Privire de ansamblu asupra patologiei congenitale respiratorii

1. Privire de ansamblu asupra patologiei congenitale respiratorii A. Trofor

2. INTRODUCERE • Malformaţiile congenitale bronho - pulmonare constituie un capitol de diagnostic de mare finete. • Particularitatile malformatiilor pulmonare sunt corelate cu etapele dezvoltarii aparatului respirator (Vogel 1983). • Datorită complicaţiilor pulmonare şi cardiovasculare şi asocierea frecventa cu alte anomalii congenitale, multe dintre aceste malformaţii sunt descoperite la nou-nascuţi sau sugari. • Astfel, aceste anomalii trebuie incluse in diagnosticul diferential al bolilor pulmonare sau mediastinale, mai ales la adultul tânăr.

3. CLASIFICARE • Clasificarea anomaliilor congenitale bronho-pulmonare consacrată în literatura autohtonă • Variaţiuni şi anomalii scizurale şi bronşice • Scizuri şi variaţiuni scizurale • Variaţiuni de diviziune bronşică • Bronhia traheală • Stenoze bronhice • Dilataţia traheală • Malformaţii bonho-pulmonare sigur congenitale • Agenezia pulmonară • Hipoplazia pulmonară • Sechestraţiile pulmonare • Malformaţii bonho-pulmonare discutabil congenitale • Emfizemul bulos gigant • Hamartocondroame • Chisturi aeriene Cucu P., Ionescu C., Anomaliile şi malformaţiile congenitale bronho-pulmonare,în Tratat de Medicină internă, vol.I - Bolile aparatului respirator- 1981, p.579-604.

4. CLASIFICARE HOLLINGER –JOHNSTON • Anomalii traheale: - Agenezia si aplazia traheala • Stenoze şi dilataţii: deformări ale cartilajelor, compresiuni vasculare anormale • Invaginări şi excrescenţe: diverticuli, traheocel, chisturi • Fistule eso-traheale • Bifurcare sau deviere anormală • Anomalii ale bronhiilor şi pulmonilor • Agenezii şi atrezii • Stenoze şi dilataţii, compresiuni prin anomalii cardio-vasculare • Invaginări şi excrescenţe: bronhocele, diverticuli, chisturi şi lobi emfizematoşi, fistule: • Bronhii şi lobi subnumerari • Bronhii şi lobi supranumerari • Ţesuturi bronho-pulmonare anormale ataşate altor ţesuturi nerespiratorii. • Ţesuturi bronho-pulmonare anormale ataşate ţesuturilor respiratorii normale. • Alte anomalii severe - situs inversus Holinger P.H., Johnston K.C. Clinical Aspects of Congenital Anomalies of the Trachea and Bronchi, Chest 1957;31;613-621.

5. Boala rara, practic incompatibila cu viaţa (exceptie fistule-esotraheale, situata distal de zona aplazica). Există mai multe forme de agenezie a traheei, Floyd clasificându-le în tipul I - un scurt segment distal traheal desprins din esofag, tipul II – un fragment traheal ce derivă din esofag care permite identificarea carinei şi tipul III – trahee absentă iar bronhiile principale comunică bilateral direct cu esofagul. Clinic: polihidramnios antenatal detresă respiratorie severă, cianoză, absenţa ţipătului la naştere, trahee distală palpabilă imposibilitatea introducerii unei sonde endotraheale mai jos de laringe şi ameliorare clinică după intubare endoesofagiană Radiologic absenţa opacitatii traheale si poziţionarea anormală a carinei Agenezia congenitala a traheei

6. Afecţiune a nou-născutului caracterizată prin slăbirea ţesutului cartilaginos de susţinere traheal şi lărgirea peretelui posterior membranos Apare prin dezvoltarea defectuoasǎ a inelelor cartilaginoase (inele fragmentate, ȋn formǎ elipticǎ, inele lipsǎ) Are loc un colaps traheal, mai ales atunci când fluxul aerian creşte (tuse, efort, alimentaţie). Traheomalacia

