Frontallapps demens – En diagnostisk utfordring

1. Frontallapps demens – En diagnostisk utfordring Alderspsykiatri Vest 21.3.07 Tor Jacob Moe NKS Olaviken alderspsykiatrisk sykehus

2. Frontotemporallapps demens. • Allerede i starten snubler vi når det gjelder denne sykdomsgruppen. • Hvorfor ? • Hva forstår vi ved demens? • Grovt sett at hukommelsen er nedsatt og MMS har krøpet nedover.

3. Frontotemporallappsdemens. • Frontotemporal demens – en kameleon i psykiatrien.

4. Frontotemporallappsdemens. Degenerative frontotemporal sykdommer: • Sporadiske frontotemporallappsdemens (ikke arv) • Arvelig kromosom 17 mutasjon sykdom • Arvelig kromosom 3 mutasjon sykdom • Annen arvelig FTLD • Picks sykdom Diagnosen ved alle disse tilstander kan først stilles sikkert ved obduksjon.

5. Hva skal vi lete etter ? • Personlighetsforandringer. • Urolig / Rastløs • Lett distraherbar/ impulsivitet • Hemningsbortfall / Innsiktsløshet • Reduksjon i sosial kompetanse • Infantilisering • Endret matinntak (Hyperfagi /hyperoralitet) • Øket irritasjon

6. Frontotemporallappsdemens • Sosiale konsekvenser: • Økonomiske katastrofer • Sosiale konflikter • Ensomhet • Unge pårørende, ingen å prate med • Skilsmisse

7. Frontotemporallappsdemens • Emosjonelle forandringer: • Avflatet • Likegyldig • Engstelig/urolig • Angst • Depresjon • Oligo/A-mimi

8. Frontotemporallappsdemens • Adferdsavvik: subtilt –> helt uakseptabelt • Uanstendighet • Seksuelle tilnærmelser • Ber hjem ukjente personer • Går inn i andres hus • Kjører bil uten førerkort • Går ut av bil i fart • Stjeler

9. Frontotemporallappsdemens • Gambling • Risikofylte økonomiske transaksjoner • Forsvinner hjemmefra / Politiet leter • Samler – Hamstrer • Tvangsmessig oppførsel • Kler av seg på upassende steder • Onanerer offentlig

10. Kasuistikk 1 • 57 år gammel mann. Pedagogisk utdanning - meget god karakter ved hovedfagseksamen • Arbeidet innen undervisning inn til for 10 år siden. • Servitør – meget godt likt. 50 årsdagen feiret av kolleger • Depresjoner • Øket alkoholforbruk • Innlagt Psykisk helsevern – skrev seg raskt ut. • Personlighetsendring Tidligere pertentlig – nøye med seg selv.

11. Kasuistikk 1 • Spiser meget – Is – hel boks • Sjokolade • Setter penger over styr. • Ingen innsikt- avviser hjelp • Angst – Har egen leielighet – banker på hos mor. • Avføring i klærne – • Vaskes av mor som en liten gutt legges på kne i badekaret fordi han er for overvektig

12. Kasuistikk 2 • 47-årig mann. Velkjent gjennom alle år i sitt lokalmiljø, p.g.a. sin yrkesvirksomhet. • Innlagt psykiatrisk sykehus tidligere. • Siste 2 år endret språk, mindre hygienisk. Ved måltidene griser han. Seksuelt ukritisk. Uoppmerksom. • En dag på trening, satt han i garderoben og onanerte, da hans sønner og kamerater kom inn fra trening. • Ved undersøkelsen helt avvisende til den anklage som møtte ham.

13. Kasuistikk 2 • Ved innleggelse, er pasienten sterkt redusert. Redusert hukommelse, helt uten innsikt i egen situasjon. • Dør samme år 47 år gammel. • Diagnose Alzheimers sykdom tidlig debut • Trolig en FTLD

14. Kasus 3 • 73 åring tidligere maritimt virksom. • Bror fungerte på høyt nivå, i 50 årsalder tiltagende dement. Mulig frontallapps dem. • Det er en viss usikkerhet om hvordan pasienten fungerte i sitt arbeid. 67 år gammel sluttet pasienten i arbeid. Det var da en omleggning på arbeidsplassen. Han ble gitt ”en pakke,” var da opplev som kontrær, negativ ikke problemløsende. • Konen forteller. Hun merket for 10 år siden at pasienten ble forandret i sin væremåte. Fra å være en omsorgsfull og vennlig ektefelle og far, ble han lettere irritabel. Kritisk og verbalt aggressiv.

15. Kasus 3 • I økende grad vanskelig å ha med å gjøre for kone og barn, men klarte å holde en viss stil i møte med andre. • En venn opplevde ved en seilas for 8 år siden, at pasienten var uforsvarlig i sin adferd om bord. Dette var helt uventet fordi han har maritim utdannelse og har seilt ” alltid”. • Pasienten blir nå meget engstelig når han ikke har konen innen rekkevidde. Roper da på henne. Virker meget opptatt av TV, men virker ikke å få tak på det det handler om.

