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Docteur Patrick BORENTAIN

Autres hépatopathies…. Docteur Patrick BORENTAIN. CAS CLINIQUE. Femme de 50 ans Bilan hépatique réalisé devant une asthénie évoluant depuis plusieurs mois ALAT 35 UI/l, ASAT 47 UI/l, Pal 325 UI/l, GGT 450 UI/l, Bilirubinémie 12 µmol/l NFS Normale, TP 95%

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  1. Autres hépatopathies… Docteur Patrick BORENTAIN

  2. CAS CLINIQUE • Femme de 50 ans • Bilan hépatique réalisé devant une asthénie évoluant depuis plusieurs mois • ALAT 35 UI/l, ASAT 47 UI/l, Pal 325 UI/l, GGT 450 UI/l, Bilirubinémie 12 µmol/l • NFS Normale, TP 95% • Sérologie VHB, VHC négative • Echographie abdominale normale => HEPATITE CHOLESTATIQUE

  3. EASL Guidelines, 2009

  4. CAS CLINIQUE • Femme de 50 ans • Bilan hépatique réalisé devant une asthénie évoluant depuis plusieurs mois • ALAT 35 UI/l, ASAT 47 UI/l, Pal 325 UI/l, GGT 450 UI/l, Bilirubinémie 12 µmol/l • AMA : 1/160, autres Ac- • EPP : Hyper gamma à 20 g/l avec IgM à 7 g/l => Diagnostic de CBP

  5. CBP: EPIDEMIOLOGIE • Prévalence : 20 / 100000 • Age moyen: 50 ans • Prédominance féminine: 1/10 • Modes de révélation : • Biologie systématique : 50% • Prurit: 30% • Ictère : 10%

  6. CBP: DIAGNOSTIC • Cholestase Biologique (Palc > 1.5N, GGT > 3N) • Présence d’Anticorps Anti-Mitochondrie de type M2 • Histologie: Lésion de cholangite lymphocytaire destructrice voire granulomateuse Diagnostic probable si 2 critères, certain si 3 critères Lindor, Hepatology, 2009

  7. CBP: TRAITEMENT SPECIFIQUE Poupon, J Hepatol, 2003

  8. CBP: TRAITEMENT ASSOCIE • Prurit: • Questran 16 g/J • Rifadine 150 à 300 mg/J • Naltrexone (antagoniste des opiacés) • Correction des désordres phospho-calciques • CacitD3 • TH • Cirrhose décompensée ou CHC • Ictère (Bili > 100 µmol), Prurit, Ostéopénie EASL Guidelines, 2009

  9. CAS CLINIQUE • Femme de 48 ans • Hypothyroïdie substituée par Lévothyrox • Découverte récente d’une HTA traitée par Amlor, IMC 25 • Bilan hépatique réalisé devant une asthénie et des polyarthralgies • ALAT 750 UI/l, ASAT 470 UI/l, Pal 115 UI/l, GGT 95 UI/l, Bilirubinémie 56 µmol/l • NFS Normale, Echographie abdominale normale • Sérologies Virales (A, B, C, CMV, EBV) négatives • Ferritinémie 850 µg/l, Coefficient de saturation de la transferrine 65% Quel est l’élément manquant à titre d’évaluation dans cette observation

  10. INTERPRETATION DU BILAN MARTIAL • Ferritinémie 850 µg/l, Coefficient de saturation de la transferrine 65% Contexte de cytolyse donc bilan non interprétable Autres causes d’hyperritinémie à CST élevé: - Rhabdomyolyse - Ethylisme chronique - Transfusion massive - Hémochromatose liée à l’HFE

  11. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE DE CETTE HEPATITE AIGUË • Sérologie virale E négative • Céruloplasmine nle • Electrophorèse des protéines sériques: Augmentation des IgG à 1,5 N • Dosage des AAN moucheté 1/320, Anti Muscle-Lisse 1/160 Diagnostic d’HAI de type 1

  12. ARGUMENTS EPIDEMIOLOGIQUES Répartition homogène selon les âges Prédominance féminine Al-Chalabi, J Hepatol, 2006

  13. ARGUMENTS CLINIQUES Association aux autres pathologies auto-immunes Al-Chalabi, J Hepatol, 2006

  14. ARGUMENTS BIOLOGIQUES Augmentation des Gamma-globulines (type Ig G) : 85% Dosage des auto-anticorps (75%) En cas de négativité des anticorps classiques Vergani, Semin Immunopath, 2009

  15. ARGUMENTS BIOLOGIQUES : MANQUE DE SPECIFICITE PREVALENCE DES AUTO ANTICORPS

  16. ARGUMENTS HISTOLOGIQUES ELEMENTS DIAGNOSTIC • Hépatite d’interface • Infiltrat lympho plasmocytaire péri-portal • Parfois moins spécifique: nécrose hépatocytaire et infiltrat centro-lobulaire EVALUATION DE LA SEVERITE • Nécrose en pont • Hépatocyte en rosette • Fibrose Manns, Hepatology, 2010