7. Stenoze traheale congenitale • Admise cacele mai frecvente anomalii traheale, apar ca nişte repliuri sau stenoze fuziforme deformate și constau ȋn absența porțiunii membranoase a traheei. • Clinic : • Insuficienta respiratorie, dispnee de efort, stridor, infectii bronho-pulmonare recidivante • Se pot acompania de atrezia esofagului, fistule traheoesofagiene sau anomalii cardio-vasculare - un vas mare sau cordul pot comprima traheea în timpul dezvoltării embrionare

8. Diverticuli traheali, traheocele– se pot dezvolta din muguri traheali sau lobi accesori -- cel mai frecvent apar la nivelul traheei cervicale , pe fata posterioara dreapta a traheei Fistule eso-traheale Fistule eso-traheale cu atrezie esofagiană, în care o porţiune a esofagului mijociu este absentă, la un nivel anterior faţă de carină, şi capetele esofagului anormal comunică cu traheea. Clinic - hipersalivaţie, secreţii vâscoase oro-faringiene, tuse, dispnee, cianoză, pneumonii recidivante. Fistule eso-traheale fără atrezie de esofag, suntde dimensiuni mici, localizate în porţiunea cervicală

9. Anomalii de bifurcare bronsica • Bronhii lobare sau segmentare supranumerare-bronhiacardiaca accesorie dreapta -orificiu situat pe peretele intern al tr. intermediar fata in fata cu originea lobarei superioare drepte • Originea anormala a unor bronhii lobare sau segmentare - Bronhia traheala dreapta (originea traheala a bronhiei lobare superioare drepte) etc • Izomeria bronsica (plamanul in oglinda) dextroizomeria(cate 3 lobi de fiecare parte), levoizomeria • Bronhia supranumerara - origine in peretele inferior al primitivei drepte sau al trunchiului intermediar

10. Stenoza bronsica • Aceasta are o simptomatologie zgomotoasă (tuse, dispnee, cianoză) ce debutează de la naştere şi este intensificată de eforturi. • Sunt de două feluri: - stenoze intrinseci: diafragme membranoase (semilunar, inelar) sau defileu fibros care traversează lumenul traheal şi îl micşorează în consecinţă. • stenoze extrinseci, datorate unei compresiuni exterioare, cel mai adesea vasculare, în care pe lângă simptomele respiratorii de mai sus, se pot adăuga şi disfagie, regurgitaţii, sincope, tahicardie, în funcţie de organul adiacent implicat • Ȋn general sunt rare formele congenitale, cel mai frecvent survenind prin leziuni de sondǎ de aspirație la nivelul arborelui bronșic drept.

11. Atrezia bronsica congenitala • Rarǎ malformaţie congenitală, aceasta constǎ ȋntr-o bronșie care se terminǎ orb ȋn parenchimul pulmonar asociată cu hiperinflaţie regională a căilor aeriene, formaţiuni bronşice de tip mucocel şi uneori mucocele ale sinusurilor paranazale dezvoltate prin obstrucţie sinusală. • Este deseori asimptomatică, ȋnsǎ poate fi relevată prin dispnee şi infecţii respiratorii frecvente. • Investigațiile radiologice indicǎ o opacitate parahilarǎ, ȋnconjuratǎ de pulmon hiperinflat. • Examenul bronhoscopic și bronhografic confirmă leziunea.

12. Fistule eso-bronşicese obiectivează bronhoscopic în special asociate stenozei bronhiei primitive stângi. Sunt mai rar întâlnite decât fistulele eso-traheale Fistula biliobronșicǎ se evidențiazǎ clinic printr-un sindrom supurativ cu bilioptizie. Comunicarea dintre arborele biliar și cel bronșic s-a descris la nivelul carenei ȋn 55%, la nivelul bronșiei primitive drepte 35% si stȃngi ȋn 33%; In 5% din cazuri nu s-a identificat localizarea bronșicǎ. Favorizeaza pneumoniile la nou- nascuti Bronhoscopia și fistulografia sunt examenele diagnostice de bazǎ.