16. Kasuistikk 3 • Pasientens døtre flyttet hjemmefra p.g.a. pasientens adferd. Kritikk og verbal aggresjon hørt til dagen orden. • De hadde da i lengre tid avvist å ville kjøre bil med ham. • Fastlegen, også venn av pasienten, ble av en felles doktor venn bedt om å henvise til spesialistundersøkelse. Fastlegen avviste dette, da hans inntrykk ved diabeteskontrollene var at pasienten klarte seg.

17. Kasuistikk 3 • Først etter 2 år, henviste fastlegen ham til MR hode. Deretter til alders-psykiatrisk poliklinikk for å ”drøfte svaret” – ”Doctors Delay” • Konen hadde da gjentatte ganger bedt om å få hjelp for pasienten. • Motstrebende kom pasienten etter at han hadde vært på MR. • Pasienten var preget av å være anspent, benektende fremstod som uten innsikt i sin egen situasjon.

18. Kasuistikk 3 • MMS 27/30 hukommelse, dag • Klokketegning 7/7. • Trail B litt utenom det som gjelder for aldersgruppen. • Ordflyt: lav produksjon • Oppmerksomhetstester: redusert • Hopkins verbal learning: For hver gang • Mulig sviktende innlæring. Trolig beror dette på redusert oppmerksom • Påfallende rettningssvak, det er meget uttalt. • Diskrimineringsevnen er god.

19. Sammenfatning • To hovedsakelige substrat: • A. Frontal lappene Iblant asymetrisk • B. Temporal lappene

20. Klinisk profil ved FTLD • Kjernesymptom:Langsom utvikling • Tidlig bortfall av adekvat mellommenneskelig oppførsel • Tidlig følelsesmessig avflatning • Tidlig tap av innsikt

21. Symptom som støtter diagnosen: Adferdsfortsyrrelser: • Reduksjon av hygiene og stell • Mental rigiditet • Lett distrahert og lite vedvarende • Hyper oralitet • Endring av diett • Persevererende og stereotyp adferd • Utnyttende adferd

22. Symptom som støtter diagnosen: Tale og språk 1. Endring av tale og språk • Manglende spontanitet • Taletrykk 2. Stereotypi 3. Perseverasjon 4. Mutisme

23. Symptom som støtter diagnosen: • Somatiske symptom: • Primitive reflekser • Inkontinens • Akinesi, rigiditet, og tremor • Lavt og labilt blodtrykk

24. Symptom som støtter diagnosen Nevropsykologiske tester: • Uttalt svikt i frontallappstester – med fravær av mer alvorlig amnesi, afasi og persepto-spatiale funksjoner. EEG: Normal MR: Hovedsakelig frontal og /eller fremre temporallapp er affisert.

25. Tre ulike typer adferdsendring 1. Dyptgående endring av adferd og personlighet uttrykt ved : • Treghet • Tap av vilje • Manglende sosial hemning • Øket Distraherbarhet • Relativt vel bevart hukommelse initialt .

26. Tre ulike typer adferdsendring • 2. Emosjonell avflatning • Tap av innsikt • Stereotyp adferd • Persevererende • Språket blir Økonomisk -> Mutisme • Overaktiv – snakke som en foss

27. Tre ulike typer adferdsendring • 3. Kognitiv svekkelse i form av: • Oppmerksomhet redusert • Abstraksjon • Planlegging • Problemløsning ( ”frontalt dysekskutiv funksjon) • Mens relativt intakt er: • Språkforståelsen og bruken av språket • Persepsjon • Spatial evne

28. Det Frontale Syndrom • Initiativløshet og tilbaketrekning • Bortfall av hemninger • Svikt i problemløsing • Motorisk språkutfall

29. Frontotemporallappsdemens • Differensialdiagnoser: • Ekteskapsproblem • Alkoholisme / Stoff • Midtlivskrise • Utbrenthet • Depresjon • Psykose • Andre nevrodegenerative tilstander

30. Differesialdiagnoser • En utfordring • Mange av symptomene er diffuse, og finnes ved forskjellig tilstander. • Seiler under mange ulike flagg • Lang tid før tilstanden avdekkes.

31. Behandling • Det er ikke den samme forandringen i CNS ved frontotemporallapps demensen som ved Alzheimers sykdom. Adferdsforstyrrelser i form av : • Hemningsløshet, • Overspising • Tvangssymptom • Ser ut til å ha nytte av SSRI

32. Når bryter sykdommen ut ? • Mellom 45 og 65 års alder • En kollega hadde behandlet en pasient på 28 år. • Frontotemporallapps demens utgjør 20% av de som blir presenilt demente d.v.s. før 65 år s alder.