230 likes | 414 Views
Naše zkušenosti s PET/CT u histiocytárních chorob dospělých. Řehák Z. 1 , Adam Z. 2 , Szturz P. 2 , Koukalová R. 1 1 Oddělení nukleární medicíny, Masarykův onkologický ústav, 2 Interní hematoonkologická klinika FN Brno. XLVII. Dny nukleární medicíny, Havlíčkův Brod 2010.
E N D
Naše zkušenosti s PET/CT u histiocytárních chorob dospělých Řehák Z.1, Adam Z.2, Szturz P.2, Koukalová R.1 1 Oddělení nukleární medicíny, Masarykův onkologický ústav, 2 Interní hematoonkologická klinika FN Brno. XLVII. Dny nukleární medicíny, Havlíčkův Brod 2010
Histiocytární nemoci LCH unifokální forma – eozinofilní kostní granulom, multifok. forma – kostní, plicní forma, systémová forma. Abt–Letterer-Siwe (akutní diseminovaná forma do 2let) Hand-Schuller-Christian trias: exoftalmus, kostní lytické léze, diabetes insipidus Nejčastěji postižení kostí, kůže, plic.
Langerhansova histiocytóza relaps Muž 1973, lymfadenopatie, FUO Po 4 s CHT 2-chloradenosinu Po 2 s CHT CHOEP cyklofosfamid, vinkristin, prednison, adriamycin, etoposid
Langerhansova histiocytóza Muž, 1973
Langerhansova histiocytóza relaps po terapii relapsu
Plicní postižení • Netypické příznaky, kašel, bolesti, PNO • Vývoj od drobných nodularit, přes kavitované nodularity do silnostěnný a slabostěnných cyst. • Dg.: histologií, BAL CD1a, S100, HRCT, funkční vyš.,… • Otázka: je nemoc aktivní a léčit? Nejsou jen důsledky dříve aktivní, dnes neaktivní nemoci? např. zvětšování cyst. Krajicek BJ, Ryu JH, Hartman TE, Lowe VJ, Vassallo R. Abnormal Fluorodeoxyglucose PET in Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis Chest June 2009 135:1542-1549.
Plicní forma Přehled HRCT skenů, detaily na pravé plicní křídlo. Patrný je vývoj plicního postižení LCH, kdy z nodulárních opacit postupně vznikají cysty (označeny červenými šipkami). se svolením T. Nebeský, FN Brno
Plicní postižení – fáze cyst Muž 1974 Muž 1968
SUVmaxPULM / SUVmaxHEP SUVmaxPULM SUVmaxHEP Hodnoty pod 0,3 u 79%, pod 0,4 u 96% vyšetřených osob bez plicních chorob
SUVmaxPULM / SUVmaxHEP 0,538 0,305 0,364 0,267
Infiltrace hypothalamo-hypofyzární osy Vysoká afinita k hypothalamu a hypofýze, často diabetes insipidus - deficit antidiuretického hormonu, event. dalších hormonů, 4 nemocní E. C. Lin: FDG PET Imaging Of Hypothalamic Langerhans Cell Histiocytosis. The Internet Journal of Radiology. 2001 Volume 2 Number 1
Infiltrace hypofýzy Muž 1974, diabetes insipidus ve 33 letech, deficit androgenů, incip. plicní postižení Muž 1973, diabetes insipidus ve 32 letech, perianální kožní infiltrace
Infiltráty CNS mimo hypothalamo - hypofyzární osu • Extraoseální expanze z prim. kostního ložiska • Infiltrace CNS bez souvislosti s kostí • Pozdní neurodegenerativní změny (zpravidla počínající v mozečku - ataxie, poruchy řeči) Bϋchler T., Červinek L., Bělohlávek O. et al., Langerhans cell histiocytosis with central nervous system involvement: follow-up by FDG-PET during treatment with cladribine. Pediatr Blood Cancer 2005;4(3):286-8.
Infiltrace mozku Žena, 1953, infiltrace tempor. laloku dx., trvání nemoci 34 let.
Pozdní neurodegenerace Muž 1975, neurol. příznaky po 34 letech LCH (ataxie, dysartrie), atrofie mozečku, rozšíření IV. komory a zevních likvor. prostor.
Erdheimova-Chesterova nemoc • Osteoskleróza dolních končetin • Histiocytární infiltrace RP, mediastina, plic, srdce,… • Mozek postižen u 1/3 nemocných • Protrahované febrilie • 9 studií PET a PET/CT u 2 pacientů
Erdheimova-Chesterova nemoc Muž 1953, první příznaky v 52 letech Muž 1965, první příznaky v 39 letech, diagnóza stanovena po 5 letech
ECD – mimokostní nálezy Zesílení stěny aorty, periaortální a perirenální fibróza
Xantogranulom, kožní projevy Muž, 1987
Závěr • Aktivita histiocytární choroby se odráží v PET/CT obrazu. • PET/CT může odhalit postižení i dalších orgánů a tkání kostí, plic, uzlin, kůže, CNS…. • PET/CT může pomoci v určení histiocytární aktivity i v časné fázi plicního postižení. • U nemocných s diabetes insipidus vzniklým v dospělosti - PET/CT může odhalit extrakraniální projevy nemoci, která DI vyvolala. • PET/CT může odlišit aktivní histiocytární infiltraci od pozdních, spíše neurodegenerativních změn v mozku.
...děkuji za pozornost …děkuji za pozornost