13. Dupa Boyden exista 3 grade de oprire a dezvoltarii pulmonare: Agenezia = absenta completa a unuia sau ambilor plamani (fara bronhii, vase sau parenchim pulmonar) Aplazia = in care exista doar un rudiment bronsic ce se termina in fund de sac, fara vreo urma de vascularizatie sau parenchim pulmonar Hipoplazia = in care morfologia grosiera a plamanului este normala, dar exista o diminuare a numarului sau marimii cailor aeriene, vaselor si alveolelor` Agenezia, aplazia si hipoplazia pulmonara

14. Sechestratiile pulmonare • Sechestratia bronho-pulmonara = malformatia pulmonara in care o portiune a parenchimului pulmonar nu are comunicare cu arborele traheo-bronsic si are vascularizatie dintr-o artera sistemica • INTRALOBARA • in contiguitate cu parenchimul normal si este invelit in aceeasi pleura viscerala • in segmentul posterior al lobului inferior drept/stang • EXTRALOBARA • invelita in propria pleura, in apropierea parenchimului pulmonar normal, dar uneori in sau sub diafragm • in 90% este in legatura cu hemidiafragmul stang

15. Se considera ca acestea provin dintr-un mugure bronsic ce se separa de arborele traheo-bronsic primitiv si evolueaza independent 75-85%- mediastinale si 15-25% pulmonare Chisturile pulmonare – Rx toracica: opacitate solitara, rotunda , ovalara, bine delimitata de obicei in treimea medie a lobului inferior Caracteristic chisturile nu comunica cu arborele traheo-bronsic decat dupa ce s-au suprainfectat- chistul contine aer sau nivel hidroaeric Chisturile bronhogenecongenitale

16. adenom bronşic chistic fetal=bronhioloalveoloectaziedifuzăidiopatică = malformaţie chisticăadenomatoidăcongenitală a plămânilor = hamartom congenital se remarcă o creştere a proporţiei de ţesut elastic din pereţii structurilor bronhice şi bronhiolare dilatate chistic, alveole tapetate cu celule producătoare de mucus (celule mucogenice) Se descriu trei forme clinice: - spații chistice largi ȋntr-un plaman (forma chistica) - numeroase chisturi mici de 1-10 mm (forma intermediara); - masǎ solidǎ de hiperplazie adenomatoidǎ sau structuri bronșice fǎrǎ consistențǎ chisticǎ (forma solida). Boala chistică congenitală difuză a nou-născutului

17. Are caracteristic unul sau doi lobi pulmonari foarte destinşi, ceea ce antrenează o compresiune a ţesuturilor normale - teritoriu pulmonar hiperinflat ȋn absența stenozei sau obstrucției bronșice extrinseci. Forma primarǎ apare prin prezența unui suport cartilaginos bronşic defectuos dar şi posibilitatea creşterii de 3-5 ori a numărului de alveole / lob ( lobul polialveolar) Este localizat frecvent la nivelul lobului mediu și a lobului superior stȃng. Este descoperit la copii sub 6 luni, tabloul constȃnd ȋn tahipnee, wheezing și fenomene supurative. Forma secundarǎ este ȋntȃlnitǎ secundar bolii cu membrane hialine la copii ce necesitǎ intubație cu aspirație frecventǎ. Apare prin hiperplazie epitelialǎ scuamoasǎ la nivelul orificiului bronșiei lobare inferioare drepte. Indicația chirurgicalǎ se prefigurează ȋn momentul ȋn care nu se poate realiza extubarea din cauza compresiunii pulmonului adiacent Emfizemul lobar congenital

18. CONCLUZII • Unele malformatii sunt uşor de recunoscut şi compatibile cu o viaţă normală, iar altele sunt asimptomatice, fiind descoperite întâmplător, uneori tardiv, la un examen medical de rutina sau chiar necroptic. • Nerecunoaşterea acestui grup de afectiuni bronho-pulmonare in practica poate crea erori severe de diagnostic.