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Síntesis de Porfirinas

Síntesis de Porfirinas. Dra. Ingrid Estévez. Porfirinas. I. HC. CH. HC. CH. IV. II. III. Anillo pirrol. Acetato -CH 2 COOH Propionato -CH 2 CH 2 COOH Metilo -CH 3 Vinilo -CH = CH 2. Porfirinas. A. P. I. A. A. IV. II. P. P. III. P. A. Tipo I y III. Metaloporfirinas.

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Síntesis de Porfirinas

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Presentation Transcript

  1. Síntesis de Porfirinas Dra. Ingrid Estévez

  2. Porfirinas I HC CH HC CH IV II III Anillo pirrol

  3. Acetato -CH2COOH Propionato -CH2CH2COOH Metilo -CH3 Vinilo -CH = CH2 Porfirinas A P I A A IV II P P III P A Tipo I y III

  4. Metaloporfirinas • Hemoglobina • Mioglobina • Citocromos • Catalasa • Triptófano pirrolasa

  5. Síntesis de porfirinas

  6. hemo

  7. Primera reacción • Condensación de Succinil CoA (krebs) y glicina • Descarboxilación • Mitocondria • ALA se transporta al citosol • Paso limitante de la velocidad en el hígado

  8. Segunda reacción Condensación de dos ALA Citosol Enzima puede ser inhibida por plomo 1 pirrol

  9. Uroporfirinógeno I sintasa o Porfobilinogeno desaminasa Porfobilinógeno Tetrapirrol lineal Uroporfirinógeno III Sintasa hidroximetilbilano Uroporfirinógeno III

  10. -Descarboxilación de los acetilos formando metilos (uroporfirinogeno descarboxilasa)

  11. Donde vamos?

  12. Descarboxilación oxidativa de dos propionilo formando vinilo (Coproporfirinogeno oxidasa) Coproporfirinógeno III citosólico se convierte en protoporfirinógeno IX en la mitocondria

  13. Oxidación de metilenos (CH2) a metenilos (CH) • Etapa final el hierro en estado ferroso se introduce a protoporfirina IX (ferroquelatasa) • Formación del grupo Hemo 6 H

  14. REGULACIÓN • Síntesis eritrocitos (85%) resto principalmente hígado. • Hígado: ALA Sintasa • Eritrocitos: ALA sintasa, ferroquelatasa y porfobilinógeno desaminasa.

  15. Porfirias: porfiria eritropoyetica

  16. METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA • Producto catabólico del grupo hem • 75% de hematies viejos, resto por otras proteínas hem (citocromos, mioglobina) y eritropoyesis ineficaz • Principalmente en bazo (M.O, hígado) • Producción diaria 250 a 350 mg • Concentración total menos de 1.0mg/dl

  17. Degradación del Heme

  18. Urobilinógenos: Mesobilirrubinógeno Estercobilinógeno Urobilinas: Estercobilina Urobilina B - glucoronidasa

  19. Hiperbilirrubinemias • Manifestación clinica: ictericia • Causas principales: • producción de bilirrubinas (prehepáticas) • en la conjugación (intrahepáticas) • Trastornos conductos biliares • Obstrucción conducto biliar (posthepáticas))

  20. Prehepática • BBSS no conjugada • BBSS conjugada disminuída • Urobilinógeno urinario presente • BBSS urinaria Ausente • CAUSAS • Hemólisis: • Autoinmunitaria • Hemoglobina anormal

  21. Quernictero • Encefalopatía neonatal bilirrubínica: complicación neurológica grave de la hiperbilirrubinemia en el neonato. Se debe a la acción de la bilirrubina indirecta libre sobre el SNC, inhibiendo la fosforilación oxidativa y los procesos de síntesis proteica. • Deterioro de reflejos primitivos, (SUCCIÓN) vómitos, llanto agudo, convulsiones, rigidez muscular, parálisis de la mirada, respiración irregular, muerte.

  22. Fototerapia

  23. Exanguinotransfusión

  24. - BBSS Directa e indirecta - Urobilinógeno urinario presente y fecal - BBSS urinaria - ALT y AST Hepática

  25. Infecciones • Fármacos • Errores genéticos • Hepatitis crónica • Fisiológica neonatal

  26. PACIENTE  POSTOP. DE  KASAIL.O. Edad 8 anos.Kasai a los 2 meses de edad.Portador de mucovisdosis.Actualmente anicterico con PFH normales.

  27. Posthepática • - BBSS Directa • - Urobilinógeno urinario Ausente • BBSS urinaria presente • Fosfatasa Alcalina • GGT

  28. LOS OJOS NO VEN LO QUE LA MENTE NO CONOCE

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