las más afectadas. • Prácticamente sólo afecta al sexo femenino • Etiología no clara: -Factores isquémicos : compromiso de los vasa vasorum en la pared arterial. -Alteraciones del desarrollo de la célula muscular lisa de la pared arterial • Debe realizarse estudio angiográfico incluyendo: - la circulación intracraneal para descartar aneurismas - inyección en arco aórtico para visualizar las arterias vertebrales • Se ha propuesto el tratamiento quirúrgico electivo en todo paciente sintomático mediante dilatación intraluminal graduada.

14. ARTERIOGRAFÍA -La estenosis de mayor grado es la proximal a la aorta -La dilatación postestenótica (lesión aneurismática) de mayor grado es la distal a la aorta .

15. Angioplastia Transluminal Percutánea Introducción de catéter con balón dilatador en su extremo, para situarlo en los segmentos estenosados Resultados: -Se logró mejorar la 2ª estenosis. - Aumento de la luz de la 1º estenosis, aunque persiste pequeña muesca. Evolución clínica: -Controles de la TA. -Debido a la edad de la paciente, no secolocastenten ARI.

16. CASO 2 • Niña de 5 años y 9 meses seguida por retraso del lenguaje. • AF: Hija única. Padres sanos, no consanguíneos. Prima de la madre tuvo retraso simple del lenguaje. • AP: - Hernia umbilical. -Retraso en aparición Hitos de desarrollo psicomotriz. Retraso del lenguaje. • Facies dismórfica : -leve estrechamiento bitemporal -dorso nasal deprimido -hipoplasia malar • Diagnosticada de pubertad precoz central idiopática. • Estudio molecular para Síndrome de Williams, confirma la delección a nivel del cromosoma 7q. -Seguimiento por el Sd. de Williams : se detectan cifras de TA elevadas ( 140/90 )

17. ECOGRAFÍA ABDOMINALAORTA: -Aumento de la velocidad del flujo sistólico de 200 cm/s. -Patrón de alta resistencia a nivel de la aorta abdominal.

18. ARTERIAS RENALES • Riñones de morfología y ecogenicidad normal • Ondas tipo “tardus-parvus” • Disminución de la velocidad de flujo pico sistólico de 20 cm/s Afectación vascular renal

19. ARTERIOGRAFÍA -Disminución progresiva del calibre de la aorta y estenosis supravalvular al origen de la misma . -Estenosis de ambas arterias renales -Circulación colateral (Arcada de Riolano). Insuficiencia vascular en territorio de la AMI.

20. Diagnóstico: Sd. Aorta Media • Causa infrecuente de hipertensión reno-vascular incluye el Síndrome de aorta media (Hipoplasia o coartación de la aorta abdominal) • Reducción segmentaria de la aorta abdominal proximal y estenosis ostial de sus ramas principales (AR) • Presentación clínica más frecuente fue la hipertensión: activación del sit. Renina-angiotensina. • Otras características incluyen: -síntomas cardiovasculares: Cefaleas, palpitaciones, soplo cardíaco y -síntomas del sistema nervio central: cefalea, encefalopatía hipertensiva …. • La etiología exacta del SAM es todavía desconocida. -Etiología congénita. - Genético . Asociación frecuente con : Neurofibromatosis, Sd de Williams . • Tratamiento : -Medicación hipotensora -angioplastia transluminal percutánea y/o implantación de stent -revascularización quirúriga e incluso nefrectomía unilateral

21. ANGIO TC abdominal -Aorta filiforme desde el hilio pulmonar hasta las ilíacas. -Las arterias renales tienen disminuido su calibre en el origen. -Hipertrofia secundaria de las arterias intercostales. Reconstrucción volumétrica

22. CASO 3 • Niño de 13 años que consulta por TA elevada desde hace más de 1 año y medio. • AP: Escoliosis. Rinitis alérgica. Pericarditis tratada con antiinflamatorios 1 mes. Cefaleas holocraneales que ceden con analgesia. • EF: - Paciente sano. Palpación normal de los pulsos radiales. Pulsos inguinales no palpables. -No hepatoesplenomegalia.. -No soplos cardíacos, no roce o galope. -No se palpa arteria aorta abdominal. Soplo sistólico 2/4 abdominal . • TA de 170/100 Colocación de Holter Propanolol • Rx de tórax: Sin hallazgos de significación patológica. • Ecocardio: Sin hallazgos patológicos en corazón y grandes vasos.

23. Ecografía • Aorta abdominal: Hipoplásica por encima del tronco celíaco. • Ecodoppler RI: Ecodoppler RD: -Aplanamiento de las ondas -Aplanamiento de las ondas -Disminución de la aceleracionsistólica -Presencia del ESP -Morfología tardus-parvus

24. TC abdominal con cte

25. Afectación (estenosis) : -Tronco celíaco, AMI, ARI, estenosis suboclusiva de la ARD.Desarrollo de COLATERALES :-A través de las mamarias internas haciaepigástricas e ilíacas.-Hipertrofia y tortuosidad de la AMI .-Hipertrofia de intercostales y arterias lumbares . ARD

26. ARTERIOGRAFÍA Troncos supraórticosnormales. Hipertrofia en ambas arterias mamarias internas. Estenosis AÓRTICA severa a nivel del origen de las arterias renales (EAR dcha) Se visualiza desarrollo de circulación colateral parietal y visceral (arts. intercostales, arcada de Riolano etc.) Flujo "rápido" distal a la estenosis.

27. CIRUGÍA:Corrección de la estenosis arterial : colocación de Bypass protésico PTFE 14 mm aorto-aórtico (Aotxdistal- Ao abdominal distal) + bypass desde segmento distal de la prótesis a arteria renal derecha, con PTFE de 7mm.COMPLICACIONES:-Dos años después ingresa por complicación en relación con la prótesis vascular.-Se realiza TC abdomino– pélvico con contraste i.v. de urgencia, en el que se detecta trombosis del bypass reno-aórtico.

28. Reintervenciónquirúrgica • Se realiza corrección de la obstrucción de la prótesis por trombo, mediante la colocación de: Bypass ilio-renal derecho Desde la arteria ilíaca común derecha a la arteria renal derecha (prótesis anillada de PTFE de 6 mm). Prót. Anillada

29. TC de control postquirúrgico Prótesis aorto-aórtica

30. Bypass protésico trombosado Prótesis anillada permeable