Laís Póvoa Morgana Pelegrini Coordenação: Luciana Sugai

1. FEBRE REUMÁTICA Laís Póvoa Morgana Pelegrini Coordenação: Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF www.paulomargotto.com.br Brasília, 01/4/2013

2. História Clínica • IDENTIFICAÇÃO • JAD, 10 anos e 3 meses (01/12/2002), sexo masculino, estudante, natural de Brejo da Cruz – PB, residente e procedente de Valparaíso – GO. • Acompanhante (mãe): Franciane • QUEIXA PRINCIPAL • Dor em tornozelo esquerdo há 3 dias.

3. História Clínica • HDA • Mãe refere que o paciente apresentou dor em faces mediais das coxas há cerca de 3 meses associado a rash cutâneo nos membros inferiores e no dorso, o qual persistiu por um dia.

4. História Clínica • Apresentou ainda febre, súbita , não aferida, com duração de dois dias. Foi atendido em unidade de saúde, onde realizou-se radiografia de membros inferiores, que não evidenciou alterações. Foi prescrito nimesulida por cinco dias, com melhora do quadro clínico.

5. História Clínica • Há dois meses o paciente apresentou dor, calor local e edema poliarticular, inicialmente no tornozelo direito e posteriormente no pescoço e nos joelhos, os sintomas duraram em torno de três dias em cada articulação. Negou febre ou outras queixas.

6. História Clínica • No dia 11/03/13, procurou PS-HMIB com quadro de edema e dor em tornozelo esquerdo iniciado há três dias, associado a claudicação, sem febre ou outros sintomas. Negou rash cutâneo. • REVISÃO DE SISTEMAS • Mãe relatou que criança sente cansaço ao praticar exercícios físicos há 01 ano.

7. História Clínica • ANTECEDENTES PESSOAIS • Sorologias negativas. • Nascido de parto normal, a termo. • P=3650g Estatura=49cm PC=35cm Apgar: 10. • Aleitamento materno com introdução de outros alimentos desde o nascimento. • Vacinação em dia.

8. História Clínica • ANTECEDENTES PATOLÓGICOS • Negou doenças anteriores. • Negou amigdalites prévias e quadros semelhantes anteriormente. • Negou trauma, alergias, cirurgias e uso de medicações. • Negou alergias.

9. História Clínica • HÁBITOS DE VIDA • Reside em casa de alvenaria, com 6cômodos e 4 pessoas. Saneamento básico completo. • Alimentação: irregular, não come frutas e nem verduras. • Sem alterações no padrão de sono. • Nega animal de estimação. • Tabagismo passivo: mãe parou há 3 anos

10. História Clínica • ANTECEDENTE FAMILIARES • Pai, 36 anos, sem doença prévia. • Mãe, 29 anos, rinite alérgica. • Irmão, 3 anos, saudável.

11. Exame Físico • Peso:32Kg • Sat O2:97% • T:36.1°C • FC: 83bpm • FR: 20irpm • PA:90/40mmHg • Criança consciente, ativa, bom estado geral, mucosas úmidas e coradas, acianótica, anictérica, turgor e elasticidade preservados, sem edemas, boa perfusão periférica, sem adenomegalias ou lesões de pele.

12. Exame Físico • Otoscopia normal e orofaringe normal. • AR: MVF sem ruídos adventícios. • ACV: RR em 2T, BNF com sopro sistólico em foco mitral +++/6+. • ABDOME: normal. • SISTEMA OSTEOARTICULAR: sem alterações. • SN: Sem sinais meníngeos.

13. Artrite a esclarecer

14. Febre • Sopro cardíaco • Artrite • Rash cutâneo

15. Hemograma (11/03): • Hb 11 • Leuc 7200 (56neut/32linf). • Plaq 302000 • VHS 60 • Alfa1 GPA 208 • ASLO 2650 • PCR 2.2. • Conduta: analgesia e encaminhado ao ambulatório de reumatologia.