  17. SUSPICION DIAGNOSTIQUE Chazouillères, 2009

  18. ARGUMENTS STATISTIQUES: SCORE INTEGRAL Manns, Hepatology, 2010

  19. AFFIRMATION DU DIAGNOSTIC SCORE SIMPLIFIE (Se = 80%, Sp > 95%) Hennes, Hepatology, 2008

  20. CAS CLINIQUE Femme de 50 ans Hypothyroïdie substituée par Lévothyrox Découverte récente d’une HTA traitée par Amlor, IMC 25 Bilan hépatique réalisé devant une asthénie et des polyarthralgies ALAT 750 UI/l, ASAT 470 UI/l, Pal 115 UI/l, GGT 95 UI/l, Bilirubinémie 56 µmol/l NFS Normale, Echographie abdominale normale Sérologies Virales (A, B, C, E, CMV, EBV) négatives Céruloplasmine nle Electrophorèse des protéines sériques: Augmentation des IgG à 1,5 N Dosage des AAN moucheté 1/320, Anti Muscle-Lisse 1/160 Indication de PBH ?

  21. TRAITEMENT DES HEPATITES AUTO-IMMUNES TRAITEMENT D’ATTAQUE TRAITEMENT D’ENTRETIEN Imurel 1-2 mg/kg + Pred dose minimale efficace Czaja, Hepatology, 2002 Johnson, NEJM, 1995

  22. CAS CLINIQUE Femme de 27 ans Bilan hépatique réalisé devant une asthénie et un ictère ALAT 220 UI/l, ASAT 670 UI/l, Pal 115 UI/l, GGT 95 UI/l, Bilirubinémie 810 µmol/l NFS Anémie à 7.5 g/dl, TP 30% , FV en rapport Echographie abdominale normale Sérologies Virales (A, B, C, E, CMV, EBV) négatives Auto-anticorps en attente

  23. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE REMARQUES: Auto-anticorps parfois négatif durant une hépatite aiguë La PBH ne doit pas retarder le traitement

  24. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Forme Aiguë Forme Chronique

  25. DIAGNOSTIC de WILSON Aigu Korman, Hepatology, 2008

  26. DIAGNOSTIC de WILSON Aigu CRITERES BIOLOGIQUES SIMPLES Rapport P Alc / Bilirubinémie < 4 Rapport AST / ALT > 2.2 Y Penser: 6-12% des hépatites fulminantes Korman, Hepatology, 2008

  27. MALADIE de WILSON • Maladie autosomique récessive (Gène ATP7B) • Déficit d’expression d’un transporteur du cuivre => accumulation tissulaire • Incidence : 1 / 30000 • Formes neurologiques: • Sd extra-pyramidal, formes psychiatriques • Anneau de Kayser-Flesher • Formes hépatiques: • Hépatite chronique • Anémie hémolytique avec Coombs négatif EASL guidelines, J Hepatol, 2012

  28. MALADIE de WILSON : Critères diagnostiques Ferrenci, Liver Int, 2003

  29. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Forme Aiguë Forme Chronique

  30. HEMOCHROMATOSE GENETIQUE : EPIDEMIOLOGIE • Maladie autosomique récessive • Prévalence 1,5 à 5 ‰ selon les zones géographiques • Rare en Europe du Sud, ignorée des populations noires et maghrébines • La mutation C282Y sur le gène HFE en est responsable de façon prépondérante (90-95%)

  31. HEMOCHROMATOSE GENETIQUE : PHYSIOPATHOLOGIE

  32. Régulation du fer : le rôle de l’hepcidine • Protéine Synthétisée dans le foie • Principal inhibiteur de l’absorption intestinale du fer et de son relargage par les macrophages par Interactions avec Ferroportine Anémie Hypoxie Carence en fer Inflammation Surcharge d’apport en fer Infection Absorption du fer (Entérocyte) Recyclage du fer (Macrophages) + -

  33. SYMPTOMATOLOGIE

  34. Atteinte peau et phanères • Mélanodermie : Peau et muqueuse de teinte marron grisâtre, prédominant au niveau des zones découvertes • Ongles plats et blancs, Ichtyose • Aspect en écailles de poisson • Au niveau des épaules et face externe des jambes +++

  35. Atteinte articulaire

  36. Atteinte hépatique • Hépatomégalie • Parfois énorme • Pouvant être totalement silencieuse • Augmentation des transaminases ALT • Ne dépassant jamais 3N • Traduisant déjà un stade évolué • Evolution vers la cirrhose longtemps compensée • Risque élevé de cancer du foie • Tardivement : complications et insuffisance hépatique

  37. Atteinte endocrinienne • Diabète insulino-dépendant. • Lié à la surcharge en fer au niveau du pancréas et à l’atteinte hépatique • Même évolution qu’un diabète ordinaire • Hypogonadisme • Ménopause précoce • Diminution de la libido • Impuissance, atrophie testiculaire

  38. Atteinte cardiaque • Myocardiopathie • Trouble du rythme paroxystique. • Anomalies ECG et échocardiographiques • Risque tardif d’insuffisance cardiaque globale

  39. Evaluation de la surcharge en fer Dosage de la Ferritinémie Quantification de la surcharge en fer Valeur pronostique Suivi thérapeutique IRM +++ Le fer induit un hyposignal dans le foie. Proportionnel à la surcharge. Quantification de la surcharge en fer. PBH

  40. Hémochromatose: prise en charge Brissot, FMC HGE, 2009

  41. Saignées Brissot, FMC HGE, 2009

  42. Pour les autres hépatopathies, le service est ouvert…

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