16. Evolução • 13/03/2013 • Veio ao PS para internação( indicada pela reumatologista) • Apresentava edema no tornozelo e artralgia em cotovelos. • Solicitado: ECG, ecocardiograma, cintilografia miocárdica. • Conduta: corticóide + penicilina benzatina+ internação

17. Evolução • 14/03/2013 • Suspenso corticóide • 15/03/2013 • Paciente sem queixas • Iniciado albendazol ( 3 dias)

18. Evolução • 16/03/13 • O paciente relatou dor nas articulações dos cotovelos • Ao exame • FR=24ipm, FC= 59 bpm. • Pele: ausência de manchas e petéquias • Membros superiores: dor e calor local à palpação de cotovelos.

19. Evolução • 18/03/13 • Resultado do ecocardiograma: • Insuficiência mitral leve/ moderada • 19/03/13 • Paciente relatou dor em articulações dos cotovelos, punhos e do joelho E. • Ao exame: • FR=20ipm, FC= 84 bpm. • Membros superiores: cotovelos e punhos com edema, calor local, dor à palpação, movimentação preservada.

20. Evolução • 20/03/13 • Paciente recebeu uma dose de ibuprofeno refere desde então melhora das dores articulares. • Sem alterações no exame

21. Evolução • 22/03/13 • Realizou cintilografia : Estudo sem evidências de processo inflamatório/infeccioso cardíaco em atividade • Próxima dose de penicilina benzatina dia 03/04/13. • Alta hospitalar assintomático

23. Segundo a Liga Internacional de Associações para o Reumatismo (ILAR): • Idade < 16 anos • Duração > 6 semanas • Artrite • Excluir outras artrites • Definição do padrão nos primeiros 6 meses

24. Doença de Still ( sistêmica) • 2 a 4 anos • Artrite + febre alta e intermitente ( pelo menos 2 semanas) com pelo menos 1: • Rash cutâneo cor salmão ( axilas e cintura) • Hepatoesplenomegalia • Linfadenopatia • Serosite

25. Doença de Still ( sistêmica) • A febre pode preceder a artrite : • Comprometimento do estado geral • Piora das manifestações articulares • Exantema • Exantema • Lesões eritematosas pequenas (2 a 5 mm), • Tronco e a raiz de membros • Relacionado com febre

26. Doença de Still ( sistêmica) • Artrite: joelho, tornozelos e punhos • Artralgia e mialgia podem preceder a artrite • Laboratório: • Leucocitose, trombocitose, aumento de PCR, VHS e ferritina. • FAN e FR negativos.

27. Doença de Still ( sistêmica) • Tratamento: • AINES ( com ou sem Metotrexate e neutralizadores de TNF alfa)

28. Forma poliarticular • Fator reumatóide positivo ou negativo: • 5 ou mais articulações • Fator reumatóide negativo: • Articulações : joelhos, tornozelos, punhos, cotovelos. • Pequenas ou grandes articulações • Simétrica ou não

29. Destruição da articulação • Tratamento: • Metotrexate (analisar resposta em 6 meses) • Neutralizadores do TNF alfa

30. LES • Doença auto-imune inflamatória multissistêmica. • Proporção M : F = 1 : 9 a 10. • 15 a 45 anos • Pico de incidência na idade fértil. • Negros

31. LES • MANIFESTAÇÕES MUCOCUTÂNEAS • Eritema malar: lesão em “asa de borboleta”. • Fotossensibilidade : áreas expostas ao sol • Lesões discóides: • Lesões profundas, deixam cicatrizes • Alopecia, atrofia de pele • Couro cabeludo e pavilhão auricular

33. LES • Lúpus cutâneo subagudo: lesões eritematodescamativas mais em membros superiores e tronco • Lesões mucosas: úlceras orais e nasofaríngeas. • Outras: lúpus bolhoso, lúpus profundo, paniculites, eritema nodoso, eritema pérnio.

34. LES • MANIFESTAÇÕES ARTICULARES • O mais comum é artralgia • Poliartrite: artrite migratória não erosiva de pequenas articulações • Artropatia de Jaccoud: deformidades não-erosivas (não é fixa) que lembram AR. • Deformidades são infrequentes.

35. LES • Osteonecrose asséptica (fêmur, tíbia, ombros): • Oclusão de microvasos que suprem o osso medular. • Pela própria doença e pelo uso de corticoides. • Dor oligoarticular persistente • Miosite/mialgia: fraqueza muscular • Pela doença ou pelo tratamento (corticóides ou hidroxicloroquina)

36. LES • ENDOCARDITE DE LIBMAN-SACKS • Não bacteriana • Valva mitral • Insuficiência mitral ou aórtica (grau leve a moderado) • Complicação: • Embolia

37. LES • Manifestações renais, pulmonares, neuropsiquiátricas, vasculares e hematológicas.

38. Doença inflamatória multissistêmica • Infecção de orofaringe por estreptococos beta-hemolíticos do grupo A • Sintomas aparecem 10 a 14 dias após a infecção pelo estreptococo

39. Resposta imune anormal do hospedeiro à infecção pelo estreptococo. • Reação cruzada por mimetismo molecular: semelhanças entre seqüências antigênicas do ser humano e do estreptococo (proteína M).

40. Quadro Clínico • ARTRITE • Poliartrite aguda migratória de grandes articulações, duração de 1 a 5 dias em cada articulação, muito dolorosa. • Geralmente é a primeira manifestação do surto de FR. • Ocorre em cerca de 75% dos surtos de FR. • Comportamento transitório. • Não deixa sequelas.

41. Quadro Clínico • CARDITE AGUDA • Endocardite, miocardite e pericardite. • Pode ser assintomática (detectável apenas ao ecocardiograma). • Miocardite: ICC, ↑ área cardíaca, sopros cardíacos, alterações de ECG (bloqueios). • Pericardite: derrame pericárdico, atrito pericárdico, dor retroesternal. • Endocardite: inflamação que gera as sequelas valvares da FR.

42. Quadro Clínico • VALVOPATIA REUMÁTICA • Sequela mais importante da cardite reumática aguda. • Principal causa de valvopatias em todo o mundo. • Ocorre em média 10 a 20 anos após o primeiro surto. • Estenoses e/ou insuficiências valvares. • Ordem decrescente de acometimento: • Valva mitral isolada, valvas mitral e aórtica associadas, valva aórtica isolada.

43. Quadro Clínico • CORÉIA DE SYDENHAM (“DANÇA DE SÃO VITO”) • Movimentos involuntários em extremidades, face e língua que desaparecem durante o sono. Podem ser unilaterais (hemicoréia). • Labilidade emocional, fraqueza / hipotonia muscular, alterações de fala. • Manifestação tardia da FR. • Pode ser a única manifestação da FR.

44. Quadro Clínico • NÓDULOS SUBCUTÂNEOS • Superfícies extensoras dos joelhos, tornozelos, punhos, região occipital, couro cabeludo, processos espinhosos. • Firmes e indolores, 1 a 2 cm de diâmetro, sem flogose. • Únicos ou múltiplos. • Aparecem semanas após o início do surto. • Duração de pelo menos uma semana. • Associados à ocorrência de cardite crônica grave.

46. ERITEMA MARGINADO

48. Diagnóstico • Dois critérios maiores ou um critério maior e dois menores, na presença de evidência de infecção prévia por estreptococo do grupo A. • Coréia é o único critério maior que isoladamente permite o diagnósticodeFR.

49. Diagnóstico • PROVAS DE ATIVIDADE INFLAMATÓRIA • VHS: pode permanecer elevada mesmo após o final do surto. • PCR: pode normalizar precocemente durante a evolução do surto. • Alfa-2-globulina: acompanha atividade do surto. • Mucoproteínas: melhor exame para acompanhar a resolução do surto de FR.

50. Diagnóstico • OUTROSEXAMES • Culturas de orofaringe: devem ser obtidas em todos os casos suspeitos de FR. • ECG: pode mostrar alargamento de PR ou QT; elevações difusas de ST podem ocorrer em pericardites. • Ecocardiograma: sensível para a detecção de alterações valvares, disfunção miocárdica e derrame pericárdico.